Stand: 05.12.2014


Aktueller Rundbrief


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VHL-Rundbrief Dezember 2014 | Heft 3 | Jahrgang 15

Inhaltsverzeichnis:

In Kürze vorneweg

Bericht über die Mitgliederversammlung und Informationsveranstaltung vom 17. bis 19. Oktober 2014 in Düsseldorf

Zusammenfassung Vortrag von Prof. Dr. Grotz
Thema: Kontrolluntersuchungen für VHL-Betroffene


Zusammenfassung Vortrag von Prof. Dr. Stummer
Thema: Diagnostik und Therapie von Hämangioblastomen des Zentralnervensystems bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung


Zusammenfassung Vortrag von Prof. Dr. Walz
Thema: Moderne Chirurgie bei Phäochromozytomen und Paragangliomen – Alles nicht mehr so schlimm


VHL-Europa gegründet

Kampagne für das Europäische Jahr für Seltene Krankheiten 2019

ACHSE Mitgliederversammlung und Fachtagung

10 Jahre ACHSE!

VHL auf Facebook

Verstärkung der VHL-Ambulanz an der Uniklinik Freiburg

Aktuelles aus dem Verein

Impressum


In Kürze vorneweg

Liebe Leserinnen, liebe Leser,
auch wenn eine winterliche Stimmung so recht noch nicht aufkommen mag, ist es dennoch schon wieder Zeit, das vergangene Jahr Revue passieren zu lassen. Obwohl wir 2014 krankheitsbedingt einige geplante Projekte nicht verwirklichen konnten, gibt es doch zwei sehr schöne, positive Dinge hervorzuheben:

Zunächst freue ich mich sehr, dass wir seit Anfang dieses Jahres Verstärkung bekommen haben. Angela Eilers beteiligt sich seither aktiv an der Vereinsarbeit und wurde im Rahmen der Mitgliederversammlung in Düsseldorf als Beisitzerin in den Vorstand gewählt. Liebe Angela, auch auf diesem Weg noch einmal ein herzliches Willkommen im Vorstand!

Und weiter war 2014 das Gründerjahr eines europäischen VHL-Dachverbandes. Im Umfeld des VHL-Symposiums in Madrid wurde im Oktober VHL-Europa gegründet, mit unserem Vorsitzenden als Schatzmeister. Das ist ein echter Meilenstein, denn eine einheitliche europäische Vertretung kann sich für die Belange von VHL-Betroffenen insbesondere auf politischer Ebene weit besser einsetzen, als dies die einzelnen Ländervertreter bislang konnten. Ich wünsche dem Vorstand für seine Arbeit viel Erfolg und alles Gute und bin sehr gespannt, was wir im kommenden Jahr berichtet bekommen werden!

Das nächste Jahr wird aber auch für unseren nationalen Verein spannend werden, denn wir wollen uns ab Januar ein wenig professioneller aufstellen und den Vorstand durch die Einstellung eines Minijobers entlasten. Dieses Vorhaben ist im Laufe des Jahres in uns gereift, denn krankheitsbedingte Ausfälle, die uns ja auch künftig immer wieder blühen können, sollten so besser aufgefangen werden können. Auf der Mitgliederversammlung haben wir diesen Plan vorgestellt und Zustimmung dafür erhalten. Und ich bin ganz begeistert, dass sich gleich zwei Vereinsmitglieder für diesen Job interessiert haben. Im Ergebnis haben wir uns für Andreas Beisel entschieden, der ja bereits langjährige Vorstandserfahrung hat und den wir in diesem Jahr schmerzlich vermisst haben. Herzlich willkommen zurück, Andreas und einen guten Einstieg in Deinen neuen Job!

Abschließend wünsche ich Ihnen und Ihren Familien bzw. Euch und Euren Familien im Namen des gesamten Vorstandes eine ruhige und gesegnete Weihnachtszeit und für das kommende Jahr alles Gute!

Ihre und Eure
Dagmar Rath

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Bericht über die Mitgliederversammlung und Informationsveranstaltung vom 17. bis 19. Oktober 2014 in Düsseldorf

Unsere diesjährige Mitgliederversammlung und Informationsveranstaltung fand vom 17. bis 19. Oktober in Düsseldorf statt. Mit dem NH Hotel Düsseldorf City Nord hatten wir einen sehr schönen Veranstaltungsort gefunden, insbesondere das Mittagessen am Samstag war richtig lecker.

Bereits am Freitagabend trafen – wie gewohnt - viele Teilnehmende ein, von denen sich die meisten bereits von den Veranstaltungen der vergangenen Jahre kannten. So verlief der Abend – laut Hörensagen - mit einem schönen Abendessen und angeregter Unterhaltung. Ich selbst durfte mich im Stau auf der Autobahn vergnügen, auch sehr nett.

Obwohl die GDL sich mit ihrem Wochenend-Streik mächtig ins Zeug gelegt hat, unsere Veranstaltung zu boykottieren, haben zwar nicht die angemeldeten 74 Teilnehmer den Weg zu uns gefunden, 67 waren es aber trotz der widrigen Umstände dennoch, die am Samstagmorgen unsere Veranstaltungen besuchten. Erstmalig jedoch mit mir als Zeremonienmeister, da Gerhard auf Grund seiner Operation im Sommer noch nicht wieder fit genug war, uns den ganzen Tag lang zu unterhalten. Im Anschluss an die Mitgliederversammlung übernahm er aber wieder das Zepter und berichtete in einem eigenen Vortrag über unsere Biomaterialbank. Neben der Mitgliederversammlung wurde wieder ein Erfahrungsaustausch für Angehörige und ganztags eine Betreuung für Kinder angeboten.

Nach der Mittagspause ging es dann mit der Infoveranstaltung weiter. Unsere Referenten waren überwiegend „alte Hasen“, die wir schon zuvor hören durften. Es waren sehr interessante Vorträge, die uns insbesondere auch die Weiterentwicklung der Medizin näherbringen konnten. Anschließend standen uns die Referenten noch für Fragen zur Verfügung, wovon die Teilnehmenden auch regen Gebrauch gemacht haben.

Diesen ereignisreichen Tag ließen wir dann abends in kleinen Gruppen beim Italiener und danach in der Hotelbar ausklingen. Und am Sonntagmorgen ging’s ausgeruht dann wieder zur obligatorischen Stadtrundfahrt.

Dagmar Rath

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Vorträge auf der Informationsveranstaltung am 18. Oktober 2014 in Düsseldorf

Zusammenfassung Vortrag von Prof. Dr. Grotz, Chefarzt der Klinik für Innere Medizin II am Alfried Krupp Krankenhaus Essen
Thema: Kontrolluntersuchungen für VHL-Betroffene

innere2@krupp-krankenhaus.de

Die von Hippel-Lindau Erkrankung wurde 1904 als erstes von dem Göttinger Augenarzt Eugen von Hippel am Auge beschrieben. Der Stockholmer Pathologe Arvid Lindau hat dann 1926 Tumoren an Gehirn und Rückenmark beschrieben und stelle einen Zusammenhang zwischen den beiden Tumoren her. Ursache der von Hippel-Lindau Erkrankung ist eine Mutation des von Hippel-Lindau Gens auf Chromosom 3. Dadurch wird ein nicht funktionierendes gleichnamiges VHL-Eiweiß produziert. Dieses Eiweiß hat als Aufgabe den nicht benötigten Hypoxie-Induzierten Faktor (HIF) zu entsorgen, so dass dieser nicht wirken kann.

Dieser Faktor hat als Aufgabe die Versorgung der Zelle mit Sauerstoff zu regulieren, so dass die Zelle mehr Sauerstoff bekommt. Bei der von Hippel-Lindau Erkrankung kommt es deshalb zu einer vermehrten Wirkung des Hypoxie-Induzierten Faktors, die zur Entstehung von Zysten, Gefäßtumoren und Zystadenome führt. Am häufigsten sind betroffen: das Kleinhirn, das Innenohr, die Netzhaut am Auge, das Rückenmark, die Nebennieren, die Nieren, die Bauchspeicheldrüse, das breite Mutterband und die Nebenhoden. Da die Zysten und Tumoren unterschiedlich schnell wachsen und potentiell bösartig sind, muss eine jährliche Untersuchung durchgeführt werden.

Wünschenswert wäre es, dies mit einer einzigen ambulanten Untersuchung durchzuführen, die den Patienten nicht beeinträchtigt und keine Strahlenbelastung beinhaltet. Nur diese Untersuchung gibt es noch nicht. Deshalb wird als jährliche Untersuchung eine Spiegelung des Augenhintergrunds mit Weittropfen der Pupille (danach ist Autofahren nicht mehr möglich), eine Hörprüfung (Audiometrie), die Bestimmung der Katecholamine im Urin oder Blut und drei Kernspinuntersuchungen (MRT) empfohlen.

Alternativ zu den Kernspinuntersuchungen könnte ein Ultraschall durchgeführt werden. Aber damit kann nur die Niere mit ausreichender Sicherheit beurteilt werden. Und auch nur dann, wenn keine entsprechenden Voroperationen vorhanden sind. Alternativ könnte auch eine Computertomographie erfolgen. Diese würde im Bauchbereich bessere und schärfere Bilder liefern, geht aber mit einer Strahlenbelastung einher, die bei jährlicher Untersuchung nicht gewünscht ist. Zudem kann die Computertomographie die Gehirn- und Rückenmarktumoren nicht darstellen. Die Positronenemissionstomographie geht ebenfalls mit einer Strahlenbelastung einher, die vom Ausmaß noch höher anzusetzen ist wie bei der Computertomographie. Bislang ist noch nicht klar, ob alle Tumoren damit in ausreichender Sicherheit dargestellt wären.

Die drei Kernspinuntersuchungen sollten umfassen:
Kopf, Rückenmark und Bauch. Die Untersuchung der Kernspintomographie ist so laut, dass ein Gehörschutz getragen werden muss, um nicht eine Hörschädigung zu bekommen. Es sollte kein Metall im Körper sein (Herzschrittmacher, künstliches Gelenk). Wegen der Enge in der Röhre ist oftmals auch Platzangst ein limitierender Faktor. Aufgrund der Dauer der Untersuchung führen schon geringste Bewegungen des Körpers zu Unschärfen der Bilder. Besonders wirkt sich dies im Bereich des Bauchraums aus, wo durch das Atmen und die dadurch hervorgerufene Bewegung der Bauchorgane, immer eine Unschärfe zu verzeichnen ist. Die dreidimensional erstellten Bilder werden sowohl in der Querebene, als auch in der Frontalebene und in der seitlichen Ebene betrachtet. Dadurch entstehen pro Organ mit Leichtigkeit 200 Aufnahmen. Da diese Aufnahmen in verschiedenen Sequenzen oder mit Kontrastmittel durchgeführt werden, multipliziert sich die Anzahl der Bilder, so dass pro Region, auch 600 und mehr Bilder entstehen können, die alle beurteilt werden müssen.

Die Kernspinuntersuchung wird an Kopf und Rückenmark ohne, am Bauch, ohne und mit Kontrastmittel durchgeführt. Unterhalb einer Nierenfunktion von 50 % (50 ml/min. eGFR) ist bei dem Kernspinkontrastmittel Vorsicht geboten, unterhalb einer Nierenfunktion von 30% (30 ml/min. eGFR), sollte nur noch zyklisches Kontrastmittel unter Abwägen von Risiko und Nutzen eingesetzt werden. Unterhalb einer Nierenfunktion von 10% sollte Kernspinkontrastmittel wegen einer gefährlichen Hauterkrankung (Nephrogene Systemische Fibrose = NSF) nicht mehr eingesetzt werden. Ähnliches gilt bei Röntgenkontrastmitteln, die aber nicht die Haut sondern vorzugsweise zum Nierenversagen führen. Diese Untersuchungen sollten in enger Absprache mit dem Nierenspezialisten (Nephrologen) erfolgen. Das Ultraschallkontrastmittel hingegen ist vollkommen unbedenklich.

Die Beurteilung der Bilder ist für den geübten Untersucher relativ einfach, wenn keine Vorerkrankungen oder Voroperationen vorhanden sind. Im Fall von Teilnierenentfernungen oder einer zystendurchsetzten Bauchspeicheldrüse, kann es aber extrem schwierig sein einen bösartigen Tumor zu entdecken.

Eine Zyste ist eine mit Flüssigkeit gefülltes Bläschen, das vollkommen harmlos ist, es sei denn, dass es im Kleinhirn oder im Rückenmark soviel Platz beansprucht, dass die Nerven gequetscht werden. Auf der anderen Seite stehen die Tumoren, die ab einer bestimmten Größe immer entfernt werden sollten. Eine Zwischenstellung nimmt eine atypische Zyste ein, die nicht alle Kriterien einer Zyste und auch nicht alle Kriterien eines Tumors erfüllt. In diesem Fall muss akribisch die Zuordnung zu gut- oder bösartig gesucht werden. Dann sind häufig Untersuchungen notwendig, die im regulären Jahresprogramm nicht eingeplant sind. Dazu gehören Kontrastmittel-Sonographie, Endo-Sonographie, Angiographie, Computertomographie und Positronenemissionstomographie sowie Cholangiokernspintomographie.

Für die Untersuchungen sind ein ganzes Team von Ärzten notwendig, die in Essen im Alfried Krupp Krankenhaus und an der Uniklinik Essen tätig sind. Auch für die Therapie stehen Kooperationspartner in Neurochirurgie, Augenheilkunde, Nebennierenchirurgie, Bauchspeicheldrüsenchirurgie und Nierenchirurgie zur Verfügung, die auf die chirurgische Behandlung der von Hippel-Lindau Erkrankung spezialisiert sind. Bei der Durchführung des Jahres Check up`s in Essen erhalten Sie die komplette Diagnostik aus einer Hand. In einer abschließenden, gemeinsamen Besprechung werden alle Konsequenzen aus den Untersuchungen einzeln durchgegangen, so dass alle Fragen geklärt werden.

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Zusammenfassung Vortrag Prof. Dr. Stummer, Neurochirurgische Klinik, Universitätsklinikum Münster
Thema: Diagnostik und Therapie von Hämangioblastomen des Zentralnervensystems bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung

neurochirurgie@ukmuenster.de

Hämangioblastome sind häufige Tumore bei Von Hippel-Lindau (VHL) Betroffenen, kommen aber zahlenmäßig häufiger bei Nicht-Betroffenen, dann als sogenannte „sporadische“ Hämangioblastome vor. Von allen Patienten mit Hämangioblastomen haben etwa 23% die VHL-Erkrankung. Die Symptome von Hämangioblastomen führen bei 40% der Betroffenen zur Entdeckung der Erkrankung. 60% aller VHL-Betroffenen entwickeln Zeitlebens Hämangioblastome.

Hämangioblastome sind Gefäßtumore, die eine ausgesprochen starke Durchblutung aufweisen. Anhand größerer Serien von Patienten, z.B. aus Freiburg (Prof. Neumann), konnte gezeigt werden, dass unterhalb des 10. Lebensjahrs Hämangioblastome praktisch nicht vorkommen, danach aber zu jedem Zeitpunkt des Lebens neu auftreten können. Daraus ergibt sich, dass betroffene Kinder ab dem 10. Lebensjahr regelmäßig untersucht werden sollten und dass alle Betroffenen jährliche Untersuchungen benötigen um frühzeitig Häm-angioblastome zu erfassen. Die Kernspintomographie ist dabei die Bildgebungsmethode der Wahl. Sie beruht auf magnetische Wechselfelder, ist somit an sich nicht belastend im Vergleich zu Röntgenverfahren (Computertomographie). Die Kernspinröhre ist allerdings etwas eng und laut, und manche Patienten entwickeln Platzangst. In solchen Fällen lassen sich leichte Beruhigungsmittel verabreichen. Die Bildgebung ersetzt allerdings nicht eine genaue neurologische Untersuchung. Hämangioblastome kommen häufig multipel vor, so dass vor einer Therapieentscheidung beim Auftreten neurologischer Symptome genau ermittelt werden muss, welcher der Tumoren nun für die Symptome verantwortlich gemacht werden muss, so dass dieser gezielt behandelt werden kann.

Hämangioblastome können überall im zentralen Nervensystem vorkommen. Zahlenmäßig am häufigsten ist das Kleinhirn betroffen. Tumore im Kleinhirn können als kleine Knoten auftreten und führen in der Regel nicht zu Symptomen. Allerdings können sie größer werden und v.a. Zysten (flüssigkeitsgefüllte Hohlräume) entwickeln oder ein Ödem, d.h. zu einer Flüssigkeitsvermehrung im Nachbargewebe. Dadurch kann die Raumforderung sehr groß werden, obwohl der eigentliche Tumor sehr klein ist. Symptome der Raumforderung im Kleinhirn sind u.a. Schwindel, Gleichgewichtsstörungen, Ungeschicklichkeit und Kopfschmerzen. Wenn die Raumforderung zu groß wird, kann sie allerdings auf den Hirnstamm drücken, oder dazu führen, dass sich das Nervenwasser staut. Dann kann es lebensgefährlich werden.

Am zweithäufigsten treten Hämangioblastome im Rücken-mark auf. Je nach Lokalisation können die Tumore zu Lähmungen und Gefühlsstörungen in den Armen oder den Beinen führe, sowie zur Steifigkeit und Ungeschicklichkeit der Beine, der Arme oder der Hände. Häufig führen Hämangioblastome zudem zur Ausbildung von Zysten und zur Höhlenbildung im Rückenmark, die sich entlang des Rückenmarks ausbreiten können. Häufig ist die Zysten- oder Höhlenbildung für die eigentlichen Symptome verantwortlich. Durch die Operation des zugrundeliegenden Tumors bilden sich häufig die Zysten und Höhlen zurück.

Seltener treten Hämangioblastome im Hirnstamm auf. Diese Lokalisation ist besonders problematisch, da im Hirnstamm wichtige und lebensnotwendige Funktionen lokalisiert sind. Symptome von Hirnstammtumoren können u.a. Schluckauf, Schluckstörungen, Kopfschmerzen, Übelkeit mit Erbrechen, Lähmungen und Gefühlsstörungen sein.

Bei weitem nicht alle Hämangioblastome müssen operiert werden. Häufig kann beobachtet werden. Allerdings sollten die regelmäßigen, jährlichen Kernspinintervallen eingehalten werden. Prinzipiell gilt, dass Hämangioblastome, die zu neurologischen Störungen führen operiert werden sollten, sobald die Störungen beginnen.

Wichtig ist allerdings genau zu prüfen, ob die Beschwerden tatsächlich auf einen bestimmten von oftmals zahlreichen Tumoren zurückzuführen sind. Erst dann sollte operiert werden. Zu bedenken ist, dass sobald Symptome beginnen, die Kompensationsmöglichkeiten des Nervensystems oftmals aufgebraucht sind und sich rasch eine Verschlechterung ergeben kann. Dies gilt insbesondere für Kleinhirntumore mit großen Zysten.

Ziel der Operation ist in erster Linie den Tumor zu entfernen aber gleichzeitig die neurologischen Funktionen zu erhalten. Hierzu werden verschiedene operative Techniken eingesetzt. Solche Operationen werden unbedingt unter dem Operationsmikroskop (Mikrochirurgie) durchgeführt. Mittels Farbstoffuntersuchung (Fluoreszenzverfahren) lassen sich intraoperativ der Tumor und die Gefäßversorgung inzwischen besser darstellen, was bei der Operation hilfreich sein kann. Insbesondere bei Operationen von Hirnstamm- oder Rückenmarkshämangioblastomen werden mittels sogenannter neurophysiologischer Verfahren neurologische Funktionen überwacht. Bei diesem sogenannten „Monitoring“ lässt sich die unbeeinträchtigte Funktion der Rückenmarksbahnen, der Gehirnbahnen und der Hirnstammfunktionen während der Operation in Echtzeit überprüfen, so dass rechtzeitig reagiert werden kann, wenn durch Manipulationen an den Nervenstrukturen ein Schaden entstehen könnte.

Die Zugänge sollten so klein wie möglich gehalten werden, da nicht selten multiple Operationen bei Betroffenen zeitlebens durchgeführt werden müssen. Dies gilt sowohl im Kopf- wie im Rückenmarksbereich. Kleine Zugänge Erschweren etwas die Tätigkeit der Chirurgen, sind aber für die Patienten wesentlich schonender. Als Beispiel kann hier die endoskopische Operation von seltenen Hämangioblastomen am Hypophysenstiel, also an der Verbindung zwischen Gehirnanhangsdrüse und Gehirn genannt werden oder die Unterstützung von Operationen am Kopf durch endoskopische Verfahren um in den teilweise recht großen Zysten gezielt den Hämangioblastomknoten zu finden und zu entfernen. Operationen am Hypophysenstiel werden an unserem Zentrum durch die Nasenlöcher vorgenommen mittels der Endoskopie durchgeführt.

Oftmals wird von Betroffenen nach Alternativen für eine notwendige Operation gefragt. Wenn Symptome der Raumforderung, z.B. durch eine Zyste im Kleinhirn im Vordergrund stehen, ist eine Operation unabwendbar. Bei kleinen Hämangioblastomen ist bisher auch die sogenannte Radiochirurgie angewendet worden. Hierzu verwendete Geräte sind der Linearbeschleuniger, das Gamma-Knife oder das Cyberknife. Bei der Radiochirurgie geht man davon aus, dass diese zu einer Stabilisierung der Tumore führt. Nach vielen Jahren kann es allerdings wieder zum Wachstum der Herde kommen. Therapien wie Protonenstrahlung oder Kohlenstoffionenstrahlung scheinen nach derzeitigen Verständnis keine Rolle bei der Therapie von Hämangioblastomen zu spielen.

Anmerkung der Redaktion:
Herr Prof. Dr. Stummer ist gerne bereit VHL-Betroffene in Münster persönlich zu untersuchen und zu beraten. Die Betroffenen sollten sich zunächst per Email direkt an ihn wen-den. Auch für eine zweite Meinung steht Prof. Stummer zur Verfügung.

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Zusammenfassung Vortrag Prof. Dr. Walz, Klinik für Chirurgie und Zentrum für Minimal Invasive Chirurgie, Kliniken Essen-Mitte, Ev. Huyssens-Stiftung
Thema: Moderne Chirurgie bei Phäochromozytomen und Paragangliomen – Alles nicht mehr so schlimm

chirurgie@kliniken-essen-mitte.de

Prof. Walz ist Direktor der Klinik für Chirurgie und Zentrum für Minimal Invasive Chirurgie an den Kliniken Essen-Mitte. Seit vielen Jahren operiert er erfolgreich VHL-Betroffene und hielt nach 2000, 2005 und 2010 auch in diesem Jahr einen Vortrag über die minimal-invasive Chirurgie der Nebennieren.

Zunächst erklärte Prof. Walz die Lage und Funktion der Nebennieren. Die Nebennieren sind Drüsen, die sich oberhalb der Niere befinden und jeweils nur 10 Gramm schwer sind. Obwohl sie so klein sind, kann ein Mensch ohne Nebennieren nicht Leben. Sie bestehen aus der äußeren Nebennierenrinde und im Innern aus dem Nebennierenmark. Die Nebennierenrinde produziert unter anderem das lebensnotwendige Cortisol, ohne das ein Mensch innerhalb weniger Tage stirbt. Die häufigsten Tumoren, die sich in der Nebennierenrinde befinden, verursachen das Conn-Syndrom und das Cushing-Syndrom. Im Nebennierenmark werden die Stresshormone Adrenalin und Noradrenalin produziert. Befindet sich dort ein Tumor, kann dieser Stresshormone produzieren, auch wenn der Körper sie gar nicht benötigt. Die Symptome, die ausgelöst werden, sind anfallsweise hoher Blutdruck mit Kopfschmerzen, aber auch kontinuierlich erhöhter Blutdruck. Weitere häufig beobachtete Symptome sind Herzklopfen und Herzrasen sowie starkes Schwitzen. Die Tumoren im Mark der Nebennieren heißen Phäochromozytome. Es sind die Tumoren, die bei der VHL-Erkrankung auftreten können.

Die Phäochromozytome werden bei den jährlichen Untersuchungen entweder durch die Magnetresonanztomographie (MRT) des Bauchraumes entdeckt oder durch die Bestimmung der Abbauprodukte von Adrenalin und Noradrenalin im 24-Stunden-Sammelurin oder im Blut. Um sicherzugehen, dass nur ein Phäochromozytom vorliegt bzw. um weitere zu finden, muss eine MIBG-Szintigraphie oder DOPA-PET Untersuchung durchgeführt werden.

Seit 1994 führt Prof. Walz die chirurgische Entfernung der Tumoren minimal-invasiv durch. Mittlerweile hat er über 1.500 Patienten mit der so genannten Schlüsselloch-Operation erfolgreich operiert. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, einen Nebennierentumor endoskopisch zu operieren. Prof. Walz operiert den Patienten in der Bauchlage und nähert sich der Nebenniere vom Rücken her.

Lange Jahre musste ein Patient, bevor er operiert werden konnte, über einen Zeitraum von 7 bis 14 Tagen Alpha-Blocker in steigender Dosierung zu sich nehmen, damit die Phäochromozytome während der Operation keine Stresshormone ausstoßen können und somit u. a. Blutdruckkrisen auslösen. Mittlerweile ist es aber an den Kliniken Essen-Mitte üblich, dass Patienten, die nur das Stresshormon Noradrenalin im Überschuss produzieren, diese medikamentöse Vorbehandlung nicht unbedingt nötig haben. Sie werden ohne vorherige Medikamentengabe operiert und müssen somit keine Nebenwirkungen des Medikaments im Vorfeld der Operation ertragen. Auch sind sie im Anschluss an die Operation deutlich fitter. Eine Entlassung findet in der Regel zwei bis drei Tage nach dem Eingriff statt. Ein Aufstehen aus dem Bett ist schon am Operationstag möglich.

Operation von Phäochromozytomen
Die Standard-Operationsmethode für Phäochromozytome ist heutzutage endoskopisch. Bei der Operation wurden in den vergangenen Jahren im Rückenbereich in der Regel drei kleine, jeweils etwa 0,5 bis 1 cm lange, Schnitte gemacht. Durch diese verschiedenen Schnitte wurden die Instrumente eingeführt. Heute bedarf es bei schlanken Patienten nur noch eines einzigen, etwa zwei Zentimeter langen Schnittes. Durch diesen wird eine kleine Lichtquelle mit einer Kamera eingeführt. Diese leuchtet dem Operateur das Operationsgebiet aus, durch die Kamera kann er über einen Monitor alles sehen. Die Kamera kann bis zum 20-fachen vergrößern, so dass der Chirurg auch kleinste Strukturen erkennen kann. Kleinste Blutgefäße kann er somit veröden, so dass keine Blutung entsteht. Mit einem nur wenige Millimeter messenden „Messer“ kann er den Tumor frei präparieren und den Tumor aus dem gesunden Gewebe herausschälen. Der Tumor fällt schließlich in einen sogenannten Bergebeutel, der verschlossen und dann aus den Körper herausgezogen wird. Dadurch wird sichergestellt, dass keine Tumorzellen an andere Stellen im Körper verschleppt werden können. Die gesamte Operation dauert im Schnitt nur 50 Minuten und damit nur etwa 15 Minuten länger als mit den drei Schnitten.

Die Vorteile dieser Operationstechnik sind vielfacher Art:
• Der Patient braucht – wenn überhaupt - nach der Operation nur sehr wenig und für einen kurzen Zeitraum Schmerzmittel. Etwa die Hälfte der Patienten verlangt überhaupt keine Schmerzmittel.
• Die verbleibende Hautnarbe stellt ein kosmetisch sehr akzeptables Ergebnis dar.
• Der Patient kann nach 2 Tagen das Krankenhaus wieder verlassen.
• Der durchschnittliche Blutverlust ist mit unter 20 ml sehr gering.

Die endoskopische Operation ist auch dann möglich, wenn der Patient bereits zuvor an den Nebennieren operiert wurde. Treten beidseitig Tumoren auf, können diese zeitgleich entfernt werden. Dafür werden zeitgleich zwei Teams eingesetzt, die jeweils eine Seite operiert. Paragangliome

Als Paragangliome werden Phäochromozytome bezeichnet, die sich nicht in den Nebennieren befinden, sondern entlang des so genannten sympathischen Grenzstranges liegen. Da dieser sich in der Nähe großer Blutgefäße befindet, bilden sich die Paragangliome auch in Nachbarschaft dieser Blutgefäße, z.B. der Aorta oder Vena cava. Paragangliome kommen viel seltener als Phäochromozytome vor. An den Kliniken Essen-Mitte beträgt das Verhältnis Phäochromozytom zu Paragangliom in etwa 1/6. Auch Paragangliome lassen sich in aller Regel endoskopisch operieren.

Fazit:
Alles nicht mehr so schlimm! Minimalinvasives Operieren ist heutzutage für Nebennierentumoren Standard, auch bei Rückfall-Phäochromozytomen. Der Blutverlust ist gering und die Patienten sind in der Regel nach zwei bis drei Tagen wieder fit und auf dem Weg nach Hause.

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VHL-Europa gegründet

Am 22. Oktober wurde die Europäische VHL (von Hippel - Lindau) Föderation - abgekürzt VHL-Europa - am Vorabend des VHL-Symposiums in Madrid gegründet worden.

An der Gründungsversammlung nahmen Teilnehmer aus Frankreich, Griechenland, Italien, den Niederlanden, Spanien, Ungarn und Deutschland teil. Nach einer kurzen Diskussion wurde die Satzung verabschiedet und die Vorstandswahlen fanden statt. Gewählt wurden:
• Ronald Westerlaken (Niederlande) als Vorsitzender,
• Jean-Joseph Crampe (Frankreich) als stellvertretender Vorsitzender,
• Athina Alexandridou (Griechenland) als Schriftführerin und
• Gerhard Alsmeier (Deutschland) als Schatzmeister.

Noch in diesem Jahr soll der Verein nach niederländischem Recht eingetragen und als gemeinnützig anerkannt werden. Die nächsten Schritte sind Gestaltung der Homepage www.vhl-europa.org, Entwicklung eines Flyers sowie einen Newsletter, um europaweit auf VHL-Europa aufmerksam zu machen.

Ordentliche Mitglieder können europäische VHL Patientenorganisationen werden, die auf nationaler Ebene als gemeinnützig anerkannt sind. Affiliated Mitglied können Personen werden, die in ihrem Land sich um VHL-Betroffene kümmern, die aber keinen Verein gegründet haben. Fördermitglied kann jede natürliche Person werden, welche die Ziele von VHL-Europa unterstützen.

Die Ziele von VHL-Europa sind:
1) Unterstützung bestehender nationaler VHL-Patientenorganisationen und Hilfe beim Aufbau neuer Patientenorganisationen sowie die Förderung der Zusammenarbeit zwischen den nationalen Organisationen in Europa.
2) Verbesserung der Situation von Menschen mit VHL in Europa.
3) Nachhaltige Förderung der Forschung.

Die Ziele des Vereins sollen insbesondere erreicht werden durch:
a) Förderung und Unterstützung der Interessen der VHL- Patientenorganisationen in Europa.
b) Förderung und Unterstützung der Interessen aller VHL-Patienten und ihrer Angehörigen in Europa.
c) als Gesprächspartner der Europäischen Union und anderen europäischen Institutionen für alle Themen im Zusammenhang mit VHL-Patientenorganisationen, Betroffenen und Angehörigen.
d) als Gesprächspartner für und im Namen der VHL- Patientenorganisationen mit wissenschaftliche Ge-sellschaften, politischen Parteien, der pharmazeuti-schen Industrie und anderen Institutionen.

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Kampagne für das Europäische Jahr für Seltene Krankheiten 2019

Der Europäische Dachverband für seltene Erkrankungen (EURORDIS) hat eine Kampagne gestartet, damit das Jahr 2019 "Europäisches Jahr für Seltene Erkrankungen" wird. Das Jahr 2019 ist zwar noch einige Zeit hin, aber die Entscheidung fällt natürlich viel früher.

2019 werden es 20 Jahre seit der Verabschiedung der EU-Verordnung über Arzneimittel für seltene Erkrankungen und 10 Jahre seit der Mitteilung der Kommission und der Ratsempfehlung zu seltenen Krankheiten sein. Das Europäische Jahr würde eine starke öffentliche und politische Nachricht im Namen der 30 Millionen Europäer mit einer seltenen Krankheit senden, zusätzlich Bewusstsein stärken und Forscher dazu motivieren, ihre Aktivitäten auf diese seltenen, weitestgehend unbekannten, schwer invalidisierenden und oft lebensbedrohenden Krankheiten zu konzentrieren.

2019 eignet sich auch als guter Zeitpunkt, Bilanz über die bis dahin durch die EU Programme Health for Growth (Gesundheit für Wachstum) und Horizon 2020 erreichten Fortschritte zu ziehen und mit der Arbeit hinsichtlich eines neuen mehrjährigen EU Finanzrahmens für 2020 bis 2025 zu beginnen

Seltene Krankheiten werden weitgehend als ein Bereich mit hohem europäischen Mehrwert anerkannt. Im wissenschaftlichen Bereich führte die Forschung zu seltenen Krankheiten zu großen medizinischen Fortschritten, angefangen von der Genomsequenzierung bis hin zur Entwicklung von technischen Medizinprodukten, von der Entdeckung von Genen verantwortlich für Krankheiten bis zur Entwicklung von innovativen Arzneimitteln. Weiterhin gab es spektakuläre Verbesserungen für Diagnostika, genetische Beratung und bei der Pränatal- und Präimplantationsdiagnostik.

Trotz unbestrittener Erfolge in diversen Bereichen liegen die meisten Anstrengungen zur Reduzierung von Ungleichheiten bei der Gesundheitsversorgung von Patienten mit seltenen Krankheiten gegenüber Patienten mit weitverbreiteten Krankheiten noch vor uns. Bewusstsein und politische Bereitschaft sind nötig zur Bewältigung der anstehenden Herausforderungen.

Damit die Kampagne ein Erfolg wird, müssen so viele Menschen wie möglich daran mitarbeiten. Die Kampagne kann auf unterschiedliche Art unterstützt werden:
• Unter http://www.eurordis.org/de/eyrd2019 kann sich jeder mit Namen und Email-Adresse registrieren. Die Anzahl der Registrierten und die aktiven Länder sind auf der Seite zu sehen.
• Auf der Seite kann ein Musterbrief heruntergeladen werden, den Sie dann an Ihre politischen Entscheidungsträger (Mitglieder des Deutschen Bundestags und des europäischen Parlaments) in der Region schicken können.
• Wir, der VHL-Verein, wird auf der Homepage das Logo für die Kampagne einbauen, so dass Interessierte direkt auf die Homepage geleitet werden.

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ACHSE Mitgliederversammlung und Fachtagung

Die diesjährige ACHSE Mitgliederversammlung und Fachtagung fand am Wochenende 14.-15. November in Bonn statt. Es wurde ein komplett neuer Vorstand gewählt. Neuer Vorsitzender ist Herr Dr. Andreas Reimann, der seit Gründung der ACHSE 1. stellvertretender Vorsitzender war. Der bisherige Vorsitzende, Herr Christoph Nachtigäller, kandidierte aus Altersgründen nicht mehr. Für seine Verdienste um die ACHSE wurde er zum Ehrenvorsitzenden ernannt und mit stehenden Ovationen verabschiedet.
Das Jahr 2013 war geprägt von der Verabschiedung des Nationalen Aktionsplans für Seltene Erkrankung. Im August 2013 wurden insgesamt 52 Maßnahmen verabschiedet, welche die Situation von Menschen mit Seltenen Erkrankungen in den nächsten Jahren verbessern sollen. Über drei kurzfristig zu realisierende Projekte (bis 2015/16) an der die ACHSE beteiligt ist, wurde im Folgenden berichtet:

ZIPSE
ZIPSE steht für Zentrales Informationsportal für Menschen mit Seltenen Erkrankungen. Es soll sowohl Betroffenen und ihren Angehörigen als auch medizinischen, therapeutischen und pflegerischen Leistungserbringern sowie Interessieren qualitätsgesicherte Informationen zu Seltenen Erkrankungen bereitstellen.
Das Portal wird keine Primärinformationen enthalten sondern bereits verfügbare Informationen über Seltene Erkrankungen insbesondere zur Diagnostik, Therapie, Selbsthilfe und Forschung sowie zu Versorgungseinrichtungen und Registern enthalten.

Se-atlas
Der se-atlas soll die Versorgungsangebote für Seltene Erkrankungen diagnosespezifisch kartieren, d.h. die passende Expertise besser als bisher identifizieren und online zugänglich machen. Ziel ist es, einen Überblick über die Versorgungmöglichkeiten für Menschen mit Seltenen Erkrankungen in Deutschland zu geben, und zwar in Form einer interaktiven Karte und als Auflistung. Da die Selbsthilfe der Seltenen über die besten Kenntnisse verfügt, wer die jeweiligen medizinischen und therapeutischen Experten für ihre Erkrankung sind, nutzt der se-atlas erstmalig dieses Erfahrungswissen.

SPOSE
SPOSE steht für Strukturierte Patientenordner Seltene Erkrankungen, bei Patienten ohne Diagnose. Mit der Herstellung eines patientenzentrierten strukturierten Patientenordners soll die Verfügbarkeit und Nutzbarmachung vorausgegangener Diagnostik verbessert werden. Die Patienten werden dabei von Medizinstudenten als "Case Manager" begleitet, die alle Schritte auf dem zur Diagnose überwachen und steuern.

Die ACHSE selber hat zwei Projekte entwickelt, über die im folgenden berichtet wird:
ACHSE Selbsthilfe Akademie - nachhaltige Qualifizierung der Selbsthilfe der Seltenen
Mit der Selbsthilfe Akademie - online strebt die ACHSE eine professionalisierte Verstetigung der Fortbildung für Menschen mit seltenen Erkrankungen an. Die Akademie soll für ein hochwertiges Qualifizierungsangebot in der Selbsthilfe stehen, das auf die besonderen Bedarfe der seltenen Erkrankungen zugeschnitten ist. Das Fortbildungsangebot soll die Kompetenzen und Fertigkeiten der Patientenvertreter systematisch weiter entwickeln - und zwar in den Bereichen und zu dem speziellen Fragen, die seltenen Erkrankungen von den häufigen unterscheidet. Die ACHSE Selbsthilfe Akademie wird nicht nur den Einzelnen fortbilden, sondern die Selbsthilfe im Bereich der seltenen Erkrankungen insgesamt stärken, da die Fortbildungen auf Video und mit Materialien online gestellt werden.

Selbsthilfe hilft Einander
Mit dem Projekt "Selbsthilfe hilft Einander" unterstützt die ACHSE die Aktiven in ihren Mitgliedsorganisationen. Das Projekt bietet den Mitgliedern der ACHSE die Möglichkeit Fragen und Probleme zu artikulieren und gemeinsam zu lösen. Die Fragen werden individuell beantwortet, und dort, wo dies möglich bzw. interessant ist, auch anonymisiert für andere Mitglieder aufbereitet und im Mitgliederbereich unter www.achse-online.de verfügbar gemacht.

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10 Jahre ACHSE!

Die Allianz Chronischer Seltener Erkrankungen (ACHSE) e.V. feierte am 25. September 2014 ihr 10-jähriges Jubiläum in der Berliner KulturBrauerei. Unter dem Motto "Selbsthilfe bewegt - Fortschritt durch Zusammenarbeit" gestaltete sich der Tag fachlich und feierlich.

Eva Luise Köhler, Frau des Bundespräsidenten a.D. Horst Köhler, steht der ACHSE seit ihren Anfängen als Schirmherrin fest zur Seite: „Noch vor zehn Jahren waren der Begriff und die spezifische Problematik der „Seltenen Erkrankungen“ kaum bekannt, geschweige denn die Nöte und Anliegen der Betroffenen, die vielen einzelnen Schicksale, die sich hinter diesem Begriff verbergen. Heute sind die Seltenen Erkrankungen im Bewusstsein der Fachöffentlichkeit, aber auch der Gesellschaft keine leere Worthülse mehr.“

Die ACHSE als "Stimme der Seltenen" und als Zusammenschluss der Selbsthilfe hat wesentlich dazu beigetragen. Und dennoch: Große Herausforderungen liegen noch vor uns.

Forschungsgegenstand von Professor Schulz-Nieswandt ist seit vielen Jahren die gesundheitliche Selbsthilfe als 4. Säule im Gesundheitswesen.

Die "Selbsthilfe der Seltenen" - eine Gemeinschaft aus Betroffenen, gebündelt in der ACHSE, die sich gemeinsam für eine bessere Lebenssituation von Menschen mit Seltenen Erkrankungen einsetzt. Unter der Überschrift "Selbsthilfe bewegt - Fortschritt durch Zusammenarbeit" richtete die Fachtagung unterschiedliche Perspektiven in die Zukunft und zog Lehren aus den Erfahrungen.

ACHSE-Vorsitzender Christoph Nachtigäller erläuterte, wie wichtig die Kooperation auf Augenhöhe ist: zwischen Betroffenen organisiert in der Selbsthilfe und allen Partnern im Gesundheitswesen. Im anschließenden Vortrag fragte Professor Frank Schulz-Nieswandt, Sozialwissenschaftler und langjähriger Forscher im Bereich Selbsthilfe der Fragestellung: "Selbsthilfe in der Gesellschaft – wer bewegt wen wohin?“. Sein Fazit: Selbsthilfe muss sich einerseits professionalisieren, um auf Augenhöhe wahrgenommen zu werden, läuft andererseits Gefahr, ihre Authenzität als "Bewegung der Patienten" zu verlieren.

Den Blick aus der Ärzteschaft, wie die Zusammenarbeit zwischen Arzt und Selbsthilfe klappen kann und für beide Seiten gewinnbringend ist, entwarf Professor Klaus Mohnike. Er ist Leiter des Mitteldeutschen Kompetenznetzes Seltene Erkrankungen und arbeitet seit Jahren als Kinderarzt eng mit verschiedenen Selbsthilfevereinen zusammen. Als Abschluss des fachlichen Teils berichtete Patricia Carl, Vorsitzende vom Bundesverband Kleinwüchsiger Menschen und ihrer Familien e.V. (BKMF) und selbst Betroffene, über ihre Erfahrungen in der täglichen Selbsthilfearbeit. Als dringlichste Herausforderung für die Selbsthilfe sieht Carl weniger die mangelnde Kooperationsbereitschaft der Ärzte und anderer Partner. Denn der BKMF e.V. wird bereits als kompetenter Ansprechpartner wahrgenommen. Vielmehr stellen sowohl die Mittelaquise für die tägliche Arbeit und alle Projekte des Vereins, als auch Themen wie Generationenwechsel, Ehrenamtsmotivation derzeit große Probleme bei der Arbeit der Selbsthilfe dar.

In der anschließenden Podiumsrunde bilanzieren die Referenten: Nur gemeinsam können wir jetzt und nachhaltig die Lebens- und Versorgungssituation von Menschen mit Seltenen Erkrankungen verbessern. "Gemeinsam" heißt: Betroffene in der Selbsthilfe zusammen mit Ärzten, Wissenschaftlern, Krankenkassen, der Industrie und der Politik. Die Anliegen der Seltenen müssen darüber hinaus in der Gesellschaft Gehör finden: Durch mehr Verständnis und Unterstützung. Jede Spende hilft, um den "Waisen der Medizin" zu helfen.

ACHSE hat bereits viel in Bewegung gesetzt. Ohne das unermüdliche ehrenamtlich Engagement wäre das Rad der ACHSE nicht ins Rollen gekommen. Die Gründungsvor- stände der ACHSE tragen daran einen besonderen Anteil: Anne Kreiling, Karl-Heinz Klingebiel, Borgi Winkler-Rohlfing, Thomas Baum, Angelika Klucken sowie Prof. Dr. med. Alfred Hildebrandt und Dr. Frank Brunsmann wurden für ihren Einsatz mit einer Urkunde und einer Ehrennadel der ACHSE geehrt.

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VHL auf Facebook

„(…) nun sind wir also auch modern :-)“
so lautete die erste Reaktion von Dagmar Rath (Vorstand) zu unserer neuen Facebookseite.

www.facebook.com/vonHippelLindau

Ein Auftritt in dem weltweit größten sozialen Netzwerk mit über einer Milliarde Mitgliedern gewinnt in der heutigen modernen Welt immer mehr an Bedeutung. "Insbesondere für junge Menschen ist es heute völlig normal, sich auf Plattformen der sozialen Netzwerke auszutauschen“, so Melanie Günther (Vorstand)

Ich habe mich daher dem Thema angeschlossen und eine Facebookseite erstellt. Zunächst ein paar grundlegende Einblicke zu Facebook aus meiner Sicht: Facebook ist eigentlich vergleichbar mit den gelben Seiten oder Telefonbüchern der Deutschen Post. Jeder der möchte, kann sich dort anmelden und Informationen über sich veröffentlichen. Dies ist aber kein Muss. Wer nicht in diesem globalen „Telefonbuch“ gefunden werden möchte, kann dies verhindern, indem er sich hinter einem Pseudonym verbirgt oder sich erst gar nicht anmeldet. Um Facebookseiten von anderen Facebookmitgliedern besuchen und einsehen zu können, ist es in der Regel erforderlich, dass man selber registriert ist.

Dies ist keine gewöhnliche Facebookseite wie Einzelpersonen sie haben, sondern vielmehr für Unternehmen, Organisationen, Vereine, etc. gedacht.
Es ist als eine Visitenkarte für unseren Verein zu sehen.

Diskussionen können dort nicht stattfinden. Diese Funktion habe ich bewusst deaktiviert um Beleidigungen, Mobbing und der Gleichen auszuschließen (vgl. in den Medien).

Auch eine Freundesliste gibt es so nicht wie bei Personen, die bei Facebook sind. Diese Funktion habe ich bewusst deaktiviert, da ich es mir nicht vorstellen kann, dass jemand eine Krankheit als Freund haben möchte oder damit in Verbindung gebracht werden möchte.

Auf der Seite wird auf vergangene und kommende Veranstaltungen hingewiesen. Des weiteren wird auf die Vereinsseite (www.hippel-lindau.de) verlinkt (verwiesen).

Beim Erstellen habe ich mich größtenteils an die Vereinsseite gerichtet und von dort auch die meisten Informationen kopiert. So würde ich dann auch weiterverfahren, da ich davon ausgehe, dass die Infos, die auf der Vereinsseite dargestellt werden vorher abgesegnet wurden.

Weiterhin ist zu erwähnen, dass unsere Facebookseite auch besucht werden kann, ohne bei Facebook registriert zu sein.

Wenn man nach „VHL“ googelt (auf google.de sucht) ist der erste Treffer nach wie vor unsere Vereinshomepage: http://www.hippel-lindau.de.

Und wenn man nun nach „VHL“ facebookt (auf facebook.de sucht) ist der erste Treffer unsere Facebookseite Verein VHL- betroffener Familien e.V.

Hermann Ruppel

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Verstärkung der VHL-Ambulanz an der Uniklinik Freiburg
von Dr. Stefan Zschiedrich

Liebe Patienten,
in der VHL-Ambulanz der Abteilung Innere Medizin ergeben sich Veränderungen, über die ich Sie informieren möchte: Seit Oktober betreut Dr. Tobias Schäfer zusammen mit Dr. Zschiedrich die VHL-Patienten. Diese Aufgabe ist nun ein wichtiger Bestandteil der neu gegründeten „Ambulanz für erbliche Nieren-und Hochdruckerkrankungen“. Diese Veränderung unterstreicht den hohen Stellenwert der Behandlung von VHL-Patienten in der Medizinischen Klinik IV und gewährleistet, dass fast zu jeder Zeit ein Ansprechpartner vor Ort ist. Die Therapieentscheidungen orientieren sich an ausgearbeiteten Behandlungs-Standards, die die aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnisse beinhalten. Die Anmeldung zu unserem eintägigem Untersuchungsprogramm (i.d.R. MRT Abdomen, Kopf und Rückenmark sowie optional eine Augenhintergrunduntersuchung) erfolgt weiterhin bei
Herrn Gani Berisha.
Tel: 0761-270-34560 oder gani.berisha@uniklinik-freiburg.de

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Aktuelles aus dem Verein

Neues Vorstandsmitglied
Als gerade gewähltes Vorstandsmitglied in der Funktion als Beisitzerin, möchte ich mich Euch/Ihnen heute vorstellen.

Ich lebe und arbeite im Landkreis Hameln/Pyrmont. Mein Mann Thomas und ich wohnen in einem kleinen Dorf. Hier versorgen wir Haus und Garten sowie unsere Katze. Gerne verreisen wir in unseren Urlauben, dann sind wir deutschlandweit und im näheren Ausland mit dem Wohnmobil unterwegs.

Hameln/Pyrmont liegt im südlichen Niedersachsen. Der Eine oder Andere hat vielleicht schon einmal vom Weserbergland gehört oder hier sogar seinen Urlaub verbracht. Viele kulturelle Schätze gilt es hier zu entdecken. Um nur einige zu nennen: die Weserdampfschifffahrt, Bauten der Weserrenaissance, die Fürstenberger Porzellanmanufaktur, der Weserradweg und vieles mehr. Den meisten ist sicherlich der Rattenfänger von Hameln bekannt oder der Lügenbaron von Münchhausen. Beides Sagenfiguren von der Weser.

Zur Entwicklung der VHL Erkrankung in meiner Familie im Folgenden ein kurzer Abriss.
Das Krankheitsbild der von Hippel-Lindau Erkrankung ist in meiner Familie seit den 70'er Jahren, wahrscheinlich auch schon davor, bekannt. Betroffen war mein Vater (Ende der 70'er verstorben), möglicherweise auch schon die Großmutter. Mein Bruder und ich haben den Gendefekt geerbt.

Vor mehr als 30 Jahren wurde die Diagnose bestätigt. Empfohlen wurde die regelmäßige Kontrolle des Augenhintergrundes. Zunächst nahm ich solche Untersuchungen ambulant im Nordstadtkrankenhaus in Hannover wahr. Wenn die Notwendigkeit bestand, wurde dort am selben Tag eine Laserbehandlung durchgeführt. Meist habe ich dort einen ganzen Tag verbracht. Im Verlauf der Jahre sind mehrfach Laserbehandlungen beider Augen nötig gewesen, eine erste Kryotherapie wurde noch stationär durchgeführt, heute ist dies auch ambulant möglich. Eine Rutheniumapplikatorbestrahlung war vor ein paar Jahren nötig, als ein Angiom zu groß für eine Laserbehandlung geworden war.

Vor fünf Jahren, im November 2009 wurde ein Nierentumor diagnostiziert. Die Größe des Tumors machte eine sofortige OP nötig. Leider wurde die Niere entfernt, denn in unserem Städtischen Krankenhaus fehlte es an den Kenntnissen zu den VHL Besonderheiten.
Im selben Jahr erfuhr ich über meinen behandelnden Augenarzt, ich hatte den Augenarzt gewechselt, von der VHL-Selbsthilfegruppe und wurde Mitglied. Erstmals konnte ich mich in der PKB ausführlich informieren und daraufhin die regelmäßigen Kontrolluntersuchungen wahrnehmen. Nun sind mein Bruder und ich regelmäßig in Freiburg angemeldet.

Durch den regelmäßigen Erfahrungsaustausch bei den Regionaltreffen, sowie die Informationen von ärztlicher Seite in der Mitgliederversammlung gelingt mir ein besserer Umgang mit der Erkrankung. Eine Möglichkeit die Ziele der Selbsthilfegruppe umzusetzen sehe ich in der aktiven Beteiligung am Vereinsgeschehen und freue mich auf die Mitarbeit im Vorstand.
Angela Eilers


Einstellung eines Minijobbers
Auf der Mitgliederversammlung berichtete der Vorstand, dass in diesem Jahr Projekte nicht realisiert werden konnten, weil mehrere Vorstandsmitglieder krankheitsbedingt zum Teil über einen langen Zeitraum ausgefallen sind. Dies kann auch im nächsten Jahr wieder passieren, die Vereinsarbeit darf aber darunter nicht leiden.

Deshalb hat der Vorstand der Mitgliederversammlung vorgeschlagen, dass routinemäßige Arbeiten von einem Minijobber erledigt werden sollten, der zu dem den Vorstand bei der Durchführung von Projekten unterstützt. Im Anschluss an die Mitgliederversammlung bekundeten sogleich zwei Personen ihr Interesse und der Vorstand hat sich einstimmig entschieden Herrn Andreas Beisel voraussichtlich ab dem 1. Januar 2015 einzustellen. Andreas war 12 Jahre im Vorstand, kennt viele Tätigkeiten und benötigt deshalb auch kaum eine Einarbeitung.


Umstellung auf SEPA-Lastschriftverfahren – Mitgliedsbeiträge 2015
Mittlerweile haben wir die Lastschriften zum Einzug der Mitgliedsbeiträge auf SEPA umgestellt. In diesem Zusammenhang wurde jedem Vereinsmitglied, zu dem uns eine Lastschrifteinzugsermächtigung vorliegt, ein Betrag in Höhe von 0,01 € überwiesen. Auf dieser Überweisung sind sowohl die Gläubiger-Identifikationsnummer des Vereins als auch die entsprechende Mandatsreferenz des jeweiligen Mitgliedes aufgeführt.

In der zweiten Januarwoche 2015 wird von allen Mitgliedern, die dem Lastschriftverfahren zugestimmt haben, der Mitgliedsbeitrag für 2015 eingezogen. Wir möchten daher nochmals darauf hinweisen, uns geänderte Bankverbindungen rechtzeitig mitzuteilen (bitte künftig mit IBAN und BIC). Anfallende Kosten für Rücklastschriften (bisher 8,11 €) sind vom Kontoinhaber zu tragen. Mitglieder, die den Beitrag überweisen, werden gebeten, dies bis Ende März zu erledigen. Sollte jemand zukünftig dem Lastschriftverfahren zustimmen, melde er/sie sich bei Frauke Krämer (Anschrift siehe Liste der Vorstandsmitglieder im hinteren Teil).

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Impressum

Zuschriften an:
Gerhard Alsmeier, Rembrandtstraße 2, 49716 Meppen, Tel.: 05931-929552
Email: info@hippel-lindau.de - Internet: www.hippel-lindau.de

Bankverbindung: Commerzbank Meppen, Konto-Nr.: 5799788, BLZ: 266 400 49
Vereinsregister Nr.: VR 120590 beim Amtsgericht Osnabrück

Alle Beiträge – falls nicht anders vermerkt – von Gerhard Alsmeier
Realisierung und Betreuung durch Andreas Beisel

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Impressum

© 2007 - 2014
Verein VHL (von Hippel-Lindau) betroffener Familien e.V.

Der Verein ist als gemeinnützig durch das Finanzamt Lingen/Ems (St.-Nr.: 61/270/06515) anerkannt

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