Stand: 01.07.2016


Aktueller Rundbrief


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VHL-Rundbrief Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17

Inhaltsverzeichnis:

In Kürze vorneweg

Diagnose und Therapie von Bauchspeicheldrüsentumoren bei VHL-Patienten

Berichte von den regionalen Treffen Frühjahr 2016

Bericht vom VHL-Treffen am 12. März 2016 in den Niederlanden

Mitgliederversammlung und Infoveranstaltung

Treffen für junge Erwachsene

VHL-Betroffene unterstützen die Forschung

U10 von Hippel - Lindau-Benefizturnier

Eva Luise Köhler Forschungspreis 2016

Rare Barometer Voices: EURORDIS neues Umfragepanel - Melden Sie sich jetzt an

Deutscher Ethikrat fordert, das Patientenwohl als Maßstab für das Krankenhaus zu verankern

Status quo: NAMSE und Nationaler Aktionsplan

European Referenz Networks

Aktuelles aus dem Verein

Impressum


In Kürze vorneweg

Liebe Leserinnen, liebe Leser,
wenn ich mich hinsetze, um ein neues „In Kürze vorneweg“ zu schreiben, schaue ich immer nach, was ich an dieser Stelle im vergangenen Jahr geschrieben habe. Und heute dachte ich mir, das ist ja lustig, eigentlich könnte ich einfach Copy und Paste machen und das alte „In Kürze vorneweg“ wieder verwenden, denn ich hatte mir schon im Vorfeld über-legt, zum Stichwort „Veranstaltungen“ etwas zu schreiben; ein offensichtlich genialer und noch nie dagewesener Einfall, nachdem schon im letzten Jahr dies Thema Gegenstand meiner Ausführungen war … – aber dennoch: es gibt auch in diesem Jahr hierzu wieder sowohl Schönes, als auch nicht so Schönes zu berichten.

Der letztjährige „schöne Termin“ war das zweite U10 Von-Hippel-Lindau-Benefiz-Fussballturnier in Dornstadt, dessen Erlös unserem Verein zu Gute gekommen ist. In diesem Jahr gibt es das dritte Turnier dieser Art (am 25.06.)! Schön, oder?

Auch schön ist, dass unser letztjähriger „schlechter Termin“, das mangels Teilnehmenden ausgefallene regionale Treffen in Baden-Württemberg, in diesem Jahr wieder ein „schöner Termin“ war, denn wir hatten ein ganz tolles Treffen! Die letzte Chance für Stuttgart hat sich bewährt und ich hoffe, dass dieses regionale Treffen nun fester Bestandteil unseres Vereinslebens wird.
Tja, aber trotzdem gibt es auch in diesem Jahr einen „schlechten Termin“: Das Treffen in Österreich wird nicht stattfinden, da weder Referenten noch ausreichend VHL-Betroffene und ihre Angehörigen Interesse an dieser Veranstaltung hatten. Schade eigentlich, denn eine solche Informationsveranstaltung und ein innerösterreichischer Erfahrungsaustausch hätten sicher viel Gutes bewirken können.

Und last but not least noch ein letzter „schöner Termin“: Unsere Mitgliederversammlung und Infoveranstaltung nebst dem Treffen für junge Erwachsene in Frankfurt vom 14.-16. Oktober. In diesem Jahr gibt es wirklich spannende Referenten zu Themen, die wir vorher noch nie behandelt haben. Ein Kommen lohnt sich also auf jeden Fall! Und hey, ihr jungen Erwachsenen, rafft euch auf und kommt zu eurem eigenen Treffen! Das kann nur zu einem „schönen Termin“ werden, wenn auch ein paar VHLerInnen dabei sind.

So verbleibe ich bis zum nächsten Mal – oder vielleicht auch bis zur Infoveranstaltung - mit den besten Wünschen,

Ihre und eure
Dagmar Rath

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Patientenorientierte Krankheitsbeschreibung (PKB) Kapitel 2.5 Inselzelltumoren und Zysten der Bauchspeicheldrüse - Diagnose und Therapie von Bauchspeicheldrüsentumoren bei VHL-Patienten
von Prof. Dr. Link, Wiesbaden und PD Dr. Fottner, Mainz

Zusammenfassung
Pankreasveränderungen sind bei VHL Patienten sehr häufig (77%) und meist gutartig. Pankreaszysten treten bei über 70% der VHL-Betroffenen auf und müssen in der Regel nur dann behandelt werden, wenn sie Symptome verursachen. Neuroendokrine Neoplasien (NEN) des Pankreas treten bei etwa 10 Prozent der VHL Patienten auf. Bei etwa 30% der Betroffenen kommen diese auch multipel vor. In der Regel handelt es sich um langsam, teilweise über Jahre nur wenig wachsende Tumoren, die, wenn sie klein sind, nur selten in benachbarte Organe einwachsen oder Tochtergeschwülste (Metastasen) verursachen. Generell haben jedoch alle NEN ein malignes Potential, das heißt, sie können alle Eigenschaften eines bösartigen Tumors entwickeln. Die bislang besten Parameter dieses Risiko abzuschätzen sind die Tumorgröße und die Wachstumsgeschwindigkeit. Wegen des steigenden Metastasierungsrisikos werden daher Tumoren ab einer Größe von 3 cm in der Regel operativ entfernt, während Tumoren kleiner 2 cm beobachtet werden können. Bei einer Tumorgröße zwischen 2 und 3 cm sollte in Abhängigkeit der individuellen Situation und dem Vorliegen möglicher weiterer Risikofaktoren zwischen einem operativen Vorgehen und einer bildgebenden Verlaufskontrolle abgewogen werden. Die Indikation zur Beobachtung oder Operation, einschließlich der Wahl des Operationsverfahrens, muss für jeden Patienten anhand des individuellen Risikoprofils gestellt werden. Im Falle einer Operation sollte diese so organschonend wie möglich aber auch so radikal wie nötig erfolgen. Je nach Lage des Tumors gibt es verschiedene organerhaltende Operationstechniken. Der chirurgische Eingriff sollte in einem spezialisierten Zentrum erfolgen, das über ausreichend Erfahrung und Sicherheit bei der operativen Therapie von VHL-Patienten verfügt. Dadurch ist auch gewährleistet, dass die angesichts der Seltenheit der Tumore häufig schwierige Entscheidung so professionell erfolgt, dass nicht nur aktuelle wissenschaftliche Studienergebnisse, sondern auch die individuelle Situation des Patienten berücksichtigt werden.

Allgemeines
Funktion der Bauchspeicheldrüse
Das Gewebe der Bauchspeicheldrüse besteht aus einem exokrinen und endokrinen Anteil. In ihrem exokrinen Teil werden täglich etwa 1,5 Liter Pankreassaft gebildet, der über das Gangsystem der Bauchspeicheldrüse in den Zwölffingerdarm abgegeben wird. Das Sekret enthält verschiedene Verdauungsenzyme, die notwendig sind, um die einzelnen Nahrungsbestandteile wie Zucker und Eiweiße aufzuspalten und um Nahrungs-Fette aufnehmen zu können. Im endokrinen Teil produziert die Bauchspeicheldrüse in besonderen Zellen, den so genannten Inselzellen des Pankreas, verschiedene Hormone, u.a. Insulin und Glukagon, die den Blutzuckerspiegel kontrollieren.

Veränderungen der Bauchspeicheldrüse bei VHL
Bei Menschen mit einer von-Hippel-Lindau Erkrankung finden sich sehr häufig Veränderungen in der Bauchspeicheldrüse. Meist werden diese bei den routinemäßigen bildgebenden Kontrollen des Bauchraumes entdeckt. Nur sehr selten verursachen sie dann in der Regel diskrete und unspezifische Beschwerden. In erster Linie treten diese bei größeren Zysten auf, die mechanisch Probleme im Bereich benachbarter Organe verursachen oder einen ungehinderten Abfluß der Galle und der Verdauungssekrete über das Gangsystem der Bauchspeicheldrüse verhindern. Histologisch (also in der feingeweblichen Ausprägung) lassen sich verschiedene Formen von Tumoren und Zysten der Bauchspeicheldrüse unterscheiden. Bei VHL Patienten treten diese Pankreasläsionen in ca. 77% auf, nicht selten in kombinierter Form.

Pankreas-Zysten
Die häufigsten Veränderungen im Bereich der Bauspeicheldrüse sind einfache Zysten, also mit Flüssigkeit gefüllte Hohlräume. Bei etwa 70% der VHL Patienten können diese serösen gutartigen Zysten nachgewiesen werden. Häufig finden sich gleichzeitig mehrere dieser Zysten. Durch moderne schnittbildgebende Verfahren wie die Computertomographie (CT) oder die Kernspintomographie (MRT) lassen sie sich einfach nachweisen. Pankreatische Zysten sind gutartige Läsionen und bedürfen in der Regel keiner weiteren Therapie. Sie werden bei den üblichen bildgebenden Kontrollen der Bauchorgane im Erkrankungsverlauf mit kontrolliert. In den extrem seltenen Fällen, wo große Zysten mechanische Beschwerden verursachen, sollte ein operatives Vorgehen diskutiert werden.

Serös Cystische Neoplasien (Seröse Zystadenome)
In etwa 10 % finden sich bei VHL Patienten sogenannte Serös Cystische Neoplasien (SCN) oder seröse Zystadenome. Meist bestehen diese aus mehreren kleineren, traubenähnlich gruppierten, zystischen Veränderungen. Die Zystenwände sind durch Zellen ausgekleidet und häufig von kleinen Scheidewänden (Septen) durchzogen und lassen sich durch diese Besonderheiten in den bildgebende Verfahren wie CT oder MRT einfach nachweisen. Auch die Serös Cystischen Neoplasien werden in der Regel bei den Routinekontrollen entdeckt, häufig schon im jungen Erwachsenenalter. Sie verursachen, ebenso wie die einfachen Zysten, in der Regel keine Beschwerden und entarten nur sehr selten. Eine routinemäßige operative Entfernung ist daher in der Regel nicht notwendig und wird lediglich bei Vorliegen bestimmter Risikofaktoren (sogenannte Sendai-Kriterien) erwogen.

Neuroendokrine Neoplasien (NEN) des Pankreas
9% der VHL Patienten entwickeln Neuroendokrine Neoplasien (früher allgemein Neuroendokrine Tumoren), die bei mehr als 30% der Patienten auch multipel vorkommen können. Die Neuroendokrinen Neoplasien (NEN) gehen von den Inselzellen der Bauchspeicheldrüse aus, also von den endokrinen, hormonproduzierenden Zellen. Nach der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) aus dem Jahr 2010 wird der Überbegriff der Neuroendokrinen Neoplasie für alle diese Tumoren benutzt. In Abhängigkeit von der Wachstumsgeschwindigkeit (der so genannten Proliferationsrate) dieser Tumoren, die mit Hilfe spezieller Färbungen im Rahmen der feingeweblichen Untersuchung am Tumorgewebe bestimmt werden kann, werden Neuroendokrine Tumoren (NET) von Neuroendokrinen Carcinomen (NEC) unterschieden. Je nachdem wie viel Prozent der untersuchten Tumorzellen sich in Zellteilung befinden (proliferieren) werden die in der Regel langsam wachsenden NET in zwei Gruppen unterteilt und als G1 benannt, wenn weniger als 2 Prozent der Tumorzellen proliferieren (NET G1) bzw. als G2, wenn die Proliferationsrate zwischen 2 und 20 % liegt (NET G2). Schnell wachsende NEN, die eine Proliferationsrate von mehr als 20% aufweisen, werden als Neuroendokrine Carcinome (NEC G3) bezeichnet. Da die bei VHL vorkommenden NEN der Bauchspeicheldrüse in aller Regel gut differenzierte und eher langsam wachsende Neuroendokrine Tumoren der Gruppe G1 oder G2 sind, wird meist der Begriff des Neuroendokriner Tumors (NET) des Pankreas oder pNET gebraucht (wie hier der Einfachheit halber im Folgenden auch).

Im Gegensatz zu den sporadisch auftretenden NET oder den NET bei anderen erblichen Tumorsyndromen produzieren die Neuroendokrinen Tumoren bei VHL-Patienten in der Regel keine Hormone, sie sind „endokrin inaktiv“. Bei den VHL-Betroffenen der Typen 1 und 2B ist ein Auftreten der Läsionen häufiger zu verzeichnen. Die Aktivierung des sog. mTOR Signalwegs in der Zelle (eines Signalweges der den Stoffwechsel und das Wachstum der Zellen beeinflusst) ist bei VHL in der Entstehung der NET des Pankreas involviert. Bedeutsam können auch Chromosomenstrukturverluste oder die Abblockung von sog. Tumorsuppressorgenen sein. Molekularbiologische Faktoren werden in Zukunft möglicherweise zur Risikoeinschätzung eine zunehmende Rolle spielen. Die sog. „Mutation im Exon 3“ wird dafür in Behandlungsempfehlungen bereits heute schon herangezogen (siehe unten).
In der Regel handelt es sich bei den NET des Pankreas um langsam, teilweise über Jahre nur wenig wachsende Tumoren. Sie wachsen, insbesondere wenn sie klein sind, nur selten in benachbarte Organe ein und verursachen wenn sie klein sind selten Tochtergeschwülste (Metastasen) in umgebende Lymphknoten oder andere Organe. Generell haben jedoch alle Neuroendokrinen Neoplasien ein malignes Potential, das heißt sie können alle Eigenschaften eines bösartigen Tumors entwickeln und dann, wie andere bösartige Tumoren auch, benachbarte Organe befallen oder Metastasen verursachen.

Diagnostik
Computertomographie und Magnetresonanztomographie
Bei VHL-Betroffenen wird die Bauchspeicheldrüse im Rahmen der jährlichen bildgebenden Kontrolluntersuchung der Bauchorgane mit untersucht. Da VHL-Patienten regelmäßige bildgebende Kontrollen verschiedener Körperregionen benötigen, wird hierfür in aller Regel die Kernspintomographie (MRT) genutzt, da diese im Vergleich zur Computertomographie (CT) nicht mit einer Strahlenbelastung verbunden ist. Sowohl die zystischen Veränderungen als auch die soliden Neuroendokrinen Tumoren des Pankreas können heute mit CT und MRT zuverlässig detektiert und unterschieden werden (s. Abb. 1).

Abb. 1: Darstellung einer großen und zweier kleiner Pankreaszysten (Pfeile) neben vielen weiteren Nierenzysten bei einem Patienten mit VHL. In dieser gewählten Darstellung (sog. T2-Wichtung) erscheinen Zysten hell (Bild verdanken wir Herrn ltd. OA Dr. K. Frentzel aus der Radiologischen Klinik des Klinikums Ibbenbüren (Chefarzt Dr. G. Fund)).

Die technische Weiterentwicklung der letzten Jahre und spezielle Untersuchungsprotokolle haben dazu geführt, dass sowohl CT als auch MRT zur Lokalisationsdiagnostik vor allem auch im Bereich von NET der Bauchspeicheldrüse eine sehr gute Sensitivität (Empfindlichkeit) aufweisen. Durch die Diagnostik mittels hochauflösender „Multidetektor“-Computertomographie (MDCT) mit einer dünnen Schichtdicke (1-2 mm) sowie Bilderfassung nach Kontrastmittel-Gabe in zwei Stufen (sogenannte „früharterielle Phase“ etwa 20-25 Sekunden nach intravenöser Gabe des Kontrastmittels und zweite, sogenannte „Gewebephase“ etwas später) können heute auch kleine NET zuverlässig in 70 bis 85% erfasst werden. Die Magnetresonanztomographie ist aufgrund ihres hohen Weichteilkontrastes bei der Detektion pankreatischer NET heute sogar der CT überlegen. Im MRT mit hoher Magnetfeldstärke (3 Tesla) und schnellen T1- und -2 gewichteten Sequenzen unter Verwendung von gewebespezifischen Kontrastmitteln ist eine hochauflösende Darstellung des Pankreas möglich, mit einer Sensitivität (Empfindlichkeit) für die Detektion Neuroendokriner Tumoren von 80 bis 100%. Insbesondere kleinere Läsionen scheinen in der MR-Tomographie besser detektierbar zu sein als im CT. Auch die Lagebeziehung des Tumors zum Pankreasgang (was im Falle einer evtl. OP bedeutsam sein kann) lässt sich mittels hochauflösender Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP), also der gezielten Darstellung des Gallen – und Pankreasgangsystems mittels MRT, beurteilen.

Abb. 2: Darstellung eines neuroendokrinen Tumors des Pankreas (Pfeil) bei einem Patienten mit VHL. Hier resultiert die helle Darstellung u.a. auf der Gabe von Kontrastmittel (sog. T1-Wichtung, Fettsatturiert, nach KM). (Bild verdanken wir der Gemeinschaftspraxis für Radiologie und Nuklearmedizin in Lingen, Dr. Kujat).

Die MRT Diagnostik des Pankreas hat daher bei der Diagnostik und bildgebenden Verlaufskontrolle von Läsionen der Bauchspeicheldrüse bei Patienten mit VHL-Erkrankung den größten Stellenwert. Die Häufigkeit der Untersuchungen und die Länge der Kontrollintervalle richten sich dabei in erster Linie nach der Größe und der Wachstumsgeschwindigkeit der Veränderungen (s. Abb. 4). Da für die bildgebende Diagnostik der Bauchspeicheldrüse bei VHL-Patienten mit Pankreasläsionen und insbesondere NET ganz bestimmte Untersuchungsprotokolle empfohlen werden, ist es von Vorteil, wenn die Untersuchung von einem diesbezüglich erfahrenen Röntgen-Arzt an modernen MRT-Geräten durchgeführt wird. Um eine möglichst gute Vergleichbarkeit der bildgebenden Diagnostik im Zeit-Verlauf zu ermöglichen, sollten die Untersuchungsmodalitäten (Gerätetyp, Untersuchungsprotokolle, Röntgeninstitut) möglichst konstant gehalten werden.

Endosonographie
Neben der CT- und MRT-Diagnostik gibt es weitere bildgebende Verfahren, mit denen Veränderungen der Bauchspeicheldrüse erfasst und weiter beurteilt werden können. Diese beinhalten die sogenannte Endosonographie, also die Untersuchung der Bauchspeicheldrüse mittels Ultraschallgerät, welches in ein Endoskop integriert ist. Bei dieser Untersuchung wird - wie bei einer Magenspiegelung - ein dünner und flexibler Schlauch (Endoskop) durch den Mund bis in den Magen und Zwölffingerdarm vorgeschoben. Am Ende des Endoskops befindet sich eine kleine Ultraschallsonde. Aufgrund der engen räumlichen Lagebeziehung der Bauchspeicheldrüse zu Magen und Zwölffingerdarm können selbst sehr kleine Veränderungen in der Bauchspeicheldrüse dargestellt werden. Für den Nachweis kleiner NET weist die Endosonographie daher die höchste diagnostische Sensitivität auf und ist hier sowohl dem CT als auch dem MRT überlegen. Zudem ermöglicht sie eine sehr genaue Beurteilung der Lagebeziehung der Tumoren zum Pankreasgangsystem und ermöglicht die Gewinnung einer Gewebeprobe. Falls für die weitere klinische Entscheidung wichtig, kann bei dieser Untersuchung mit einer feinen Nadel Gewebe für die feingewebliche Untersuchung entnommen werden (s. Abb. 3). Die Qualität der Endosonographie hängt von der Erfahrung des Untersuchers ab, was auch die Vergleichbarkeit und Reproduzierbarkeit der Ergebnisse verschiedener Untersucher beeinträchtigt. Sie ist daher keine flächendeckend und breit verfügbare Diagnosemethode. Zudem erfordert sie in der Regel eine Kurznarkose für die Dauer der Untersuchung (ähnlich wie bei einer normalen Magenspiegelung). Sie wird daher für die routinemäßige bildgebende Verlaufskontrolle von Pankreasläsionen bei VHL-Patienten eher selten eingesetzt. Nicht zuletzt, da auf ein MRT des Bauchraumes dadurch selten verzichtet werden kann. Für spezielle Fragestellungen, insbesondere auch für den gelegentlich notwendigen Fall der Entnahme einer Gewebeprobe oder bei der Planung einer OP, kann sie jedoch eine wertvolle Ergänzung sein.

Abb. 3: Darstellung eines Neuroendokrinen Tumors des Pankreas mittels Endosonographie. Die Tumoren stellen sich in der Regel echoarm (also dunkel) im Vergleich zum umgebenden Pankreasgewebe dar (links daneben ein Anschnitt eines Gefäßes, farbig markiert mit Gefäßdoppler). Falls notwendig kann aus dem Tumor im Rahmen der Untersuchung mit einer feinen Nadel (im unteren Bild Kreismarkierung der Punktionsnadel als heller Reflex) unter Sichtkontrolle eine kleine Gewebeprobe für die feingewebliche Untersuchung entnommen werden.

Somatostatin-Rezeptor Bildgebung (Octreotide-Szintigraphie und GaDOTATOC-PET/CT)
Für den bildgebenden Nachweis von NET nutzt man die Tatsache aus, dass 80-90% aller NET auf ihrer Zelloberfläche sogenannte Somatostatin-Rezeptoren aufweisen. Dabei handelt es sich um Eiweißmoleküle, an die bestimmte Hormone nach dem Schlüssel-Schloß-Prinzip spezifisch binden und in die Zelle aufgenommen werden. Werden körpereigene Hormone (sogenannte Somatostatin-Analoga wie z.B. Octreotid) mit speziellen radioaktiven Kontraststoffen markiert (z.B. 111Indium oder 68-Gallium), so wird dieser von der Tumorzelle aufgenommen und kann bildgebend als Farbsignal entweder im Rahmen einer Somatostatinrezeptor-Szintigraphie (111Indium-Pentetreotid- oder Octreotid-Szintigraphie) oder als Positronen-emissions-Tomographie (68-Gallium-DOTATOC-PET/CT) zusammen mit einem CT nachgewiesen werden.

Das 68-Gallium-DOTATOC-PET/CT stellt dabei eine Weiterentwicklung der klassischen Somatostatinrezeptor-Szintigraphie dar. Durch eine deutlich verbesserte Ortsauflösung können hier auch kleine Läsionen von unter 1 cm teilweise ortsgenau nachgewiesen und in Kombination mit einem CT entsprechend auch besser lokalisiert werden. Die Durchführung einer Somatostatinrezeptor-Bildgebung ermöglicht daher auch eine Artdiagnose des Tumors. Zeigt eine Läsion in der Bauchspeicheldrüse ein positives Signal in der Somatostatinrezeptor-Bildgebung, kann mit großer Wahrscheinlichkeit vom Vorliegen einer NET ausgegangen werden. Die Somatostatinrezeptorbildgebung ermöglicht zudem eine gute Aussage, ob bereits Tumorabsiedelungen eines NET außerhalb der Bauchspeicheldrüse, zum Beispiel in umgebenden Lymphknoten oder andere Organe wie der Leber vorliegen. Da dies in der Regel nur bei größeren NET des Pankreas der Fall ist, kommt diese bildgebende Untersuchungstechnik in erster Linie bei größeren NET ab 2 cm zum Einsatz, insbesondere dann, wenn es Hinweise auf ein eher bösartiges Verhalten der Läsion gibt (wie schnelles Größenwachstum, unscharfe Begrenzung zu benachbarten Strukturen) und wenn eine operative Entfernung erwogen wird oder geplant ist.

Abb. 4: 68-Gallium-DOTATOC-PET/CT eines Neuroendokrinen Tumors des Pankreas. Der im CT (links oben) nachweisbare Tumor stellt sich typisch für NET hell („hypervaskularisiert, also schnell und stark Kontrastmittel-aufnehmend) im Vergleich zum umgebenden Pankreasgewebe dar. Die Gabe des Radioaktiv-markierten Kontraststoffes (68-Gallium-DOTATOC) führt zu einer gut abgrenzbaren Mehrspeicherung im Bereich des Tumors. Außerhalb der Bauchspeicheldrüse zeigt sich keine Mehrspeicherung, so dass keine Hinweise für das Vorliegen von Tumorabsiedelungen in umgebende Lymphknoten oder andere Organe vorliegen.

Laborchemische Untersuchungen
NET des Pankreas bei Patienten mit VHL produzieren in der Regel keine Hormone, die im Blut oder Urin nachweisbar sind. Eine spezifische routinemäßige Hormondiagnostik ist daher hier nicht erforderlich. NET können jedoch andere Gewebemarker produzieren, die dann im Blut nachweisbar sind. Dazu gehören das Chromogranin A und das pankreatische Polypeptid (PP). Chromogranin A ist der wichtigste Labormarker für Neuroendokrine Tumoren. Chromogranin A ist in 70-80% bei Patienten mit NET erhöht. Negative Laborwerte schließen eine NET jedoch auch nicht aus. Chromogranin A ist zwar ein empfindlicher Parameter, eine Erhöhung wird jedoch auch bei einer Reihe von anderen Erkrankungen (Herz – und Leberschwäche, Nierenerkrankungen) oder unter der Einnahme von bestimmten Medikamenten (Magensäureblocker, sog. Protonenpumpeninhibitoren) beobachtet, so daß eine Bestimmung nur bei gesicherter Diagnose einer NET zur Verlaufskontrolle erfolgen sollte. Er eignet sich nicht als Suchparameter bei Verdacht auf NET.

Das pankreatische Polypeptid (PP) kann in 50-70% bei Patienten mit NET des Pankreas nachgewiesen werden. Die Bestimmung im Blut ist jedoch technisch aufwändiger und nur in speziellen Labors verfügbar. Es wird daher, wenn überhaupt, meist bei Patienten mit NET bestimmt, bei denen Chromogranin A nicht nachweisbar ist. In diesen Fällen kann es alternativ zum Chromogranin A zur Verlaufskontrolle herangezogen werden.

Therapie
Allgemeines
Zysten sind in der Regel gutartig und bedürfen grundsätzlich keiner operativen Entfernung. Es ist ausreichend, ihren Verlauf, besonders denjenigen der Serös Cystischen Neoplasien (SCN), zu überwachen. Eine operative Entfernung kommt nur dann in Betracht, wenn sich aufgrund der Größe der serösen Zysten Beschwerden ergeben oder die SCN schnell an Größe zunehmen oder weitere Kriterien zeigen, die auf ein bösartiges Verhalten hindeuten (sog. Sendai-Kriterien).

Wie oben ausgeführt besitzen alle NET des Pankreas eine malignes Potential, das heißt, sie können sich wie ein bösartigen Tumor verhalten. Es gibt keine sicheren Diagnosemöglichkeiten, um festzustellen ob ein Neuroendokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse bereits als bösartig anzusehen ist oder noch gutartig ist. Der beste Parameter, um dieses Risiko abzuschätzen, ist die Größe des Tumors. Bei Tumoren bis 1 cm findet sich nur sehr selten eine Metastasierung. Das Risiko für das Auftreten von Metastasen steigt hingegen ab einer Größe von 2-3 cm kontinuierlich an. Die Mehrzahl der NET des Pankreas mit einer Größe von 2-3 cm weist bei Diagnosestellung noch keine Tumorabsiedelungen in andere Organe oder Lymphknoten auf. Ab einer Tumorgröße von 3 cm finden sich jedoch bereits in bis zu 40% Metastasen. Da es sich dabei jedoch meist um Absiedelungen in benachbarte Lymphknoten handelt, können diese häufig noch effektiv durch eine Operation behandelt werden. Daher ist das Rezidiv-freie Langzeitüberleben, also der prozentuale Anteil an Patienten bei denen der operativ entfernte Neuroendokrine Tumor langfristig nicht wiederkehrt, sehr hoch und beträgt nach 5 und 10 Jahren 95 und 88%. Dies hat dazu geführt, dass bei VHL-Patienten NET der Bauchspeicheldrüse in der Regel erst ab 3 cm operiert werden. Dies liegt auch daran, dass bei VHL-Patienten nicht selten mehrere NET innerhalb der Bauchspeicheldrüse vorliegen bzw. diese im Laufe des Lebens immer wieder neu auftreten können und vielfache Operationen an der Bauchspeicheldrüse vermieden werden sollen. Zudem scheinen sich die NET bei VHL weniger aggressiv zu verhalten als NET bei Patienten ohne nachweisbare Genveränderung (sogenannte sporadische NET).

Die Größe der Tumoren ist nicht der einzige verfügbare Risikoparameter, der bei der Entscheidung zu operieren eine Rolle spielt. Untersuchungen konnten zeigen, dass VHL-Patienten mit einem Gendefekt (Mutation) in Exon 3 des VHL-Gens ein höheres Risiko haben, dass sich Neuroendokrine Tumoren des Pankreas bösartig verhalten und metastasieren. Auch die Wachstumsgeschwindigkeit der Tumoren kann darüber Auskunft geben. Bei Untersuchungen des Wachstums von NET des Pankreas bei Patienten mit VHL konnte gezeigt werden, dass eine Verdoppelung der Tumorgröße in weniger als 500 Tagen (also deutlich unter 1 ½ Jahren) ebenfalls mit einem höheren Risiko für die Ausbildung von Metastasen verbunden ist.

Da keine Tumorgröße angegeben werden kann, bei der überhaupt kein Risiko für eine Metastasierung besteht, ist die Grenze, ab der eine Operation erwogen werden sollte, fließend. Nach derzeit geltendem Standard sollten NET des Pankreas dann operativ entfernt werden wenn der Tumor 3 cm oder mehr misst und keine individuellen Gründe oder Risikofaktoren vorliegen, die klar gegen eine OP sprechen (s. Abb. 5). Neuroendokrine Tumoren kleiner 2 cm können in der Regel beobachtet werden. Bei einer Größe zwischen 2 und 3 cm sollte eine operative Entfernung individuell erwogen werden, insbesondere wenn oben genannte weitere Risikofaktoren wie eine Mutation im Exon 3 des VHL-Gens vorliegen oder der Tumor eine Verdoppelungszeit von weniger als 500 Tagen aufweist, also in den bildgebenden Verlaufskontrolle ein rasches Größenwachstum zeigt. Eine regelmäßige bildgebende Verlaufskontrolle ist in jedem Falle erforderlich. Die Zeitintervalle orientieren sich dabei in erster Linie ebenfalls an den oben genannten Risikokriterien. Um Informationen über die mögliche Wachstumsgeschwindigkeit des NET zu erhalten, sollten nach Erstdiagnose eines NET des Pankreas in den ersten 2 Jahren mindestens 3 bildgebende Kontrollen erfolgen. Zeigt sich hier kein nennenswertes Wachstum können bei NET unter 2 cm die Kontrollen auf 2-jährliche Intervalle gestreckt werden (falls keine anderen Risikofaktoren vorliegen). Bei Tumoren ab 2 cm sollte jedoch mindestens einmal jährlich eine bildgebende Kontrolle erfolgen, bei zusätzlichem Vorliegen oben genannter Risikofaktoren ggfs. auch in kürzeren Abständen, wenn man sich gegen ein operatives Vorgehen entscheidet (s. Abb 4).

Generell gilt, dass die Frage des optimalen OP-Zeitpunktes eines NET des Pankreas immer individuell für den einzelnen Patienten getroffen werden muss und diese auch mögliche Begleiterkrankungen und andere evtl. vorliegende VHL-Manifestationen mit berücksichtigen muss. Zudem ist das mit einer OP im Bereich der Bauchspeicheldrüse verbundenem Risiko für Komplikationen ein wichtiges Kriterium. Die Lage des Tumors innerhalb der Bauchspeicheldrüse und ob es sich um einen einzelnen oder mehrere Tumoren handelt, sind mit entscheidend welche Art der Operation und wann diese durchgeführt werden kann oder soll. VHL-Patienten mit NET des Pankreas sollten daher nur in Zentren behandelt und operiert werden, die über eine ausgewiesene Erfahrung in der Diagnostik und Therapie dieser Tumoren verfügen. Die Entscheidung für den richtigen Zeitpunkt einer OP und das zu wählende therapeutische Vorgehen sollte dabei idealerweise interdisziplinär zusammen mit allen beteiligten Fachdisziplinen in enger Abstimmung mit dem Patienten erfolgen.

Abb. 5: Therapiealgorithmus bei Patienten mit VHL-Erkrankung und Neuroendokrinen Tumoren des Pankreas

Chirurgische Therapie
Um langfristig die Funktion der Bauchspeicheldrüse so weit wie möglich zu erhalten, sollten NET des Pankreas im Falle einer Operation so organschonend wie möglich aber auch so radikal wie nötig entfernt werden. Kleinere (meist ≤ 3 cm), lokal gut begrenzte Tumoren ohne Hinweise für ein infiltratives Wachstum in benachbarte Organe, können meist organschonend entfernt werden. Mit der organschonenden Entfernung wird eine möglichst hohe Lebensqualität erhalten, ohne dass die Heilungschancen sinken. Die 5-Jahres-Überlebensraten in Stadien mit lokalisierter Erkrankung ohne Befall anderer Organe oder Metastasen liegt bei 95-100%. Größere NET des Pankreas und insbesondere bei Hinweisen auf eine Beteiligung benachbarter Organe oder dem Verdacht auf Absiedelungen in benachbarte Lymphknoten sollten onkologisch radikal operiert werden. Gegebenenfalls ist im individuellen Fall jedoch auch hier noch ein organschonendes OP-Verfahren möglich und sollte geprüft werden. Die Operation sollte offen und nicht laparoskopisch erfolgen, da nur dadurch das sichere intraoperative Staging (Lymphknoten- und Leberbeurteilung) und damit zu Beginn der Operation die Festlegung des sinnvollsten operativen Verfahrens möglich ist. Minimal-invasive, also laparoskopische Entfernungen von NET der Bauchspeicheldrüse sollten lediglich bei sehr kleinen Tumoren (in der Regel bis max. 1-2 cm) und fehlenden Hinweisen für Malignität erwogen werden. Da Tumoren dieser Größe in der Regel bei VHL-Erkrankten nicht operiert sondern verlaufskontrolliert werden, haben diese OP-Techniken hier in der Regel einen untergeordneten Stellenwert.

Neben der Größe des Tumors spielt insbesondere seine Lage innerhalb der Bauchspeicheldrüse eine entscheidende Rolle bei der Festlegung des optimalen operativen Vorgehens. Je nach Lage des Tumors gibt es verschiedene Pankreasparenchym-sparende Operationstechniken. Bei der Enukleation liegt der Tumor so günstig, dass er aus der Bauchspeicheldrüse „herausgeschält“ werden kann, ohne dass anderes Gewebe bzw. der Pankreashauptgang in Mitleidenschaft gezogen wird. Befindet sich der Tumor im Kopf der Bauchspeicheldrüse, sollte die sogenannte Duodenum-erhaltende Pankreaskopfresektion (Beger-Operation) durchgeführt werden. Bei dieser Operation werden die tumortragenden Anteile des Pankreaskopfes (mit dem Neuroendokrinen Tumor) unter Erhalt des Duodenums (Zwölffingerdarm), und damit auch des Magens und der Gallenblase mit unveränderter Passage des Mageninhaltes, chirurgisch entfernt. Der Gallengang muss geschont werden, damit der Abfluss der Gallenflüssigkeit in den Zwölffingerdarm nicht gestört wird. Dies ist technisch sehr anspruchsvoll. An den verbleibenden Pankreaskörper wird dann eine ausgeschaltete Dünndarmschlinge angenäht. Dieser Operationsteil ist besonders diffizil, weil diese Verbindung zwischen Pankreas, seinem Gang und dem aufgenähten Dünndarm erheblichen Belastungen durch das aggressive Bauchspeicheldrüsensekret ausgesetzt ist. Die zweite Naht der Schlinge an den verbliebenen Pankreaskopfrest ist weniger risikoreich. Der noch gebildete Bauchspeichel wird darüber in den oberen Teil des Dünndarms zur Nahrung und dem Gallesekret zugeleitet, damit die Verdauung normal funktionieren kann. Die so operierten Patienten werden in der Regel nach der Operation nicht zuckerkrank (d.h. sie entwickeln keinen Diabetes mellitus).

Ein Tumor im Pankreasschwanz kann mit der milzerhaltenden Linksresektion operiert werden. Bei dieser Operation wird ein mehr oder weniger großer Teil des Pankreas entfernt. In der Regel wird der Pankreasgang an der Trennlinie verschlossen und in manchen Fällen wird eine Drainage des Ganges an eine ausgeschaltete Dünndarmschlinge vorgenommen. Es wird versucht, bei dieser Operation die Milz zu erhalten, was mit chirurgischer Erfahrung gelingt. Eine Pankreas-Segmentresektion wird dann durchgeführt, wenn der Tumor im Körperbereich der Bauchspeicheldrüse liegt. Hierbei wird die Bauchspeicheldrüse vor und hinter dem Tumor durchtrennt. Anschließend werden die durchtrennten Teile über eine Dünndarmschlinge wieder miteinander verbunden.

Bei größeren NET und insbesondere bei Hinweisen für ein aggressives Tumorverhalten sollten onkologisch radikale Operationstechniken eingesetzt werden. In diesen Fällen wird eine sorgfältige präoperative Lokalisations-Diagnostik empfohlen, die sinnvollerweise auch die Durchführung einer Somatostatinrezeptor-Bildgebung (s. oben) beinhaltet (ggfs. auch eine Endosonographie), um genaue Informationen über möglicherweise bereits außerhalb der Bauchspeicheldrüse gelegene Tumorabsiedelungen zu erhalten. Bei Lokalisationen des Tumors im Pankreaskopf wird die sog. pyloruserhaltende partielle Duodenopankreatektomie (Traverso-Longmire Operation) durchgeführt. Liegt ein malignitätsverdächtiger Neuroendokriner Tumor im Schwanz vor, erfolgt die onkologische Linksresektion mit Entfernung der Milz. Wenn der Tumor an mehreren Stellen in der Bauchspeicheldrüse vorkommt, muss ggfs. eine komplette Entfernung des Pankreas (Pankreatektomie) stattfinden.

Zeigen sich bei NET des Pankreas bereits Absiedelungen in umgebende Lymphknoten, können diese durch die oben genannten radikalen onkologischen Operationstechniken der Bauchspeicheldrüse meist erfolgreich mit entfernt werden, so dass auch in diesen Fällen die Langzeit-Prognose meist sehr gut ist. Nach einer operativen Entfernung eines NET der Bauchspeicheldrüse müssen Langzeitverlaufskontrollen mittels Kernspin-Untersuchung des Bauchraums (und ggfs. Somatostatinrezeptorbildgebung) erfolgen. Bei bereits präoperativ erhöhten Neuroendokrinen Tumormarkern (Chromogranin A oder pankreatisches Polypeptid) sollten diese in der Nachsorge ebenfalls kontrolliert werden.

Therapie im fortgeschrittenen, metastasierten Stadium
Liegen bereits Metastasen in weiter entfernten Lymphknoten oder anderen Organen wie der Leber vor, ist genau abzuwägen, ob eine Operation angezeigt ist. Durch eine Somatostatinrezeptor-Bildgebung sollte das Ausmaß der Metastasierung in andere Organsysteme erfasst werden. Zeigt sich bei guter Speicherung des Kontraststoffes im Tumor und in seinen Metastasen eine überschaubare Metastasierung, die operativ vollständig und ohne größeres Risiko entfernt werden kann, sollte eine OP in jedem Falle erwogen werden. Ist dies nicht sicher möglich, sollte zunächst eine Gewebeprobe aus einer gut zugänglichen Metastase (meist aus der Leber) gewonnen werden. In der feingeweblichen Untersuchung des Tumors kann dann mittels spezifischer Färbemethoden (Ki-67 oder MIB-1) der Anteil an Zellen dargestellt werden, die sich in Teilung befinden, also wachsen (proliferieren). Wie bereits oben ausgeführt erlaubt dieser sogenannte „Proliferationsindex“ eine Einteilung der NEN in 3 Gruppen (G1-3), die sich bezüglich der Aggressivität, der Wachstumsgeschwindigkeit und somit auch der Prognose unterscheiden. NEN mit einem Proliferationsindex von > 20% (G 3: 20-100%) werden als sogenannte Neuroendokrine Carcinome (NEC – G3) klassifiziert. Aufgrund ihres in der Regel sehr aggressiven und schnellen Wachstums kommt ein operatives Vorgehen hier im fortgeschrittenen Tumorstadium nicht in Frage. Hier wird in der Regel eine Chemotherapie durchgeführt. NEC-G3 finden sich jedoch nur sehr selten bei Patienten mit VHL.
Tumoren mit einem Proliferationsindex von weniger als < 2% (NET - G1) weisen ein sehr langsames Wachstumsverhalten auf und können auch im fortgeschritten metastasierten Stadium teilweise über Jahre stabil sein oder nur wenig wachsen. Die meisten NEN des Pankreas bei VHL-Patienten zeigen einen Proliferationsindex von 2-20% (NET - G2). Sie verhalten sich etwas aggressiver als NET G1 und können auch schneller wachsen. Bei beiden Gruppen (NET G1 und G2) sollte wegen der in der Regel noch guten langfristigen Prognose auch im metastasierten Stadium zunächst eine operative Entfernung erwogen werden. In Einzelfällen kann der Patient auch von einer OP profitieren, wenn dadurch nicht alle Tumormanifestationen entfernt werden können. In jedem Falle muss die Operation dann jedoch in ein individuelles, für den einzelnen Patienten festgelegtes, therapeutisches Gesamtkonzept eingebunden sein, da dann in der Regel neben der OP andere Therapieverfahren eingesetzt werden müssen. Generell gilt, dass Patienten mit einem metastasierten Neuroendokrinen Tumor des Pankreas in einem diesbezüglich erfahrenen Zentrum behandelt werden müssen, da die Therapie dann in der Regel „multimodal“ (verschiedene Therapiemöglichkeiten kombinierend) und interdisziplinär ausgelegt ist. Das bedeutet, dass an der Therapie mehrere Fachdisziplinen beteiligt sind (Chirurg, Internist, Radiologe, Nuklearmediziner, Pathologe, Strahlentherapeut), die dann gemeinsam zusammen mit dem Patienten die optimale Therapiestrategie festlegen. In der Regel werden verschiedene Therapieverfahren wie medikamentöse Therapie, Operation, lokale Therapien im Bereich der Leber und Nuklearmedizinische Verfahren einzeln oder in Kombination angewendet. Die derzeit verfügbaren Therapien können dabei die Prognose auch im fortgeschrittenen inoperablen Metastasenstadium deutlich verbessern. Neben einer nebenwirkungsarmen antihormonalen Therapie mit sogenannten langwirksamen Somatostatinanaloga, die einmal im Monat als Depotspritze gegeben wird, kommen bei den NEN des Pankreas eine Reihe weiterer medikamentöser Therapieverfahren in Betracht. Neben einer in der Regel gut verträglichen Chemotherapie mit Streptozotocin oder Temozolomid sind seit einigen Jahren sogenannte molekular zielgerichtete Medikamente (Everolimus®, Sunitinib®) im Einsatz, die, in Tablettenform eingenommen, gezielt den Stoffwechsel der Tumorzellen beeinflussen und das Tumorwachstum verzögern können. Bei NET die in der Somatostatinrezeptorbildgebung eine deutliche Mehrspeicherung zeigen und somit auf der Oberfläche der Tumorzellen Somatostatinrezeptoren tragen, können Hormone, die an diese Rezeptoren binden (sog. Somatostatin-Analoga) mit einem radioaktiven Liganden gekoppelt werden und so nach Aufnahme über den Rezeptor die Tumorzelle mittels Strahlung schädigen (sogenannte Peptid-Radiorezeptor-Therapie [PRRT] mit Lu177-DOTATATE). Bei den häufig vorkommenden Lebermetastasen können lokal ablative Therapieverfahren wie die transarterielle Chemoembolisation (TACE) oder die sog. Selektive Interne Radiotherapie (SIRT) eingesetzt werden. Hierbei wird über einen in der Leiste eingebrachten Katheter die Blutversorgung der Lebermetastasen mit mikroskopisch kleinsten Partikeln, die teilweise mit Medikamenten oder Radioaktiven Partikeln beladen sind, gezielt unterbunden. Die Auswahl bezüglich des optimalen Therapieverfahrens muss dabei individuell für jeden Patienten getroffen werden und erfolgt idealerweise in einer spezialisierten Tumorkonferenz, bei der alle relevanten Fachdisziplinen vertreten sind. Dabei müssen Begleiterkrankungen ebenso berücksichtigt werden, wie das Nebenwirkungsspektrum und die Verträglichkeit der Therapie. Durch in den letzten Jahren etablierten Therapieverfahren hat sich die Prognose für Patienten mit metastasierten NET des Pankreas kontinuierlich verbessert und ermöglicht heute in der Regel lange Überlebensraten bei guter Lebensqualität.

Prof. Dr. Dr. h.c. Karl-Heinrich Link
Direktor des Chirurgischen Zentrums
Chefarzt der Abteilung Allgemein- und Viszeralchirurgie (Chirurgie I)
Asklepios Paulinen Klinik
Geisenheimer Str.10
65197 Wiesbaden
www.asklepios.com/wiesbaden
www.kh-link.de

PD. Dr. med. Christian Fottner
Koordinator des ENETS Excellenzzentrums der Universitätsmedizin Mainz
Schwerpunkt Endokrinologie und Stoffwechselerkrankungen
I. Medizinische Klinik und Poliklinik
Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg Universität Mainz
christian.fottner@unimedizin-mainz.de

Literatur
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Berichte von den regionalen Treffen Frühjahr 2016

Bericht vom regionalen Treffen in Essen
Wohl kaum jemand kann den Frühling erwarten, doch noch ist es nicht soweit. Da bietet das 17.Treffen der Regionalgruppe Essen doch eine Abwechslung zur trüben und kalten Witterung. Und so sitzen wir im Speisesaal der Huyssen Stiftung der Kliniken Essen-Mitte beisammen.
Zum Treffen haben sich in diesem Jahr 23 Teilnehmer zusammengefunden, von denen 3 zum ersten Mal dabei sind.
Gerhard Alsmeier begrüßt alle Anwesenden mit einigen einleitenden Worten, denen unsere 4 Leitsätze folgen. Es folgt eine kurze, persönliche Vorstellung aller Anwesenden. Wünsche der Genesung übermitteln wir per Grußkarte an 3 unserer Vereinsmitglieder, die bei unserem Treffen nicht dabei sein können. Gerlinde Alsmeier hat die Grußkarten vorbereitet, die an die Betreffenden weitergeleitet werden.

Im weiteren Verlauf informiert Gerhard Alsmeier über aktuelles aus dem Verein. Besonders hebt er hervor, das zeitgleich mit der diesjährigen Mitgliederversammlung im Oktober in Frankfurt, ein Treffen junger Erwachsener VHL'er stattfinden wird. Ein weiterer Tagesordnungspunkt ist die in Überarbeitung befindliche PKB (Patientenorientierte Krankheitsbeschreibung). Die Aktualisierung ist weitgehend abgeschlossen und somit kann diese demnächst in den Druck gehen. Allen Mitgliedern wird ein Exemplar zugesendet. Es verbleibt noch ein wenig Zeit für einen ersten Erfahrungsaustausch über den Ablauf von Kontrolluntersuchungen, bevor unser heutiger Referent das Wort an uns richtet.
Eingeladen worden ist Herr Faber vom Sozialen Dienst der Hyssen-Stiftung. Wir erhalten Informationen zum Ablauf des Antrags einer AHB (Anschlußheilbehandlung), die Voraussetzungen für die Teilnahme an einer AHB, die jeweiligen Kostenträger und die Dauer einer solchen Maßnahme. Er schickt voraus, das grundsätzlich eine Bereitschaft und der Wunsch zur Teilnahme an einer Heilbehandlung von Seiten des Patienten bestehen sollten. Diesen Wunsch teilt dieser bei Aufnahme im Krankenhaus dem Fachpersonal mit. Der Sozialdienst des Krankenhauses nimmt daraufhin Kontakt zum Patienten auf und leitet alle erforderlichen Schritte ein. Eine solche AHB kann ambulant oder stationär durchgeführt werden. Voraussetzung für die Durchführung einer AHB ist eine weitgehende Selbständigkeit des Rehabilitanden.
Für die Kostenübernahme klärt der Sozialdienstmitarbeiter ab, welcher Kostenträger zuständig ist. Grundsätzlich tritt die Krankenkasse des Versicherten ein, bei Berufstätigen übernimmt die Rentenversicherung die Kosten. Die Dauer einer AHB beträgt 3 Wochen mit Option auf Verlängerung. Sollte eine Maßnahme als direkte Einweisung in eine Reha-Klinik erforderlich sein, wenn etwa der Gesundheitszustand des Patienten noch keinen häuslichen Aufenthalt zulässt, wird diese vom Kostenträger je nach Indikation ausgewählt.
Ein bei Entlassung aus dem Krankenhaus weitestgehend selbständiger Patient sollte spätestens innerhalb von 14 Tagen nach Beendigung des stationären Aufenthaltes die AHB antreten. Auch besteht die Möglichkeit einer medizinisch-beruflichen Rehabilitation, wenn die Frist der Antragstellung für eine AHB abgelaufen ist. Diese kann spätestens nach 6 bis 8 Wochen nach Ende des stationären Aufenthaltes beantragt werden. Dieses sehr komplexe Thema, hier nur kurz zusammengefasst, sollte in einer individuellen Beratung durch den jeweiligen Sozialdienstmitarbeiter des Krankenhauses erfolgen.
Zur Mittagspause nahmen wir das Angebot der Küche wahr und stärkten uns mit einem leckeren Eintopf.
Der Nachmittag verging dann wie im Fluge bei unserem persönlichen Erfahrungsaustausch. Immer wieder bildeten sich neue Grüppchen. Wir saßen oder standen beieinander und hatten uns so einiges zu erzählen.
Um 15.30 endet unser diesjähriges Treffen.
Angela Eilers


Bericht vom regionalen Treffen in Stuttgart
In diesem Jahr fand, nachdem es im letzten Jahr mangels Teilnehmer ausfallen musste, wieder ein regionales Treffen für die Baden-Württemberger in Stuttgart statt. Das Robert-Bosch-Krankenhaus hat uns hierfür, wie schon vor zwei Jahren einen schönen Raum zur Verfügung gestellt und Frau Dr. Sonnenberg vom IKP (dem Dr. Margarete Fischer-Bosch-Institut für Klinische Pharmakologie) hatte sich auch wieder sehr rührend um uns gekümmert. Wir waren mit 16 Teilnehmern, von denen fünf Personen zum ersten Mal an einem Treffen der VHL-Selbsthilfegruppe teilnahmen, eine schöne und aufgeschlossene Gruppe.

Auch wenn die Referentin aufgrund privater Gründe kurzfristig absagen musste und wir auf die Schnelle keinen Ersatz fanden, war es ein für alle Teilnehmer gutes Treffen. Nach der Begrüßung, der Vorstellungsrunde sowie einem Bericht über die Neuigkeiten aus dem VHL-Verein wurden Fragen zu Thema AHB diskutiert und von Frau Dr. Sonnenberg aufgeschrieben, die sie dem sozialen Dienst am Robert-Bosch-Krankenhaus stellen möchte. Anschließend berichtete Frau Dr. Sonnenberg über die Biomaterialbank und beantwortete ausführlich alle Frage der Teilnehmer. Nach einem regen Erfahrungsaustausch, dem obligatorischen Gruppenfoto, einem gemeinsamen Mittagessen sowie einer kurzen Schlussrunde traten alle Teilnehmer wieder den Heimweg an.
Andreas Beisel


Bericht vom regionalen Treffen in Berlin
Zum zehnten Mal fand das Treffen in den DRK-Kliniken Westend statt, in dem PD Dr. Kreusel als Augenarzt tätig ist. Einige Teilnehmer nahmen zum ersten Mal seit vielen Jahren wieder teil. Andere konnten aus gesundheitlichen oder privaten Gründen dieses Mal nicht dabei sein.
Nach einer kurzen Vorstellungsrunde wurde angeregt diskutiert. Zum einen ging es um die Frage, wie man sich verhalten soll, wenn Ärzte sich selber unsicher sind, ob eine Operation jetzt oder erst in einigen Monaten stattfinden soll. Den Patienten mit dieser Entscheidung allein zu lassen, wurde als wenig hilfreich angesehen. Zum anderen ging es um die Frage, wann bei einem Kleinkind die genetische Untersuchung spätestens gemacht werden sollte. Hier gab es Erfahrungsberichte aber auch den Hinweis auf die Homepage des Vereins. Sollten Eltern sich gegen eine genetische Untersuchung entscheiden, müssen sie auf alle Fälle das Kontrollprogramm für ihr Kind trotzdem befolgen, um sicherzustellen, dass es keinen Schaden erleidet. Wie hier die rechtliche Situation aussieht, war daraufhin Thema. Muss hier das Jugendamt eingeschaltet werden? Können Angehörige und Freunde etwas bewirken? Die Fragen konnten jedoch nicht beantwortet werden.
Die Informationen des Sozialen Dienstes durch Frau Erb und Muggelberg waren sehr informativ. Wie unterschiedlich Rehakliniken beurteilt werden, wurde durch zahlreiche Erfahrungsberichte der Teilnehmenden deutlich. Es scheint so zu sein, dass jede Rehaklinik unterschiedlich wahrgenommen wird, auch wenn die Patienten im gleichen Zeitraum dort zur Behandlung sind. Daher sollte eher auf die Erfahrung des Sozialen Dienstes vertraut werden, die von vielen Patienten ein Feedback erhalten.

Nach dem obligatorischen Gulascheintopf ging der Erfahrungsaustausch weiter und die Veranstaltung endete gegen 15.00 Uhr.


Bericht vom regionalen Treffen in München
In diesem Jahr waren wir Bayern ganz unter uns, da unsere „Stamm-Österreicherinnen“ leider keine Zeit für uns hatten. Dennoch waren wir mit acht Teilnehmenden eine ganz nette Truppe, eine Teilnehmerin war seit vielen Jahren mal wieder dabei und hat gleich ihren Sohn mitgebracht, der zum ersten Mal bei einer VHL-Veranstaltung war. Wir haben uns um kurz nach 11 Uhr zum Erfahrungsaustausch im Restaurant Ratskeller getroffen und dort auch gleich zu Mittag gegessen. Das sich eigentlich hieran anschließende Sightseeing-Programm haben wir ausfallen lassen, da nun nahezu alle Teilnehmenden aus München und der näheren Umgebung kamen und die Stadt hinreichend gut kennen. Tja, das war aber auch das Problem, weshalb ich es versäumt habe, auf das obligatorische Gruppenfoto zu bestehen. Wir sind alle unterschiedlich aufgebrochen, so dass dieser Termin verschütt gegangen ist. Ich gelobe fürs nächste Jahr Besserung!
Dagmar Rath

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Bericht vom VHL-Treffen am 12. März 2016 in den Niederlanden

Frühmorgens machten wir uns wieder auf den Weg nach Breukelen bei Utrecht zur diesjährigen Mitgliederversammlung des niederländischen VHL Vereins. Diese ging in gewohnt schneller Manier über die Bühne. Erwähnenswert ist ein Votum der Mitglieder, dass der Vorstand eine Fusion mit anderen Selbsthilfegruppen für die Erkrankungen MEN, Tuberöse Skleröse und Neurofibromatose prüfen darf.

Nach der Mitgliederversammlung hielt Dr. Zonenberg einen Vortag. Er blickte auf seine Tätigkeit als Leiter der VHL-Ambulanz in Utrecht zurück, da er in Kürze aus dem Arbeitsleben ausscheidet. Sein Nachfolger, Dr. Dreijerink nutze seine Vortragszeit nicht, um sich und seine Pläne ausführlicher vorzustellen, so dass wir verfrüht in die Mittagspause gehen konnten.

Nachmittags fand ein Workshop zum Thema 'Wie kann ich meine Abwehrkräfte stärken"? statt. Dieses an sich sehr spannende Thema wurde meines Erachtens auf die Aussage reduziert "Du kannst mehr als du denkst und kannst deine Grenzen verschieben". Dies wurde durch Videos vom "Iceman Wim Hof" versucht zu verdeutlichen. Wim kann durch eine spezielle Atemtechnik sehr lange die Luft anhalten und sich minutenlang in Eiswasser aufhalten. Interessant um es sich mal auf YouTube anzuschauen, aber inwiefern es für uns hilfreich ist, ist die Frage.
Gegen 16.00 Uhr machten wir uns wieder auf den Heimweg.
Gerlinde und Gerhard Alsmeier

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Mitgliederversammlung und Infoveranstaltung

Am Wochenende 14. Oktober bis 16. Oktober 2016 findet in Frankfurt am Main die diesjährige Mitgliederversammlung und Informationsveranstaltung statt.

Frankfurt am Main, die dynamische und internationale Finanz- und Messestadt mit der imposantesten Skyline Deutschlands. Dieses Bild verbinden viele Besucher mit der Mainmetropole. Doch die Stadt im Herzen Deutschlands und Europas hat noch weitere Facetten und vielseitige Kontraste zu bieten. Unweit der Hochhäuser finden Sie gemütliche Ebbelwoi-Kneipen und inmitten der geschäftigen Innenstadt immer wieder historische Sehenswürdigkeiten. Frankfurt ist nicht nur stolz auf den berühmtesten Sohn der Stadt, Johann Wolfgang von Goethe. Hier stehen auch der Kaiserdom und die Paulskirche, die Wiege der deutschen Demokratie.

Römer - © Tourismus+Congress GmbH Frankfurt am Main

Das ausführliche Programm wird im nächsten Rundbrief veröffentlicht. Vorab aber schon ein paar Informationen:

- Zeitgleich mit der Mitgliederversammlung findet ein Erfahrungsaustausch für Angehörige statt
- das Treffen für junge Erwachsene findet zeitgleich im Hotel Flemings statt, näheres in einem separaten Artikel.
- Eine Kinderbetreuung wird ebenfalls angeboten

Die Veranstaltung findet im Fleming's Conference Hotel Frankfurt in der Elbinger Straße 1-3 in 60487 Frankfurt am Main statt.

Zimmer können ab sofort unter dem Stichwort „Verein VHL (von Hippel-Lindau)“ über die Reservierungszentrale Telefon 069 37 003-300 gebucht werden. Die Zimmerpreise betragen für ein EZ 50 Euro/Nacht sowie für ein DZ 80 Euro/Nacht. In der Buchungsbestätigung wird ein höherer Betrag genannt, da der Verein den Differenzbetrag für die beiden Übernachtungen übernimmt. Für junge Erwachsene (17-27 Jahre) sowie Kinder übernimmt der Verein die Übernachtungskosten komplett. Buchungen sollten bis zum 15. September 2016< erfolgen, danach verfällt das Kontingent an Zimmern.

Nähere Informationen über das Hotel finden Sie unter:
http://www.flemings-hotels.com/hotels-residences/frankfurt/flemings-conference-hotel-frankfurt/hotel-zimmer.html
Anmeldungen bitte per Email, Brief bei Gerhard Alsmeier (Kontaktdaten hinten im Rundbrief)

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Treffen für junge Erwachsene

Am Wochenende 14.-16. Oktober findet das zweite Treffen für junge Erwachsene mit VHL in Frankfurt/Main statt. Das Programm wurde in den letzten Monaten in Zusammenarbeit mit interessierten jungen Erwachsenen erstellt.

Ziele des Treffens sind:
- Vernetzung der jungen Erwachsenen
- Informationen über VHL
- Informationen über psycho-soziale Aspekte

Die Kosten der Veranstaltung werden im Wesentlichen durch die Projektförderung der DAK gedeckt.

Die Veranstaltung findet im Fleming's Conference Hotel Frankfurt in der Elbinger Straße 1-3 in 60487 Frankfurt am Main statt.
Zimmer können ab sofort unter dem Buchungsname: "VHL-JE" über die Reservierungszentrale Telefon 069 37 003-300 gebucht werden.
Nähere Informationen über das Hotel finden Sie unter:
http://www.flemings-hotels.com/hotels-residences/frankfurt/flemings-conference-hotel-frankfurt/hotel-zimmer.html

Anmeldungen bitte per Email, Brief bei Gerhard Alsmeier



Treffen junger Erwachsener mit VHL in Frankfurt, 14. - 16. Oktober 2016
im Flemings Conference Hotel Frankfurt / Main


vorläufiges Programm

Freitag, 14. Oktober

17.00 - 19.00
Kennenlern-Runde, VHL-Quiz

ab 19.00:
Gemeinsames Abendessen

Samstag, 15. Oktober

09.00 - 9.15
Einführung

09.15 - 10.45
Leben mit einer chronischen Erkrankung (Umgang mit VHL)

10.45 - 11.00
Pause

11.00 - 12.30
Genetik & Kinderwunsch

12.30 - 14.00
Mittagspause

14.00 - 17.00
gemeinsame Vorträge mit den Teilnehmern der Informationsveranstaltung

19.00
Gemeinsames Abendessen

Sonntag, 16. Oktober

09.30 - 10.00
Abschlussrunde

10.00 - 13.00
separate Stadtbesichtigung, mit Halt am Hauptbahnhof um kurz vor 13.00 Uhr

Bei allen Uhrzeiten handelt es sich um circa Angaben

Gefördert durch die DAK

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VHL-Betroffene unterstützen die Forschung

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U10 von Hippel - Lindau-Benefizturnier

Am 25.06.2016 findet das dritte U10 Benefizturnier bei der SF Dornstadt statt.

Seit drei Jahren organisieren die SF Dornstadt bei Ulm und Kevin Aleth (VHL Betroffener) für die seltene und unheilbare Krankheit von Hippel-Lindau eine Benefizveranstaltung. Der komplette Erlös wird dem Verein betroffener Familien gespendet.

Dieses Jahr unterstützt unter anderem die deutsche Nationalmannschaft, der VfB Stuttgart, FC St. Pauli, Bastian Schweinsteiger, Daniel Didavi, Jerome Gondorf und Timothy Chandler und viele andere Fußballprofis die Benefizveranstaltung.

Folgende Vereine nehmen am dritten U10 Benefizturnier teil: SF Dornstadt I, SF Dornstadt II, FC Winterthur, FC Zürich, FC Bayern München, Borussia Mönchengladbach, TSG 1899 Hoffenheim, TSV 1860 München, Fortuna Düsseldorf, Karlsruher SC, FSV Frankfurt, SpVgg Greuther Fürth, RB Leipzig, 1. FC Heidenheim 1846 , SpVgg Unterhaching, SSV Ulm 1846, VfR Murrhardt, TSG Backnang, FSV Waiblingen, FC Burlafingen, Qualifikant I, Qualifikant II.

Am 05.06.2016 findet beim FC Burlafingen ein Qualifikationsturnier statt in dem sich von 48 Mannschaften, zwei Mannschaften für die Benefizveranstaltung qualifizieren können. Insgesamt nehmen am Qualifikationsturnier beim FC Burlafingen und am Benefizturnier bei der SF Dornstadt 828 Kinder teil.

Seit dem 29.06.2013 konnten wir bis heute 3.381,80 Euro an den Verein VHL (von Hippel-Lindau) betroffener Familien e.V. spenden. Der Eintritt pro Person ab 18 Jahren beträgt 3,00 Euro.

Vom Bundestrainer Joachim Löw und Uli Hoeneß liegt ein Grußwort für die Benefizveranstaltung vor.

Moderiert wird das Benefizturnier von der Sportmoderatorin Valentina Maceri.
Kevin Aleth

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Eva Luise Köhler Forschungspreis 2016

Berlin, 05. März 2016 - Der Eva Luise Köhler Forschungspreis für Seltene Erkrankungen wurde in diesem Jahr zum neunten Mal von der Eva Luise und Horst Köhler Stiftung in Kooperation mit ACHSE verliehen. Aus Anlass des zehnjährigen Stiftungsjubiläums fand die Verleihung im Rahmen einer festlichen Matinée im Konzerthaus am Gendarmenmarkt in Berlin statt.

Privat-Dozent Dr. rer. nat. Sven Thoms und Prof. Dr. med. Ekkehard Wilichowski sowie das Forschungsteam der Arbeitsgruppe Muskeldystrophie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der Universitätsmedizin Göttingen haben die Jury der Stiftung mit ihrem Forschungsansatz zur Behandlung von Muskeldystrophien (Muskelschwund) überzeugt.

Bundespräsident Joachim Gauck, der mit seiner Lebensgefährtin Daniela Schadt an der Veranstaltung teilnahm, gratulierte in seinem Grußwort sowohl dem Preisträger-Team als auch der Eva Luise und Horst Köhler Stiftung zum zehnjährigen Bestehen.

Biochemiker Dr. Sven Thoms und der Oberarzt Prof. Ekkehard Wilichowski nahmen den mit 50.000 Euro dotierten Forschungspreis 2016 im Namen des gesamten Teams aus den Händen von Eva Luise Köhler entgegen.

Der Eva Luise Köhler Forschungspreis unterstützt wissenschaftliche Projekte, die sich abseits großer Fallzahlen für Linderung oder Heilung engagieren. „Durch mutige Forscher wie Dr. Sven Thoms und Prof. Ekkehard Wilichowski erfahren Menschen mit Seltenen Erkrankungen Hoffnung. Von Muskeldystrophien, mit denen er und sein Team sich befassen, ist in Deutschland nur jeder 100.000ste Mensch betroffen. Doch hinter dieser seltenen Häufigkeit stehen viele Einzelschicksale und Leidensgeschichten derjenigen, die, abseits großer Fallzahlen, nach Heilung oder wenigstens Linderung einer seltenen Krankheit suchen. Mittlerweile wissen wir, dass viele der wissenschaftlichen Erkenntnisse über Seltene Erkrankungen auch das Verständnis über zahlreiche Volkskrankheiten verbessern. Deshalb dürfen wir bei dieser Forschung nicht nachlassen“, so Eva Luise Köhler.

Quelle: http://achse-online.de/cms/was_tut_achse/forschung_vorantreiben/preistraeger_2016.php

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Rare Barometer Voices: EURORDIS neues Umfragepanel - Melden Sie sich jetzt an

EURORDIS startet ein neues Umfrageforschungsprogramm: das Rare Barometer. Ziel dieser Initiative ist die Stärkung der Stimme von Patienten mit seltenen Krankheiten durch die Verbesserung des Verständnisses ihrer Bedürfnisse und Erwartungen und die Bereitstellung solider Nachweise dessen. Während des Projektes möchte EURORDIS so eng wie möglich mit ihren Mitgliedern arbeiten. Es wird große Teile Europas abdecken (48 Länder) und die Ansichten von Menschen mit seltenen Krankheiten, deren Familien und Patientenvertretern erfragen. Dieses Projekt soll ein Instrument zur Lobbyarbeit für EURORDIS und ihre Mitglieder werden. Bitte beachten Sie, dass die Ergebnisse der Umfragen pro Land zur Verfügung gestellt werden. Um Umfragen regelmäßig durchführen zu können und dem Projekt wissenschaftliche Kohärenz zu verleihen, schafft EURORDIS eine Gemeinschaft von Menschen mit seltenen Krankheiten namens Rare Barometer Voices. Diese Gemeinschaft wird aus Patienten bestehen, die regelmäßig an Umfragen teilnehmen möchten. EURORDIS wird alleiniger Besitzer dieser Gemeinschaft sein und sich strikt an die europäischen Datenschutzstandards zur Einhaltung der Vertraulichkeit von Daten halten. Das Projekt wurde von der CNIL genehmigt (der französischen Datenschutzbehörde). EURORDIS braucht Ihre Unterstützung! Bitte machen Sie mit, damit die Vielfalt der Patienten mit seltenen Krankheiten in der Gemeinschaft reflektiert wird. Weitere Informationen zum Projekt finden Sie hier: http://www.eurordis.org/voices/de

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Deutscher Ethikrat fordert, das Patientenwohl als Maßstab für das Krankenhaus zu verankern

PRESSEMITTEILUNG 03/2016 - Berlin, den 5. April 2016
In seiner heute veröffentlichten Stellungnahme legt der Deutsche Ethikrat Empfehlungen für eine am Patientenwohl orientierte Ausgestaltung der Krankenhausversorgung vor.

Die Krankenhausversorgung ist seit Jahrzehnten Gegenstand kontroverser politischer Debatten. Sie entzünden sich etwa an der allgemeinen Kostenentwicklung im Gesundheitswesen, an Innovationen in der Medizin, an veränderten Erwartungshaltungen der Patienten und an der demografischen Entwicklung. Der zunehmende ökonomische Druck, insbesondere auch auf den Krankenhaussektor, wirft zunehmend Fragen nach dem leitenden normativen Maßstab der Krankenhausversorgung auf.

Als maßgebliches ethisches Leitprinzip stellt der Deutsche Ethikrat das Patientenwohl in den Mittelpunkt seiner Stellungnahme. Drei Kriterien bestimmen das Patientenwohl: die selbstbestimmungsermöglichende Sorge für den Patienten, die gute Behandlungsqualität sowie Zugangs- und Verteilungsgerechtigkeit.

Mit Blick auf diese drei Kriterien ergeben sich unterschiedliche Konfliktfelder. Diese betreffen vor allem die schwindenden Möglichkeiten einer angemessenen Kommunikation in der Arzt-Patient-, Pflegende-Patient- und Therapeut-Patient-Beziehung sowie die zunehmende Schwierigkeit für die im Krankenhaus Tätigen, ihre berufsethischen Pflichten umzusetzen. Zudem erweist es sich insbesondere mit Blick auf Patientengruppen mit besonderen Bedarfen als zunehmend problematisch, für sie einen gleichen Zugang zu Krankenhausleistungen und eine gerechte Verteilung der Ressourcen sicherzustellen. Dies betrifft Kinder und Jugendliche, Patienten in hohem Lebensalter, Patienten mit geriatrietypischen Erkrankungen, mit Demenz, mit Behinderung und Patienten mit Migrationshintergrund.

Der Deutsche Ethikrat legt 29 Empfehlungen zur Verankerung und Gewährleistung der Patientenwohlorientierung in der Krankenhausversorgung vor.

Zunächst empfiehlt der Ethikrat, eine bessere Kommunikation im Krankenhaus sicherzustellen. Dazu gehört die Förderung der kommunikativen und interkulturellen Kompetenz aller im Krankenhaus Tätigen. Diesbezüglich sollten Aus-, Fort- und Weiterbildungsangebote entwickelt werden. Zudem sollte der zeitliche und organisatorische Aufwand bei den Vorgaben für die Vergütung innerhalb des DRG-Systems berücksichtigt werden. Dies betrifft sowohl die Kommunikation mit Patienten als auch die interprofessionelle Kommunikation.

Des Weiteren sollte die Situation der Pflege im Krankenhaus nachhaltig verbessert werden. Unter anderem sollten Pflegepersonalschlüssel in Abhängigkeit von Stations- und Bereichsgrößen für Krankenhäuser entwickelt und die Voraussetzungen für eine personale Kontinuität in der Pflege der Patienten geschaffen werden.

Zur Weiterentwicklung des DRG-Systems empfiehlt der Ethikrat, Fehlanreizen entgegenzuwirken, die dem Patientenwohl entgegenstehen, z. B. indem sie eine vorzeitige oder verzögerte Entlassung oder Verlegung eines Patienten nahelegen. So sollte bei multimorbiden Patienten die Abrechnung von zwei und mehr DRGs für einen Krankenhausaufenthalt ermöglicht werden. Für hochaltrige Patienten, Patienten mit seltenen Erkrankungen oder Patienten mit besonderen Verhaltensauffälligkeiten sollten neue Vereinbarungsmöglichkeiten für Zusatzentgelte geschaffen werden. Zur Vermeidung unnötiger Eingriffe und Prozeduren sollten Vergütungsmodelle entwickelt und geprüft werden, in denen auch die begründete Unterlassung etwaiger Maßnahmen ihren Niederschlag findet.

Zum Ausbau qualitätssichernder Strukturen sollte ein Programm des Bundes die Einrichtung multidisziplinärer Zentren fördern, die sich an bestimmten Krankheitsbildern orientieren.

Die Dokumentationspflichten sollten vereinfacht werden, um mehr Zeit für die Patientenversorgung zu gewinnen. Hierzu sollten unter anderem Modelle mit digitaler Unterstützung entwickelt und erprobt werden.

Zur besseren Krankenhausversorgung für Patientengruppen mit besonderen Bedarfen empfiehlt der Ethikrat unter anderem, kinderspezifische DRGs einzuführen bzw. die Kindermedizin vom DRG-Abrechnungssystem zu entkoppeln. Für Menschen mit Behinderung sollten im Sinne der UN-Behindertenrechtskonvention Krankenhäuser barrierefrei gestaltet und Bedingungen geschaffen werden, die ihren besonderen Belangen gerecht werden. Außerdem sollte allen Menschen mit Behinderung der Zugang zur Leistung zusätzlicher Assistenzpflege im Krankenhaus ermöglicht werden. Für Patienten mit Demenz sollten demenzsensible Versorgungsstrukturen gefördert werden.

Darüber hinaus schlägt der Deutsche Ethikrat vor, transparente Kriterien für eine primär am Patientenwohl ausgerichtete Krankenhausplanung zu entwickeln. Auch wird empfohlen, bundeseinheitliche Standards für die Krankenhausplanung einzuführen und die Schnittstellenproblematik zwischen stationärem und ambulantem Sektor erneut unter dem besonderen Aspekt des Patientenwohls systematisch zu analysieren und zu evaluieren.

Der vollständige Text der Stellungnahme findet sich unter http://www.ethikrat.org/dateien/pdf/stellungnahme-patientenwohl-als-ethischer-massstab-fuer-das-krankenhaus.pdf.

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Status quo: NAMSE und Nationaler Aktionsplan

Im August 2013 wurde der Nationale Aktionsplan für Menschen mit Seltenen Erkrankungen der Öffentlichkeit präsentiert. Danach ging es an die Umsetzung. Auf www.namse.de finden Sie einen Zwischenbericht und erfahren, was seitdem im NAMSE - dem Nationalen Aktionsbündnis für Menschen mit Seltenen Erkrankungen - passiert ist. Alles in allem kann man sagen, dass einiges bewegt wurde und es viele Menschen gibt, die sich aktiv für die Seltenen einsetzen. Dennoch ist der Umsetzungsstand vom Nationalen Aktionsplan nicht zufriedenstellend. Zu dem wichtigsten Thema, die Etablierung einer Zentrenstruktur für Seltene Erkrankungen, gab es folgende Entwicklungen:

- Die NAMSE-Geschäftsstelle hat außerdem Vorschläge zur Sicherung der Nachhaltigkeit von NAMSE ausgearbeitet. Die Überlegung der Mitglieder der Steuerungsgruppe war ursprünglich eine Stiftung zu gründen, mit der die Arbeit von NAMSE fortgesetzt werden kann. Leider ist diese Idee an der fehlenden Bereitschaft der meisten Akteure, sich auch mit einer verbindlichen Zusage und mit bescheidenen finanziellen Mitteln einzubringen, gescheitert. Jetzt wird überlegt, einen Verein zu gründen. Es ist enttäuschend, dass die Zukunft von NAMSE so unklar bleibt.

- Der Anforderungskatalog für die Typ A- und B-Zentren wurde in einer Pilotphase getestet.

- Viel Arbeit wurde durch den VUD – Verband der Universitätsklinika Deutschland e.V. – und die DKG – die Deutsche Krankenhausgesellschaft – investiert, um herauszufinden, welche notwendige Mehrarbeit zurzeit nicht durch die DRGs (Diagnosis Related Groups) finanziert wird. Leider liegt noch kein zufriedenstellendes Ergebnis vor. Alle wissen, dass die Vergütung aktuell unangemessen ist, dies zu belegen ist aber nicht einfach.

- Durch das Krankenhausstrukturgesetz wurde die Möglichkeit geschaffen, Zentren für besondere Aufgaben Zuschläge zu gewähren. Ob diese ohne Vorliegen der NAMSE-Zertifizierung auch wirklich in den Ländern verhandelt werden können, bleibt jedoch abzuwarten. Zumindest wurde diesbezüglich durch die NAMSE-Geschäftsstelle einiges an Vorarbeit geleistet, das Zertifikat jedoch liegt noch in weiter Ferne.

- Die NAMSE-Geschäftsstelle hat außerdem Vorschläge zur Sicherung der Nachhaltigkeit von NAMSE ausgearbeitet. Die Überlegung der Mitglieder der Steuerungsgruppe war ursprünglich eine Stiftung zu gründen, mit der die Arbeit von NAMSE fortgesetzt werden kann. Leider ist diese Idee an der fehlenden Bereitschaft der meisten Akteure, sich auch mit einer verbindlichen Zusage und mit bescheidenen finanziellen Mitteln einzubringen, gescheitert. Jetzt wird überlegt, einen Verein zu gründen. Es ist enttäuschend, dass die Zukunft von NAMSE so unklar bleibt.

Um sowohl die inhaltliche Umsetzung des Nationalen Aktionsplans als auch die Fortsetzung von NAMSE voranzutreiben, wird als nächster Schritt ein Zukunftsworkshop mit geladenen Gästen organisiert. ACHSE ist als Mitglied der Koordinierungsgruppe an der Organisation beteiligt und wird Sie zeitnah darüber informieren wie es weitergeht.

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European Referenz Networks

Was ist ein Europäisches Referenznetzwerk?

Warum brauchen wir Europäische Referenznetzwerke?
Die Bereitstellung von hochspezialisierter Behandlung und Versorgung für Patienten mit komplexen Konditionen kann eine Herausforderung darstellen. Das trifft besonders auf Konditionen mit niedriger Prävalenz, wie das für viele seltene Krankheiten der Fall ist, zu. Die Herausforderung ergibt sich aus Mangel an Fachkenntnissen und der Zerstreuung von kleinen Patientenpopulationen innerhalb der EU. Manchmal leben diese Patienten in abgelegenen Orten, wo es entweder keine Fachkenntnisse gibt oder diese nicht zugänglich sind.

Zusammenarbeit zwischen den EU-Mitgliedsstaaten kann die Bündelung von Fachwissen unterstützen und sicherstellen, das Wissen zwischen den Beschäftigten des Gesundheitswesens grenzübergreifend ausgetauscht wird. Durch die Gewährleistung, dass Ärzte über das aktuellste und fachspezifische Wissen verfügen, können sie besser informierte Entscheidungen zur Anpassung der Behandlung und Versorgungskonzepte treffen. Dies wiederum trägt zur Verbesserung von klinischen Ergebnissen und der Lebensqualität von Menschen mit seltenen Krankheiten bei.

Was ist ein Europäisches Referenznetzwerk?
Europäische Referenznetzwerke (ERNs) schaffen eine klare Regulierungsstruktur für den Wissensaustausch und die Koordination der Versorgung innerhalb von Europa. Sie sind Netzwerke von Fachzentren, Gesundheitsdienstleistern und Laboren, die grenzübergreifend ausgelegt sind. Ein Fachzentrum könnte ein klinisches Team, eine medizinische Einrichtung oder ein Krankenhaus sein und es muss von seinem Mitgliedsstaat offiziell zugelassen sein.

Es ist nicht möglich, ein spezielles ERN für jede der über 6000 existierenden seltenen Krankheiten zu schaffen. Deshalb sollten ERNs nach Gruppen von seltenen Krankheiten organisiert sein. Trotz dieser Gruppierung von Krankheiten können Patienten krankheitsspezifische Fachzentren besuchen bzw. das Fachwissen mehrerer ERNs konsultieren. Die Hauptverantwortlichkeit für die Organisation und Bereitstellung ihrer Gesundheitsversorgung obliegt dem Mitgliedsstaat; somit ist die Teilnahme an ERNs freiwillig. Falls eine medizinische Einrichtung nicht über genügend Fachwissen verfügt, um zum ERN-Fachzentrum zu werden, kann sie dennoch als assoziiertes bzw. Kollaborationszentrum mitwirken.

Aufgrund der geringen Prävalenz und Komplexität von seltenen Krankheiten sowie der Zerstreuung und kleinen Größe der Patientenpopulationen kann das geschaffene ERNs-System Patienten mit seltenen Krankheiten echten Mehrwert bieten. Ziel der ERNs ist es, Beschäftigten des Gesundheitswesens Zugang zu Fachwissen, das ihnen in ihrem eigenen Land vielleicht nicht zur Verfügung steht, zu verschaffen. Falls es in ihrem Land kein Fachzentrum für eine bestimmte Krankheit gibt, profitieren Patienten dennoch von dem Wissen, das ihre Ärzte über die Fachzentren anderer Länder erwerben. ERNs bieten eine Struktur, die Ärzten den grenzübergreifenden Zugriff auf Fachwissen ermöglicht.

ERNs fördern den Austausch und die Mobilität von Fachwissen, anstatt der grenzüberschreitenden Bewegung der Patienten selbst. Unabhängig davon ermöglicht die EU-Richtlinie über die Ausübung der Patientenrechte in der grenzüberschreitenden Gesundheitsversorgung Patienten Zugang zu Gesundheitsdienstleistungen im Ausland sowie Anspruch auf Rückerstattung durch ihr Wohnsitzland in der durch den nationalen Leistungskatalog vorgesehenen Höhe.

EURORDIS' Ziel ist es, sicherzustellen, dass alle Patienten mit seltenen Krankheiten, einschließlich der nicht diagnostizierten Patienten, durch ein ERN abgedeckt werden, damit alle Menschen mit seltenen Krankheiten eine für sie verantwortliche Einrichtung im europäischen System von ERNs finden. Lene Jensen, Patientensprecher und Leiterin des dänischen Verbandes für seltene Krankheiten kommentierte: "ERNs bieten Ärzten eine Struktur zum bedeutend effizienteren Austausch von Erfahrungen und Wissen. Anstatt auf die persönlichen Kontakte der Ärzte zu vertrauen, stellen die ERNs ein organisiertes Recherchesystem bereit, damit Ärzte relevante Informationen rechtzeitig finden können." Sie fügte hinzu: "Die Wirksamkeit dieses Systems ist abhängig von den EU-Mitgliedsstaaten, die ihre Fachzentren an ein ERN anschließen möchten. Als Patienten müssen wir dies nachdrücklich fordern, denn es wird uns großen Nutzen bringen."

Beste klinische Praxis
Wissensverbreitung über ERNs könnte die Schaffung von gemeinsamen Informationsdatenbanken und folglich die Entwicklung bester klinischer Praktiken unterstützen. Dies wiederum könnte zur 'Angleichung' des Fachwissens der Beschäftigten des Gesundheitswesens, die von der Erfahrung ihrer Kollegen in anderen EU-Mitgliedsstaat profitieren können, beitragen. Diese Informationsdatenbanken könnten auch zur weiteren Forschung im Bereich der seltenen Krankheiten genutzt werden.

Welche Rolle spielen Patientenorganisationen in den ERNs?
Patientenorganisationen sind nicht gesetzlich verpflichtet, der Regulierung und Auswertung von ERNs zu folgen. Aber ERNs sind verpflichtet, die Bereitstellung von patientenorientierter Versorgung und Patientenbefähigung darzulegen. Die Formalisierung der Patientenbeteiligung an ERNs steht noch aus.

Der Regulierungsrahmen
Die EU-Richtlinie über die Ausübung der Patientenrechte in der grenzüberschreitenden Gesundheitsversorgung fordert die Unterstützung der EU-Kommission bei der Entwicklung von ERNs in allen Mitgliedsstaaten. Der Delegierte Beschluss beinhaltet die Kriterien, die Netzwerke, die zum Europäischen Referenznetzwerk werden möchten, und die Fachzentren, die sich einem Europäischen Referenznetzwerk anschließen möchten, erfüllen müssen. Der Durchführungsbeschluss hingegen beschreibt die Kriterien für die Einrichtung und Bewertung von ERNs und deren Mitgliedern.

Eva Bearryman, Junior Communications Manager, EURORDIS
Übersetzer: Peggy Strachan
Quelle: http://www.eurordis.org/de/news/was-ist-ein-europaisches-referenznetzwerk

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Aktuelles aus dem Verein

Förderung durch die Krankenkassen
Die gesetzliche Krankenversicherung ist gesetzlich verpflichtet die Selbsthilfe finanziell zu unterstützen. Bislang betrug die Unterstützung 0,56 € pro Versichertem. Seit dem 1. Januar beläuft sich die Unterstützung auf 1,04 € pro Versichertem. Mit 13.000 € wird die Arbeit unseres Vereins in diesem Jahr pauschal durch die "GKV-Gemeinschaftsförderung Selbsthilfe auf Bundesebene" gefördert. Das Treffen der jungen Erwachsenen wird von der DAK mit 5.850 € und der Druck und Versand der neuen Patienteninformation von der Barmer GEK mit 2.500 € projektbezogen unterstützt. Mit insgesamt 21.350 € an Förderung erfahren wir durch die gesetzlichen Krankenkassen eine sehr große Unterstützung.

Infoveranstaltung in Österreich
Die für den 25. Juni geplante Informationsveranstaltung in Linz/Österreich musste leider abgesagt werden. Seitens der Betroffenen bestand Interesse, aber es konnte nur ein Referent gefunden werden. Nun ist für 2017 ein Treffen angedacht.

Freistellungsbescheid
Das Finanzamt Lingen hat uns mit Schreiben vom 12. April 2016 erneut festgestellt, dass wir von der Zahlung der Körperschaft- und Gewerbesteuer befreit sind, da wir das öffentliche Gesundheitswesen und die Gesundheitspflege fördern. Wir dürfen auch weiterhin Spendenbescheinigungen für Spenden und Mitgliedsbeiträge ausstellen.

Termine
- 14. bis 16. Oktober 2016: Mitgliederversammlung und Informationsveranstaltung sowie Treffen für junge Erwachsene in Frankfurt am Main

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Impressum

Zuschriften an:
Gerhard Alsmeier, Rembrandtstraße 2, 49716 Meppen, Tel.: 05931-929552
Email: info@hippel-lindau.de - Internet: www.hippel-lindau.de

Bankverbindung: Commerzbank Meppen, Konto-Nr.: 5799788, BLZ: 266 400 49
Vereinsregister Nr.: VR 120590 beim Amtsgericht Osnabrück

Alle Beiträge – falls nicht anders vermerkt – von Gerhard Alsmeier
Realisierung und Betreuung durch Andreas Beisel

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Impressum

© 2007 - 2016
Verein VHL (von Hippel-Lindau) betroffener Familien e.V.

Der Verein ist als gemeinnützig durch das Finanzamt Lingen/Ems (St.-Nr.: 61/270/06515) anerkannt

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