Betroffene Organe - Veränderungen der Niere

Zusammenfassung
Die Manifestationen der VHL-Erkrankung in der Niere sind Nierenzysten und klarzellige Nierenzellkarzinome. 25-45 Prozent der Genträger entwickeln Nierentumoren, beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. Das Diagnosealter liegt in der Regel vor dem 40. Lebensjahr. Das Wachstum der meisten Tumoren ist langsam. Hat der größte Tumor einen Durchmesser von 4 cm erreicht, so sollte die vollständige Entfernung aller Tumoren unter Erhalt der Niere angestrebt werden. Damit soll eine Metastasierung verhindert werden und die Nierenfunktion erhalten bleiben. Das Nachsorgeintervall beträgt 12 Monate, in der Regel sollten MRT Untersuchungen erfolgen. Medikamentöse Therapien sind nur bei Metastasen indiziert. Zunehmend etablieren sich alternative Verfahren zur Operation, bei denen die Tumoren thermisch zerstört werden (Radiofrequenzablation, Kryotherapie).

Einleitung
Der Mensch hat normalerweise zwei Nieren die im rückwärtigen Bauchraum gelegen sind und eine Längsausdehnung von ca. 11-12 cm haben (Abb. 7). Sie dienen der Entgiftung des Körpers und haben eine zentrale Rolle im Rahmen der Regulation des Wasser- und Mineralsalzhaushaltes. Bei den typischen Veränderungen, die im Rahmen der von Hippel-Lindau-Erkrankung auftreten, handelt es sich um Nierenzysten, ebenso wie um solide Nierentumoren (Nierenzellkarzinome). Beide Veränderungen der Nieren kommen nicht ausschließlich bei der VHL-Erkrankung vor. Auch in der Normalbevölkerung ist das Risiko im Laufe des Lebens einzelne oder mehrere Nierenzysten zu entwickeln ca. 20 Prozent, wobei das Risiko mit dem Alter zunimmt. Bei Nierenzysten handelt es sich prinzipiell um harmlose zystische Veränderungen, die eine klare bernsteinfarbene Flüssigkeit enthalten. Bösartige Entartungen sind im Rahmen einfacher Nierenzysten bei der Normalbevölkerung sehr selten. Im Rahmen von Krankheitsbildern, wie der VHL-Erkrankung, sind Nierenzysten eine typische Vorstufe oder ein Begleitphänomen von bösartigen Nierentumoren. Das Risiko in der gesunden Bevölkerung im Laufe des Lebens einen Nierentumor (meist Nierenzellkarzinom) zu entwickeln, liegt bei 1,3 Prozent (life time risk). Damit ist er ein eher seltener Tumor, der mit einem Häufigkeitsgipfel um das 62. Lebensjahr auftritt. Nierenzellkarzinome sind Tumoren, die ihren Ursprung vom so genannten Tubulus-Apparat oder dem Sammelrohrsystem nehmen. Auch bei Patienten, die nicht von der VHL-Erkrankung betroffen sind, entstehen die Nierentumoren interessanterweise in 80 Prozent durch eine Spontanmutation oder durch den Verlust des von Hippel-Lindau-Gens. Insofern ist hier der gleiche genetische Mechanismus wie bei der VHL-Erkrankung gegeben, mit dem Unterschied, dass es sich um eine nicht erbliche, spontane genetische Veränderung handelt. Solch eine Veränderung wird als sporadisch bezeichnet. 
Der Tumortyp, der sich bei der VHL-Erkrankung entwickelt, ist klarzellig. Im Unterschied zur Normalbevölkerung entwickeln VHL-Patienten solche Tumoren im Durchschnitt 20 Jahre früher. Im Gegensatz zu den sporadischen Nierentumoren werden solche Tumoren als hereditäre (vererbliche) Nierentumoren bezeichnet. 
Die Tumoren entwickeln sich in der Regel in Zysten (Abb. 8), in denen sie eine Zeitlang unentdeckt wachsen können und insbesondere von unerfahrenen Radiologen als einfache oder sog. komplizierte Zysten bezeichnet werden. Komplizierte Zysten unterscheiden sich von normalen Zysten durch eine verstärkte Randsaumbildung, Kalkeinlagerung und feine unterteilende Membranen (Abb. 8-rechts). Mit entsprechender Erfahrung lassen sich Tumoren in Zysten durch MRT oder CT jedoch gut diagnostizieren. 

Abb. 7:
Schematische Darstellung der Lage der Nieren im rückwärtigen Raum in Bezug zur Hauptschlagader des Körpers (Aorta).

Diagnostik der VHL-Nierenveränderungen 
Prinzipiell sind sowohl Nierenzysten wie Nierentumoren im Ultraschall sehr gut darstellbar. Da jedoch bei den VHL-Patienten der Zysten- und Tumoranteil nach eigenen Untersuchungen zum Teil bis 97 Prozent des Nierengewebes ausmachen kann, ist hier den so genannten Schnittbildverfahren der Vorzug gegeben. Dies sind die Computertomographie oder die Kernspintomographie des Bauchraumes. Wann immer es möglich ist, sollten für die vergleichenden Untersuchungen Kernspintomogramme herangezogen werden, da sie eine Abbildung in allen drei Ebenen liefern und ohne jede Strahlenbelastung für die Patienten sind. Hierbei kann sehr klar zwischen zystischen und soliden Veränderungen unterschieden werden (Abb. 9).
Nierentumoren sind bereits ab einer Größe von etwa 5 mm zu erkennen. Aufgrund vergleichender Untersuchungen, die in der Regel in 12 Monatsabständen durchgeführt werden, können unter Heranziehung entsprechender Volumenberechnungen die Tumorverdopplungszeit und die Wachstumsgeschwindigkeit berechnet werden. Ist eine Metastasensuche notwendig, so ist im Bauchraum die MRT-Untersuchung zum Ausschluss von Lymphknoten- oder Lebermetastasen von exzellenter Qualität. Für eine Suche nach Metastasen in den Lungen kommt eine Computertomographie des Brustraums ohne Kontrastmittel zur Anwendung.

Abb. 8:
Links: Darstellung mehrerer normaler Nierenzysten (schwarze Kreise) im Ultraschall. Rechts: Darstellung einer komplizierten Zyste (Z, Bosniak II), mit Septierungen und Kalkeinlagerungen.

Biologie der Nierentumoren 
Die meisten Nierenzellkarzinome wachsen, sofern sie überhaupt wachsen, langsam mit einer durchschnittlichen Wachstumsrate von ca. 0,3 cm pro Jahr. Insgesamt ist relativ wenig über die Wachstumsgeschwindigkeit der Nierenzellkarzinome bekannt, die sich in kleineren Studien oftmals nicht von den gutartigen Tumoren unterscheidet. Generell zeichnen sich die Nierenzellkarzinome dadurch aus, dass sie keinerlei Frühsymptome verursachen. Durch die Lage im hinteren Bauchraum sind sie im Frühstadium weder tast- noch sichtbar. Sie können eine erhebliche Größe annehmen, bevor sie zu lokalen Problemen führen. Heute werden die meisten Tumoren in einem symptomfreien Stadium zufällig im Rahmen einer durchgeführten Ultraschall-, Computertomographie- oder Kernspintomographieuntersuchung aufgedeckt.
Dies hat auch zu einem durchgreifenden Wandel der Therapie geführt, da Tumoren in frühen Stadien mit einer deutlich besseren Prognose einhergehen und häufig in Abhängigkeit der Tumorlokalisation eine Organerhaltung möglich ist. 
Aus einer großen Serie in der Freiburger Klinik konnte bis in die frühen 1990er Jahre der Eindruck gewonnen werden, dass das Metastasierungsrisiko der sporadischen Nierentumoren jenseits der Größe von 4 cm Durchmesser deutlich ansteigt, während bei den VHL-Patienten in der Regel Metastasierungen erst ab einer Tumorgröße von 7 cm auftraten. Diese grundsätzliche Einschätzung konnte in den vergangenen Jahren bestätigt werden. Im Einzelfall hängt jedoch das Metastasierungsrisiko wesentlich stärker von der so genannten Tumorverdoppelungszeit, also dem Wachstumsverhalten der Tumoren, ebenso wie der Lage (zentral gegenüber oberflächlich gelegenen) ab. Aufgrund der vergleichenden Arbeit der sporadischen Tumoren mit den VHL-Tumoren wurde die Entscheidung getroffen, bei den VHL-Patienten einen operativen Eingriff erst dann anzustreben, wenn der größte Tumor 4 cm Durchmesser beträgt. Im Einzelfall sollte eine solche Entscheidung heute eher vor dem Hintergrund des Tumorwachstums überdacht werden und der Interventionszeitpunkt ggf. vorverlegt werden. Schnell wachsende, zentral gelegene Tumoren sollten möglichst schnell operiert werden, um den Verlust an gesundem Nierengewebe möglichst gering zu halten. 

Abb. 9:
MRT eines VHL-Patienten

Therapie der Nierentumoren 
Die Therapie der Nierentumoren ist grundsätzlich operativ, da Nierenzellkarzinome weder strahlensensibel sind, noch auf eine Chemotherapie ansprechen. Eine medikamentöse Therapie ist den metastasierten Nierentumoren vorbehalten, da die Substanzen, die das Wachstum der Nierentumoren hemmen, erhebliche Nebenwirkungen hervorrufen können. Nebenwirkungen, Therapieversagen, Resistenzbildung und nur zeitlich eingeschränktes Ansprechen der Tumoren auf die medikamentöse Therapie, stehen einer Langzeittherapie entgegen. Des Weiteren kommt es nicht selten zu einem „Aufholwachstum“ nach Absetzen der Behandlung. Langzeitbeobachtungen fehlen gänzlich, so dass außerhalb von Studien prinzipiell operablen VHL-Patienten von solchen Therapien abgeraten werden muss. Daher genießt das operative Vorgehen (Entfernung der Nierentumoren) unverändert oberste Priorität.

Abb. 10:
Schematische Darstellung der Entfernung eines am Rande der Niere gelegenen Tumors.

Die Nierenzellkarzinome werden heute in ca. 50 Prozent auch bei sporadisch auftretenden Karzinomen in Abhängigkeit der Lokalisation und der Größe mit einem kleinen Randsaum an normalen Nierenparenchym (Sicherheitsabstand) organerhaltend operiert, dabei wird im Fall eines sporadischen Nierenzellkarzinoms in der Regel nur der vorhandene solitäre Tumor entfernt (Abb. 10). 
Auch bei VHL-Patienten ist die operative Therapie der Eckpfeiler der Behandlung der Nierenzellkarzinome, wobei VHL-Patienten in der Regel mehrere Tumoren haben können. Einzelne Raumforderungen sind die Ausnahme, damit ist das operative Vorgehen komplexer. Da meist zusätzliche zahlreiche Nierenzysten vorliegen, in denen sich kleinste Nierenzellkarzinome bereits verbergen können, sollte auch der Versuch unternommen werden, die Mehrzahl der zystischen Veränderungen operativ zu entfernen. Da die Veränderungen in der Regel in beiden Nieren auftreten können, sollte grundsätzlich immer angestrebt werden eine organerhaltende Operation durchzuführen.
Für die organerhaltende Operation ist eine vorübergehende Unterbrechung der Blutzufuhr notwendig, jene sollte eine Dauer von 30 bis 60 Minuten nicht überschreiten. Im Falle einer längeren Unterbrechung der Blutzufuhr geht die Organfunktion unwiderruflich verloren. Bei der laparoskopischen Operation (minimal invasives Vorgehen - Schlüssellochtechnik) können allenfalls einzelne Tumoren, entfernt werden. Aus diesem Grunde hat sich die Laparoskopie bei den VHL-Tumoren der Nieren nicht durchgesetzt. 
Auch bei Zweit- oder Dritteingriffen, sollte der Versuch einer Organerhaltung in jedem Fall unternommen werden. Zu bedenken ist, dass aufgrund von Narbenbildung und Verwachsungen durch den Ersteingriff, der Folgeeingriff deutlich schwieriger ist und somit bisweilen in einer Nierenentfernung endet.
In Ausnahmefällen lässt sich eine Tumorfreiheit nur durch komplette Entfernung einer oder beider Nieren erzielen. Während die Entfernung einer Niere meistens unproblematisch hinsichtlich der Entgiftung des Körpers ist, bedeutet das Entfernen beider Nieren unweigerlich die Notwendigkeit einer Dialysebehandlung, d.h. einer regelmäßigen Blutwäsche.

Thermoablative Verfahren
In den vergangenen Jahren haben sich so genannte Thermoablative Verfahren etabliert, deren Prinzip die Zerstörung des Tumorgewebes durch Kälte oder Wärme ist. Bei einer Kältebehandlung wird mittels eines kleinen Hautschnitts eine spezielle Sonde in den Bauchraum eingeführt und über diese Argongas eingeleitet, welches Temperaturen von ca. -100 °C herbeiführt und zum Absterben des Tumorgewebes führen soll. Andererseits kann ebenfalls durch eingeführte Sonden eine Temperatur von über 100° Celsius im Tumor erzielt werden. Auch dies führt zur definitiven Schädigung von Tumorzellen mit der Konsequenz des Absterbens. Beide Verfahren müssen für die Nierentumoren noch als experimentell angesehen werden, da Langzeitnachbeobachtungen und Ergebnisse von Vergleichsstudien mit den standardisierten Operationsverfahren der organerhaltenden Nierentumorentferung noch ausstehen. 
Da die Invasivität dieser Eingriffe grundsätzlich deutlich geringer ist, als die eines operativen Eingriffs und auch die potentielle Gefährdung der Nierenfunktion durch die Unterbrechung der Blutzufuhr entfällt, sollte bei jedem neu aufgetretenen Nierentumor bis 2 cm Größe die Diskussion geführt werden, ob eine solche Behandlung durchführbar ist. Dabei muss die Lage eines solchen Tumors berücksichtigt werden, da aufgrund der sehr niedrigen oder sehr hohen Temperaturen umliegendes Gewebe (Dickdarm / Dünndarm / Gallenblase / Bauchspeicheldrüse) mit geschädigt werden kann, deren Folgen lebensbedrohliche Komplikationen sein könnten. Dennoch stellen beide Verfahren eine wichtige Bereicherung des Spektrums der Therapie der VHL-Tumoren dar. Dies gilt zum jetzigen Zeitpunkt allerdings nur für Tumoren bis ca. 2 cm Größe.

Therapieverfahren bei metastasierten Tumoren 
Auch bei Metastasen sollte die Frage einer Operabilität prinzipiell zunächst geklärt werden, da nach der kompletten Metastasenentfernung, gute Überlebensraten beschrieben werden. Wenn eine Operation bei multiplen Metastasen in einem oder in mehreren Organen nicht mehr sinnvoll erscheint, ist eine medikamentöse Therapie angezeigt. Diese kann mit so genan. Multikinaseinhibitoren, Antikörpern oder mTOR-Inhibitoren durchgeführt werden. Jene haben allesamt das Ziel, die Angiogenese, also die Gefäßneubildung, die im Rahmen von VHL-Tumoren deutlich gesteigert ist, zu hemmen. Während Patienten mit sporadischen Nierentumoren unter jener Medikation, bei allerdings erheblichen Nebenwirkungen, eine signifikante Lebensverlängerung auch im metastasierten Stadium erfahren, gibt es bisher keine längerfristigen Erfahrungen aus der Gruppe der VHL-Patienten. 
Bei knöchernen Metastasen, die eine Bruchgefährdung hervorrufen können oder Schmerzen verursachen, sollte eine Strahlentherapie angestrebt werden (siehe zum Thema „Metastasen“ auch Kapitel 8 Therapiemöglichkeiten bei metastasierenden VHL-Tumoren). 

Tumornachsorge
Alle VHL-Patienten müssen regelmäßig im Rahmen einer Tumornachsorge betreut werden, da das Risiko einer neuerlichen Tumorentstehung hoch ist. Nur in Einzelfällen bleiben VHL-Patienten, die einmal einen Nierentumor entwickelt haben, über mehr als 10 Jahre tumorfrei. Es sollten jährliche MRT-Untersuchungen durchgeführt werden. Bei längerfristiger Tumorfreiheit kann das Nachsorgeintervall auch verlängert werden. 
Einige Tumoren zeigen jedoch bereits im Verlauf eines Jahres Größen- oder Volumenverdopplungen oder sogar darüber hinaus gehende Wachstumsraten. Bei diesen Patienten ist das Risiko einer Metastasierung größer. Daher sollte aufgrund der Wachstumsgeschwindigkeit entschieden werden, ob sechsmonatliche Nachsorgeintervalle gewählt werden. Um dies besser zu erfassen wird die Berechnung des Volumens und nicht nur des größten Tumordurchmessers empfohlen. Dies ist mit den modernen Bildbearbeitungsprogrammen möglich. 

Literatur
1. Drachenberg DE, Mena OJ, Choyke PL, et al.: Parenchymal sparing surgery for central renal tumors in patients with hereditary renal cancers. J Urol 172:49-53, 2004
2. Grubb RL, III, Choyke PL, Pinto PA, et al.: Management of von Hippel-Lindau-associated kidney cancer. Nat Clin Pract Urol 2:248-255, 2005

Dr. Roigas ist ein operierender Urologe, der in der Charite viele Patienten mit Nierenzellkarzinomen betreut. Sein Arbeitsschwerpunkt ist u.a. die Immuntherapie. Ziel seiner Arbeit ist es immer, die Nierenfunktion zu erhalten.

Circa zwanzig Prozent der Raumforderungen an der Niere sind gutartig, die anderen achtzig Prozent sind bösartig. Hierbei handelt es sich sehr oft um Nierenzellkarzinome, an denen ca. 14.000 Menschen jährlich in Deutschland erkranken. 
Vor 20 Jahren kamen 40-50 Prozent der Patienten mit drei Symptomen Flankenschmerz, Blut im Urin und einem tastbaren Tumor zum Arzt. Heute ist dieser Anteil auf 10 Prozent zurückgegangen. Der Grund sind die deutlich verbesserten bildgebenden Verfahren, wie Ultraschall, CT und MRT. Bei den anderen 90 Prozent treten oben beschriebene Symptome nicht gemeinsam auf; bei 60 Prozent handelt es sich um Zufallsbefunde.

Seit 1969 war die radikale Operation die Standardoperationsmethode. Dabei wurden neben der Niere auch die Nebenniere und die Lymphknoten komplett entfernt. Vor 10-15 Jahren begann man damit, Nierentumoren organerhaltend zu operieren. Zunächst als offene Operation, mit einem großen Schnitt. Hier kam es jedoch oft zu Komplikationen. Seit etwa 10 Jahren wird endoskopisch (Schlüsselloch-Operation) die Niere entfernt. Seit wenigen Jahren ist auch eine organerhaltende Nierenoperation endoskopisch möglich. Ein Nierentumor muss jedoch nicht immer sofort operiert werden, es gibt auch manchmal die Option zu warten, wenn ein geringes Wachstum oder ein geringes Metastasierungsrisiko bestehen.

Da die Nieren mit ca. 1,2 Liter Blut pro Minute sehr gut durchblutet werden und die Sauerstoffversorgung der Zellen nicht unterbunden werden darf, sind die Anforderungen an eine organerhaltende Nierenoperation sehr hoch. In folgenden stellte Dr. Roigas zwei Verfahren vor: die Laparoskopie sowie die organerhaltenden ablativen Verfahren.

Laparoskopie:
Der Begriff der Laparoskopie geht auf den Dresdener Mediziner Georg Kelling (1866-1945) zurück. Unter Laparoskopie versteht man die endoskopische Operation, bei der ein Zugang über den Bauch (von vorne) erfolgt. 1991 wurde erstmals die laparoskopische Entfernung der Nieren beschrieben. Im Jahre 1995 erfolgte die erste laparoskopische Nierenteilresektion, d.h. die Niere wurde organerhaltend operiert. Allein im Jahre 2003 wurden an der Charite über 650 Patienten laparoskopisch operiert, dies stellt einen großen Erfahrungsschatz dar. Insgesamt beträgt die Anzahl laparoskopischer Operationen an der Urologischen Klinik der Charité über 4200.

Bei der Laparoskopie wird die Bauchhöhle punktiert und das Gas Kohlendioxid eingefüllt, so dass ein Hohlraum zum operieren entsteht. Oft werden drei oder vier zusätzliche Öffnungen angelegt. Zwei bzw. drei sind für die Operationsinstrumente, eine ist für die Kamera. Das Gewebe wird mit einem Ultraschallmesser oder –schere zerteilt bzw. rundherum gelöst, kleinere Gefäße werden verödet. Schließlich wird der Tumor in einem Organbergebeutel aus Plastik entfernt. Bei der Entfernung einer Niere, ist ein zusätzlicher kleiner Schnitt erforderlich, um die Niere entnehmen zu können.

Die organerhaltende Nierenchirurgie wurde früher nur dann angewandt, wenn nur noch eine Niere vorhanden war bzw. wenn der Patient mehrere Tumoren hatte. Dieses Prinzip gilt heute nicht mehr. Es kann laparoskopisch organerhaltend operiert werden bis zu einer Tumorgröße von 5 cm. Wichtig ist jedoch die Lage des Tumors in der Niere. Mit Hilfe der Kernspinbilder kann der Tumor genau lokalisiert werden. Befindet er sich in der Mitte der Niere, ist er schwerer zu operieren als wenn er sich am Rand befindet. Während der Operation wird die Blutversorgung der Niere häufiger unterbrochen. Mit einer Ultraschallschere werden die umliegenden Gefäße verödet und dann der Tumor entfernt. In das Tumorbett wird eine gerinnungsaktive Substanz aufgetragen, welche eine Blutung verhindern soll.

Die Vorteile der laparoskopischen Operation bestehen für den Patienten in einem geringen Blutverlust, eine Bluttransfusion ist oft nicht erforderlich. Nach der Operation hat der Patient geringere Schmerzen, die Verweildauer im Krankenhaus ist deutlich kürzer und die Erholung von diesem Eingriff verläuft schneller. Die kleinen Narben beschleunigen den Heilungsprozess und sind zu dem kosmetisch schöner. Die Überlebenschancen der Patienten nach einer Krebsbehandlung unterscheiden sich nicht von den Patienten, die sich einer offenen OP unterziehen mussten.

Als Nachteil ist die längere Operationszeit zu nennen. Außerdem lässt sich das Operationsverfahren nur schwer in anderen Kliniken einführen, da diese Operationstechnik viel Erfahrung benötigt. 

Zusammenfassung
Heute ist die laparoskopische Operation neben der offenen Operationstechnik ein Standardverfahren in der Behandlung von Nierenkarzinomen. Es ist technisch sehr anspruchsvoll. Auch mehrere Tumoren sind laparoskopisch operierbar. Die Entscheidung, ob eine laparoskopische Operation möglich ist, muss individuell geklärt werden. Sie hängt von der Lage und Größe des Tumors ab sowie davon, ob die Niere bereits vorher operiert wurde.

Ablative Verfahren:
Unter ablativen Verfahren versteht man Behandlungsmethoden, bei denen die Raumforderung thermisch durch die Einwirkung von Hitze oder Kälte zerstört wird. Hohe Temperaturen können mit hochfrequentem Strom oder Ultraschall erzielt werden, niedrige Temperaturen erreicht man durch die Applikation von flüssigen 
Edelgasen. Alle Verfahren sich bislang noch experimentell, d.h. sie gelten nicht als Standardtherapie und werden nur in wenigen Kliniken klinisch erprobt. Anders als bei der klassischen Operation verbleibt die Raumforderung im Körper des Patienten. Eine ausführliche Gewebeuntersuchung ist daher nicht möglich, eine Biopsie hingegen schon.

Es gibt zur Zeit 3 verschiedene Therapieverfahren: die Radiofrequenzablation (RFA), die Kryotherapie und die hochfokussierte Ultraschalltherapie (HIFU). Da die Ergebnisse der HIFU-Therapie zur Zeit als nicht zufriedenstellend angesehen werden müssen, werden hier nur die RFA und Kryotherapie beschrieben. Ob die Behandlung erfolgreich war und der Tumor völlig zerstört wurde, wird durch ein späteres MRT oder CT überprüft.

Radiofrequenzablation (RFA)
Bei der Radiofrequenzablation wird der Tumor mittels einer Sonde punktiert. Durch hochfrequenten Strom wird Hitze erzeugt, die den Tumor verbrennt. Die RFA kann sowohl bei einer offenen Operation, als auch endoskopisch angewandt werden. Die beste Möglichkeit ist jedoch, die Sonde direkt durch die Haut (perkutan) unter Zuhilfenahme von bildgebenden Verfahren wie Computertomographie oder Ultraschall zum Tumor zu führen.
Damit die Raumforderung zerstört wird, muss sie auf ca. 45-50 Grad Celsius erhitzt werden. Die Temperatur direkt an der Sonde ist dabei mit über 100 Grad Celsius sehr hoch. Daher muss dort gekühlt werden. Die Sonden können wie ein Regenschirm ausgefahren werden, um im Tumor die Wärme gut zu verteilen.

Die RFA ist wiederholbar. Sie wird in der Regel ambulant oder mit einem kurzen stationären Aufenthalt durchgeführt, der Patient kann am folgenden Tag die Klinik verlassen. Damit durch die RFA kein umliegendes, gesundes Gewebe durch die Hitze ebenfalls zerstört wird, erfordert diese Therapieform viel Erfahrung. Auch sind eher periphere als zentrale Tumoren behandelbar. Die Raumforderung sollte eine gewisse Größe haben (3,5 cm), sollte andererseits aber auch nicht größer als 5 cm sein.

Kryotherapie (Kältetherapie)
Die Kryotherapie funktioniert genau umgekehrt wie die RFA. Hier wird die Raumforderung durch wiederholtes Gefrieren und Aufkühlen zerstört. Zum Gefrieren werden flüssiger Stickstoff oder Argon, zum Erwärmen Helium verwendet. Es entsteht ein Art Schneeball (Iceball). Die Ausdehnung des Iceballs ist jedoch schlechter voraussagbar, so dass bei dieser Behandlungsmethode ein größeres Risiko vorliegt, umliegendes Gewebe zu zerstören als bei der RFA. Die Kryotherapie kann ebenfalls offenen operativ, endoskopisch oder durch die Haut erfolgen.

Zusammenfassung
Die Therapie von Nierenkarzinomen hat sich rasant entwickelt. In den letzten 2-5 Jahren hat die Bedeutung von minimal-invasiven Verfahren immer mehr zugenommen. Auch wenn noch keine Langzeitergebnisse vorliegen, wagt Dr. Roigas die Prognose, dass in 5-10 Jahren 50 Prozent der Nierentumoren perkutan durch ablative Verfahren, 30 Prozent laparoskopisch und nur noch 20 Prozent offen behandelt werden.

Dr. Nikolay ist ärztlicher Leiter des Dialysezentrums Fürth. Dieses ist eine Einrichtung des Kuratoriums für Dialyse und Nierentransplantation e.V. Das Dialysezentrum verfügt über 42 Dialyseplätze und versorgt derzeit 180 Patienten ambulant mit allen erforderlichen Behandlungsmethoden. In seinem umfangreichen und sehr interessanten Vortrag ging er auf folgende Punkte ein:

1. Zu Anatomie und Funktion der Nieren

2. Zu den Krankheiten der Nieren und deren Diagnostik

3. Von der chronischen zur terminalen Niereninsuffizienz

4. Die Nierenersatzbehandlung: Hämodialyse (HD), die Peritonealdialyse (PD) und Nierentransplantation

Außerdem gab Dr. Nikolay einen Überblick über die Geschichte der Dialyse und Nierentransplantation. Das Dialysezentrum Fürth verfügt über eine umfangreiche Sammlung an alten medizinischen Geräten. Auf diesen Komplex wird in dieser Zusammenfassung nicht eingegangen.

1. Zu Anatomie und Funktion der Nieren 
Die Nieren sind paarig angeordnet und liegen beidseitig rechts und links der Wirbelsäule hinter der Bauchhöhle. Eine gesunde Niere wiegt bei einem Erwachsenen ca. 150 Gramm, ist etwa 12 cm lang und 5 cm breit. Die Nieren haben ein typisches bohnenförmiges Aussehen. Das eigentliche Nierengewebe setzt sich aus ca. zwei Millionen kleinster Funktionseinheiten zusammen. Eine solche Funktionseinheit gliedert sich in Nierenkörperchen (Glomeruli) und Harnkanälchen (Tubuli) mit den Sammelrohren. Die Nierenkörperchen stellen ein Knäuel von kleinsten Blutgefäßen dar, versehen mit zahlreichen winzigen Poren. Für rote und weiße Blutkörperchen, die Blutplättchen und größere Substanzen wie Eiweiß ist der Weg durch diese Poren versperrt. Andere Stoffe und Flüssigkeit werden aus diesem Netz von Blutgefäßchen in die Tubuli abgegeben. Der endgültige Harn, normalerweise ca. 1 bis 1,5 Liter pro Tag, gelangt über die Sammelrohre in das Nierenbecken und weiter durch den Harnleiter zuletzt in die Harnblase. 
Eine der wichtigsten Funktionen der Nieren ist die Ausscheidung von Harn. Mit dem Urin werden sogenannte harnpflichtige Substanzen, z. B. Harnstoff, Kreatinin und Harnsäure, ausgeschieden. Diese Substanzen stammen aus dem Stoffwechsel der Zellen des Körpers. Daneben können die Nieren überschüssige Mengen an Wasser und Salzen ausscheiden sowie die durch die Stoffwechselvorgänge fortlaufend entstehenden Säuren neutralisieren. Die gesunden Nieren sind in der Lage, im Durstzustand durch entsprechend geringere Urinproduktion den normalen Wasser- und Salzgehalt des Körpers zu bewahren. Auch viele körperfremde Stoffe, beispielsweise Medikamente, können nur über die Nieren ausgeschieden werden. Darüber hinaus haben die Nieren eine Drüsenfunktion mit innerer Sekretion. Sie bilden das sogenannte Renin, das in der Regulation des Blutdrucks eine bedeutende Rolle spielt. Außerdem produzieren sie das Erythropoetin, das für die Bildung der roten Blutkörperchen verantwortlich ist. Die mangelhafte Erythropoetinerzeugung in den Nieren ist eine der Ursachen der Blutarmut, der sogenannten Anämie bei chronischem Nierenversagen. Die Nieren greifen ebenfalls in den hormonellen Regelkreis des Knochenstoffwechsels ein. Hiervon sind vor allem der Vitamin D-Stoffwechsel sowie die Calcium- und Phosphataufnahme bzw. -ausscheidung betroffen. 

2. Zu den Krankheiten der Nieren und deren Diagnostik
Glomeruläre Erkrankungen 
Wie der Name besagt, handelt es sich um eine Entzündung aller in der Nierenrinde gelegenen Nierenkörperchen. In aller Regel betrifft sie beide Nieren in gleichem Ausmaß. Ein akutes Auftreten ist beispielsweise kurze Zeit im Anschluss an eine Mandelentzündung möglich. Diese akute Verlaufsform kann ausheilen, manchmal aber auch in die sogenannte chronische Glomerulonephritis übergehen, die oft über Jahre hinweg ohne irgendein vom Patienten bemerkte Symptom besteht. Gekennzeichnet ist diese Erkrankung typischerweise durch eine erhöhte Ausscheidung von Eiweiß und roten Blutkörperchen im Urin. Heute gibt es zahlreiche Formen der Glomerulonephritis mit unterschiedlichem Verlauf und unterschiedlicher Prognose. Durch die Entnahme einer Gewebsprobe ist es möglich, Erkenntnisse über Ursache und Verlauf einer Erkrankung zu gewinnen, um dann festzulegen, ob und welche Medikamente den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen können. 
Interstitielle und tubuläre Erkrankungen der Niere 
Hier sind zunächst die bakteriellen Entzündungen der Niere, die akute und die chronische Pyelonephritis oder auch bakterielle interstitielle Nephritis zu nennen. Bei der bakteriellen interstitiellen Nephritis sind zunächst das Nierenbecken und das benachbarte Nierengewebe betroffen, oft nur einseitig. Die Krankheit verläuft meist in Schüben mit Fieber und Schmerzen im Nierenlager oder auch beim Wasserlassen. Diese Erkrankungen werden durch Bakterien verursacht. Daneben entsteht die chronische Pyelonephritis oft bei angeborenen (z. B. Nierenbeckenmissbildungen) oder erworbenen (z. B. durch Nieren- und Harnleitersteine) Harnabflussstörungen, die eine bakterielle Besiedlung der Harnwege begünstigen. Die chronische Pyelonephritis tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern. Sie führt oft langsamer als die sogenannte Glomerulonephritis und in höherem Lebensalter zum chronischen Nierenversagen. Daneben gibt es sogenannte nichtbakterielle, chronische interstitielle Nierenerkrankungen, die z. B. durch jahrelange Einnahme von Schmerzmitteln verursacht werden können. Stellvertretend für die Formen der hereditären (erblichen) Krankheiten sollen die sogenannten Zystennieren erwähnt werden, die allmählich durch Entwicklung zahlreicher flüssigkeitsgefüllter Räume, sogenannter Zysten, zur Verdrängung und Zerstörung des funktionierenden Nierengewebes führen. 
Vaskuläre (gefäßbedingte) Nephropathien 
Hier ist vor allem der hohe Blutdruck (arterielle Hypertonie) von Bedeutung. Jahrelang bestehender erhöhter Blutdruck oder arteriosklerotische Gefäßveränderungen führen häufig zum chronischen Nierenversagen. Seltenere entzündliche Gefäßerkrankungen können ebenfalls Ursache einer chronischen Niereninsuffizienz sein. Ein erhöhter Blutdruck ist oft Folge einer der genannten chronischen Nierenleiden. Der hohe Blutdruck kann jedoch auch umgekehrt die Ursache einer chronischen Nierenerkrankung mit chronischem Nierenversagen sein. 
Sekundäre Nierenerkrankungen 
Hier sind zum Beispiel Nierenfunktionsstörungen beim Diabetes mellitus, die sogenannte Schwangerschaftsnephropathie, Nierenfunktionsstörungen bei Drüsenerkrankungen und Nierenfunktionsstörungen bei Lebererkrankungen zu nennen. Die wichtigste Rolle in diesem Bereich spielt sicherlich der Diabetes mellitus, die Zuckerkrankheit. 

Bedeutung des chronischen Nierenversagens
Die geschilderten Erkrankungen müssen nicht zwangsläufig, können aber zur chronischen Niereninsuffizienz, dem chronischen Nierenversagen, führen. Mit welchen Symptomen bzw. Folgen muss ein Patient rechnen? Die anfangs beschriebenen Aufgaben der Niere können beim chronischen Nierenversagen nicht mehr erfüllt werden. Es kommt damit

1. zur verminderten Ausscheidung harnpflichtiger Substanzen wie Kreatinin, Harnstoff und Harnsäure. Die Folgen davon sind Müdigkeit, Kopfschmerzen, Erbrechen, Durchfall, Blutarmut, Herzbeutelentzündungen, Bewusstseinstrübungen und eine veränderte Hautfarbe. 

2.  zur verminderten Ausscheidung von Salzen und Wasser. Dies führt zu Ödemen, das heißt Wasseransammlungen, sowohl im Gesicht und in den Beinen als auch in der Lunge, zur arteriellen Hypertonie (Bluthochdruck) und einer vermehrten Belastung des Herzens, 

3. zur verminderten Ausscheidung von Säuren,

4. zur Verminderung der Ausscheidung von Kalium. Die Folge sind Herzrhythmusstörungen, die bis zum Herzstillstand gehen können,

5. zu Störungen des Calcium-Phosphat-Haushaltes. Es kommt zu erheblicher Knochenschädigung durch eine Überfunktion der Nebenschilddrüse. Das im Überschuss produzierte Parathormon verursacht einen Kalziumverlust der Knochen, 

6. zu verminderter Bildung von Erythropoetin. Die Folge ist Blutarmut, die aber heute durch die Gabe eines gentechnologisch hergestellten Erythropoetins behebbar ist, 

7. zu erhöhter Reninaktivität mit der Folge einer arteriellen Hypertonie, 

8. zur verminderten Ausscheidung von Medikamenten. Es droht eine Vergiftung des Körpers durch zu hohe Wirkspiegel dieser Mittel, 

9. zu Veränderungen im Kohlenhydrat- und Fettstoffwechsel mit der Folge von Blutgefäßerkrankungen. 

3. Von der chronischen zur terminalen Niereninsuffizienz

Im Verlauf der chronischen Niereninsuffizienz gibt es vier Stadien der Erkrankung.

Das Stadium I stellt eine geringgradige Einschränkung der Nierenfunktion dar und ist meist ohne Symptome. Der arterielle Blutdruck kann leicht erhöht sein. Harnstoff und Kreatinin sind normal, lediglich die Kreatinin-Clearance ist verringert. Im Stadium II ist die Nierenfunktion etwas stärker eingeschränkt. Die Kreatinin-Clearance sinkt bis unter 50 % des Normalwerts. Dies führt noch nicht zu einer großen Beeinträchtigung. Es treten u. a. Ruhelosigkeit und ein erhöhter Blutdruck auf. Im Stadium III kommt es zu einer weiteren Einschränkung der Nierenfunktion bis auf ca. 15 % der Normalfunktion. Es bestehen eine vermehrte Blutungsneigung, Juckreiz, Schlaflosigkeit, häufiges Erbrechen sowie manchmal Flüssigkeitsansammlungen (sogenannte Ödeme) in den Beinen und in der Lunge; letzteres führt zu vermehrter Atemnot, auch in Ruhe.

Beginn der Dialyse
Wenn in Stadium III eine auf ca. 15 bis 20 % eingeschränkte Kreatinin-Clearance (10 ml/min) erreicht ist, wird im allgemeinen die Dialysetherapie eingeleitet. Stadium IV bezeichnet das End- oder Terminalstadium, Vollbild der sogenannten Urämie (Harnvergiftung) und allerspätester Termin für den Beginn der Dialysebehandlung, weil eine tödlich verlaufende Harnvergiftung droht.

4. Behandlungsmöglichkeiten der chronischen Niereninsuffizienz

Neben der Nierentransplantation sind die Hämodialyse (HD) und die Peritonealdialyse (PD) als eigentliche Nierenersatzverfahren zu benennen. Beide Therapien können sowohl in einem Dialysezentrum wie auch unter Anleitung des behandelnden Nephrologen zu Hause durchgeführt werden. Die Frage, welches der beiden Nierenersatzverfahren durchgeführt werden sollte, kann nicht allgemein beantwortet werden. Nur eine gute, individuelle Beratung durch den behandelnden Nephrologen und sein Pflegeteam ist der Entscheidungsfindung dienlich. Dabei schließen sich die HD und PD als Therapieformen nicht aus.

Hämdialyse (HD)
Es gibt verschiedene Möglichkeiten der Hämodialyse: Heimhämodialyse oder die Zentrumsdialyse. Dr. Nikolay ging insbesondere auf die Zentrumsdialyse ein.

Ablauf der Hämodialysebehandlung und deren Überwachung
Das körpereigene Blut wird bei der Dialyse beim Durchfließen eines Filters von den harnpflichtigen Substanzen gereinigt. Dieser Filter wird Dialysator genannt. Im Dialysator sind Blut und Spülflüssigkeit (Dialysat) durch eine hauchdünne Membran mit mikroskopisch feinen Poren getrennt. Durch die Poren in dieser Membran wandern die Giftstoffe vom Blut in die Spülflüssigkeit, die später verworfen wird. Blutkörperchen und Eiweiß ist der Weg durch die Poren versperrt, sie gelangen mit den gereinigten Blutanteilen wieder in den Körper zurück.

Der Patient muss über einen geeigneten Gefäßzugang (Fistel/Shunt) verfügen. Die Verbindung von Arterie und Vene hat eine stärkere Blutfüllung der dicht unter der Haut liegenden Vene zur Folge. Die Vene erweitert sich und kann dadurch leicht mit einer Kanüle punktiert werden. Außerdem führt die Vene infolge dieser Veränderung eine so große Blutmenge, dass für die Hämodialyse problemlos 200 bis 300 ml Blut pro Minute entnommen werden können.

Zentrale Steuerungs- und Überwachungseinheit bei der Hämodialyse ist das Hämodialysegerät. Es steuert den Blutfluss, den Dialysatfluss und den Filtratfluss. Es werden ein Wasserkreislauf und ein extrakorporaler Blutkreislauf unterschieden, die ihren Berührungspunkt im Dialysator haben, dort jedoch durch eine Membran getrennt sind. In dem Dialysegerät wird aus aufbereitetem Reinwasser und Konzentraten die Dialyselösung (Dialysat) gemischt. Die Zusammensetzung der Dialyselösung wird so gewählt, dass die Entfernung der Stoffwechselgifte aus dem Blut begünstigt und gleichzeitig das Übertreten von fehlenden Substanzen in das Blut ermöglicht wird.

Nach der Punktion eines Blutgefäßes (Shunt, Fistel) wird kontinuierlich körpereigenes Blut entnommen und über ein Schlauchsystem (arterieller Teil) dem Dialysator zugeführt. Über ein zweites Schlauchsystem (venöser Teil) gelangt das gereinigte Blut vom Dialysator zurück.

Vor- und Nachteile der Zentrumsdialyse

Pro - Ärztliches und nicht-ärztliches    Personal ist immer vor Ort - Medizinische Hilfe ist in Notfällen    schnell zur Stelle - Kontakt mit anderen Patientinnen - das Dialysegerät samt Material   steht zur Verfügung, es muss nicht   zu Hause lagern - Hämodialyse in der Regel 3 Mal   wöchentlich

Contra - Ihnen (zunächst) nicht bekanntes   Personal wird mit Ihnen   zusammenarbeiten - Dialysetag und -zeit können   vorgegeben sein - Fahrten zu und von der Einrichtung   dreimal wöchentlich - Mahlzeiten während der Dialyse   sind je nach Einrichtung und   Tageszeit unterschiedlich

Die Peritonealdialyse (PD)
Alle PD-Verfahren nutzen das Bauchfell als Filter zur Entfernung von Giftstoffen und über­schüssigem Wasser aus dem Körper. Ihre Konzentration im Blut und im Gewebe wird damit verhindert. Das Bauchfell wird auch als Peritoneum bezeichnet, welches diesem Dialyseverfahren den Namen gab. Das Peritoneum ist eine dünne Haut, die alle Bauchorgane und die Innenwand der Bauchhöhle auskleidet. Es ist stark durchblutet. Die Oberfläche wird von einer Schicht winziger Körperzellen gebildet, die wie ein Sieb (Filter) wirken. Dieser Filter wird bei der PD benutzt, um Stoffwechselgifte und Wasser mittels einer speziell zusammen­gesetzten Dialyselösung zu entfernen. Voraussetzung für die PD ist ein Zugang zu dem natürlicherweise geschlossenen Bauchraum, über den die Dialyselösung ein- und ausgelassen werden kann. Dieser wird mit einem weichen Kunststoffschlauch, dem Peritonealkatheter, ermöglicht. Vor Beginn der Behandlung wird der Katheter in die Bauchwand implantiert. Die Austrittsstelle des Katheters durch die Bauchwand ist in der Regel mit einem kleinen Verband versehen.

Die Dialyselösung befindet sich in einem Beutel. Neben diesem Lösungsbeutel gibt es noch einen Leerbeutel, in den nach erfolgter Dialyse das Dialysat abgelassen wird. Zur Vermeidung von Infektionen sind die Systeme sterilisiert. Der Katheter stellt einen Dauerzugang zum Bauchraum dar. Bei unsachgemäßer Handhabung des Wechsels der Dialyselösung oder bei Missachtung der hygienischen Regeln im Umgang mit dem Katheter droht eine Bauchfellentzündung (Peritonitis).

Vor- und Nachteile der continuierlichen ambulanten Peritonealdialyse (CAPD) :

Pro - Kann vielerorts durchgeführt werden   und ist daher sehr reisefreundlich - Keine Punktion - Mehr Flexibilität in der Behandlung - Es wird keine Maschine benötigt - Einfacheres Training als bei der   Heimhämodialyse - Mehr Unabhängigkeit

Contra - Beutelwechsel täglich alle vier bis   sechs Stunden - Nicht alle Dialyseeinrichtungen   bieten CAPD an - Dauerkatheter im Bereich des   Bauchnabels - Absolute Sauberkeit während des   Beutelwechsels notwendig - Erhöhtes Risiko einer Infektion des   Bauchfells oder der Katheter-   eintrittsstelle - Lagerkapazität erforderlich - Der Bauch ist immer voller Flüs-   sigkeit

Nierentransplantation

Aufnahme auf die Warteliste und Organverteilung
Der erste Schritt auf dem Weg zu einer Transplantation ist die Meldung eines poten­tiellen Empfängers auf die Warteliste für eine Organtransplantation bei  der Eurotransplant Foundation (ET) in Leiden (Niederlande). Grundsätzlich hat jeder betroffene Mensch, bei dem aus medizinischer Sicht keine strengen Gründe gegen eine Organtransplantation bestehen, das Recht, auf eine Warteliste für eine Organtransplantation aufgenommen zu werden.

Zur medizinischen Abklärung vor der Aufnahme auf die Warteliste, werden zahlreiche Untersuchungen benötigt. Diese dienen dazu, Risiken, die nach einer Transplantation zu einer Gefährdung führen könnten, zu erkennen und wenn immer möglich auszuschalten. Ferner muss gerade in Hinblick auf die Knappheit der Transplantate sichergestellt sein, dass bei jedem Transplantatempfänger die größtmöglichen Erfolgsaussichten für eine Transplantation bestehen. Nachdem Betroffene auf die Warteliste für eine Nierentransplantation aufgenommen worden sind und als „transplantierfähig“ gemeldet wurden, erfolgt die Zuteilung der Transplantate individuell durch ET. Die Kriterien sind hierbei vor allem die Gewebsübereinstimmung zwischen dem Empfänger und Spender, die Wartezeit und die Konservierungszeit (Distanz zwischen dem Transplantat und dem Empfänger).

Die Transplantation
Wenn ein Organangebot von ET vorliegt, wird der betreffende Patient in das Trans­plantationszentrum einbestellt und für die Operation vorbereitet. Bevor die Trans­plantation stattfinden kann, muss aber zunächst noch das sogenannte Crossmatch abgewartet werden. Hierbei wird überprüft, ob eine direkte Reaktion zwischen Zellen des Spenders und des Empfängers auftritt, nur wenn dies nicht der Fall ist darf eine Transplantation erfolgen.

Bei der Transplantation wird das Spenderorgan oberhalb der Beckenschaufel, außerhalb des Bauchraums, transplantiert. Das Transplantat wird an die Beckengefäße und der Transplantatharnleiter an die Blase angeschlossen. Die Transplantation selber dauert ungefähr 2 Stunden. Die eigenen Nieren werden nur im Ausnahmefall entfernt.

Verlauf nach einer Transplantation
Beim Patienten werden engmaschig die Urinausscheidung, die Serumkreatinin- und die Harnstoffwerte beachtet. Außerdem wird die Durchblutungssituation des Trans­plantats mit einer Duplex-Sonographie überprüft. Hierbei kann überprüft werden, ob und wie gut das Transplantat durchblutet ist. Einschränkungen der Durchblutung können ebenso wie ein Anstieg des Serumkreatinins oder ein Rückgang der Urinausscheidung ein Hinweis auf eine Abstoßungsreaktion sein. Sollte der Verdacht einer Abstoßungsreaktion vorliegen, kann eine Punktion des Transplantats erforderlich sein.

Ergebnisse nach einer Nierentransplantation
Die Funktionsrate der Transplantate beträgt nach einem Jahr 80 – 90 %. Nach 5 Jahren beträgt die Funktionsrate noch 75 % und nach 10 Jahren 50%. Generell sind die Ergebnisse nach einer Lebendspende-Transplantation wesentlich besser als nach einer Leichennieren-Transplantation. Eine Nierentransplantation kann heute insgesamt ohne große Risiken durchgeführt werden. Die Mortalität innerhalb des ersten Jahres nach Transplantation beträgt in großen Statistiken ungefähr 5%.

Vor- und Nachteile der Nierentransplantation:

Pro - Mehr Lebensqualität - Mehr Leistungsfähigkeit - Geringere Einschränkung bei Flüssigkeitszufuhr und Diät - Unabhängigkeit von einer Maschine

Contra - Lebenslange Immunsuppression mit   möglichen Nebenwirkungen - Erhöhtes Infektionsrisiko - Risiko äußerer körperlicher   Veränderungen - Das Transplantat kann nach einer   gewissen Zeit versagen

Literaturempfehlung „Nierenversagen“ herausgegeben vom Dialysepatienten Deutschlands e.V.
http://www.dialysepatienten-deutschlands.de

Der Mensch hat zwei etwa 12 cm lange Nieren, die im hinteren Bauchraum liegen. Bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung können flüssigkeitsgefüllte Nierenzysten oder Nierentumoren entstehen (Abb. 14 -17). Typischerweise findet man mehrere verschieden große Zysten und mehrere Tumoren (Abb. 14). Meistens sind beide Nieren betroffen (Abb. 16). Die Nierentumoren sind Karzinome und somit prinzipiell bösartig. Krankheitszeichen entwickeln sich sehr spät. Sie sind meist Ausdruck einer Absiedlung, d. h. von Tochtergeschwülsten (Metastasen) (Abb. 15). Nierentumoren sollten deshalb rechtzeitig erkannt und entfernt werden (Abb. 17).

Abb. 14:
Großer rechtsseitiger Nierentumor und Zysten in der linken Niere.
T = Tumor, Z = Zyste, N = Nierenanteile. Computertomographie mit intravenösem Kontrastmittel.

Abb. 15:
Lungenmetastase (Pfeil) bei einem großen Nierentumor  (Selber Patient wie Abb. 14).
Computertomographie des Brustraumes.

Abb. 16:
Etwa 3 cm großes Nierenkarzinom (Pfeil) am unteren Pol und eine Zyste am oberen Pol der rechten Niere. Die gegenseitige Niere wurde wegen eines Nierenkarzinoms einige Jahre zuvor entfernt. Kernpintomographie, frontale Abbildung. Kernspintomographie mit Gadolinium.

Abb. 17a und b:
Computertomogramme (CT) mit beidseitigen Nierenkarzinomen bei VHL-Erkrankung. Zwischen den Aufnahmen liegen 10 Jahre. Der Pfeil kennzeichnet in der linken Abbildung den sehr kleinen Tumor der Gegenseite im Anfangsstadium; im rechten Bild hat er sich zu einem sehr großen Tumor entwickelt. CT mit Kontrastmittel.
 

Üblicherweise werden Nierenkarzinome durch eine vollständige Entfernung der betroffenen Niere behandelt. Für VHL-Patienten, die häufig Tumoren in beiden Nieren haben, würde dies eine beidseitige Nierenentfernung und damit die Notwendigkeit einer regelmäßigen sogenannten Dialysebehandlung (Blutwäsche) bedeuten. Man ist deshalb dazu übergegangen, bei VHL-Patienten nur die Tumoren zu entfernen. Dabei werden die Nieren freigelegt, die Durchblutung durch Abbinden der Blutgefässe vorübergehend unterbrochen, das Organ gekühlt. Dann werden alle Tumoren ausgeschält. In erfahrener Hand ist der Eingriff nahezu immer erfolgreich. Die neueste Entwicklung geht dahin, dass man Nieren-erhaltende Operationen auch endoskopisch durchführen kann. Ob ein Eingriff endoskopisch durchgeführt werden sollte, hängt jedoch von dem genauen Befund und letztlich auch von der Erfahrung des Operateurs
ab. Eine zentrale Frage ist, ob man jeden Nierentumor operieren soll. Die Empfehlungen sind verschieden. Die meisten Zentren haben die amerikanischen Empfehlungen übernommen, nach denen Tumoren ab einer Größe von 3 cm entfernt werden sollen. Allerdings hat eine vom Freiburger Zentrum koordinierte internationale Untersuchung ergeben, dass nur bei Tumoren von 7 cm Durchmesser Metastasen gesehen wurden (Abb. 14 / 15), und dass die Tumoren sehr langsam wachsen. Vor diesem Hintergrund erscheint es gerechtfertigt, erst ab einer Tumorgröße von 4 - 5 cm Durchmesser zu einer Operation zu raten. Die Entscheidungen sollten in ausführlichen Gesprächen mit den Patienten getroffen werden, wobei auch weitere Gesichtspunkte, insbesondere die Lage der Tumoren innerhalb der Nieren berücksichtigt werden sollten.

Für Diagnostik und Verlaufskontrollen ist eine Kernspintomographie mit Gadolinium als Kontrastmittel zu empfehlen. Eine konventionelle Computertomographie ergibt etwa gleich gute Resultate. Der jüngste bekannt gewordene VHL-Patient mit einem Nierentumor war 16 Jahre alt, so dass ab diesem Alter Vorsorgeuntersuchungen für Nierenveränderungen bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung anzuraten sind. Bei den Kontrolluntersuchungen ist es wichtig, dass die Befunde sehr genau hinsichtlich der radiologischen Schnittführung und der Größe verglichen werden. Nicht selten schien ein Größenwachstum vorzuliegen, das durch stärkere Vergrößerungen, andere Schichtdicken oder andere Schichtwahl vorgetäuscht war.

Die Nierentumoren können bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung so zahlreich, so ungünstig gelegen und so groß sein, dass sich keine der beiden Nieren mehr erhalten lässt. Dann wird eine lebenslange Dialysebehandlung notwendig. Solche Patienten können Nieren-transplantiert werden. In diesem Zusammenhang ergeben sich eine Reihe von Fragen, die mit einem Nieren-Spezialisten (Nephrologen) besprochen werden sollten.