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Stand: 12.12.2007

Betroffene Organe - Veränderungen der Niere

Informationen über die Diagnose und Therapie von Nierenzellkarzinom Nierenzysten bei von Hippel Lindau VHL

  1. VHL-Rundbrief Nov./2009; Heft 4; Jahrgang 10
    Vorträge Informationsveranstaltung Berlin 2009
    Thema: Nierenbeteiligung bei der VHL Erkrankung
     

  2. VHL-Rundbrief Nov./2006; Heft 4; Jahrgang 7
    Zusammenfassung Vorträge Informationsveranstaltung Mainz 2006
    Vortrag Prof. Thüroff, Direktor der Urologischen Klinik der Johannes- Gutenberg-Universität Mainz
    Thema: Organerhaltende Operationen bei Nierentumoren

     

  3. VHL-Rundbrief Nov./2005; Heft 4; Jahrgang 6
    Zusammenfassung Vorträge Informationsveranstaltung Münster 2004
    Vortrag Dr. Roigas 
    Thema: Neue Behandlungsmöglichkeiten bei Nierentumoren

     

  4. VHL-Rundbrief Nov./2003 und Feb./2004;
    Vortrag Dr. Nikolay,
    KfH (Kuratorium für Dialyse und Nierentransplantation), Dialysezentrum Fürth;
    Thema: Medizinische Aspekte zur Dialysebehandlung und Nierentransplantation

     

  5. VON HIPPEL-LINDAU ERKRANKUNG - Leitfaden für Patienten und Ärzte - Hrsg. Verein für von der Hippel - Lindau (VHL) Erkrankung betroffene Familien e.V., Nov. 2002
    Autor: Prof. Dr. H. Neumann, Medizinische Universitätsklinik Freiburg
    Beitrag: Veränderungen der Nieren

     

  6. VHL-Rundbrief Nov./2002; Heft 4; Jahrgang 3
    Vortrag Prof. Dr. Schulze-Seemann, Urologische Klinik Universität Freiburg
    Thema: Therapie von Nierenkarzinomen bei der VHL Erkrankung 

VHL-Rundbrief Nov./2009; Heft 4; Jahrgang 10
Vorträge Informationsveranstaltung Berlin 2009
Vortrag: Prof. Dr. Roigas, Vivantes Kliniken für Urologie, Am Urban und lm Friedrichshain Berlin
Thema: Nierenbeteiligung bei der VHL Erkrankung

Bei VHL Betroffenen treten Nierenzellkarzinome häufig auf, 75 Prozent aller über 60 jährigen VHL Betroffenen haben ein Nierenzellkarzinom. Sie treten oft beidseitig und mehrfach auf. Der Chirurg muss immer abwägen zwischen dem Schutz der Nierenfunktion und auf der anderen Seite dem Risiko, dass der Tumor Metastasen verursacht; auch unter dem Aspekt, das eine Niere mehrfach operiert werden kann.

Beim sporadischen (nicht erblichen) Nierenzellkarzinom liegt das Risiko der Metastasierung bei einer Größe von weniger als 3 cm bei unter 5 Prozent und steigt bei einer Größe von 4 cm auf über 8 Prozent an. Beim VHL Patienten liegt das Risiko der Metastasierung mit einer Größe von 3-4 cm bei 4 Prozent und steigt bei einer Größe von 4 - 5,5 cm auf über 20 Prozent an.
An Hand dieser Daten rät Dr. Roigas bei einer Größe von 3 cm eher zum Abwarten, eine OP sollte aber ab einer Größe von 4 cm durchgeführt werden, um das Risiko der Metastasenbildung so gering wie möglich zu halten.

Das Standardoperationsverfahren ist immer noch die offene Operation, wobei durch einen Flankenschnitt der Tumor entfernt wird und dabei die Nierenfunktion erhalten bleibt (Nierenteilresektion). Eine komplette Entfernung einer Niere (Nephrektomie) sollte nur in Ausnahmefallen durchgeführt werden. Die Nierenteilresektion ist technisch sehr anspruchsvoll. Es ist jedoch ein sicherer Eingriff, wenn sie durch einen erfahrenen Urologen durchgeführt wird.

Während der Operation wird die Niere von der Blutzufuhr abgeklemmt. Dies ist jedoch nur für eine gewisse Zeit möglich, ohne die Niere zu schädigen, so dass immer unter Zeitdruck operiert wird. Zudem wird die Niere während der OP gekühlt, welches ebenfalls eine Schädigung zu verhindern hilft. Die Blutstillung erfolgt heutzutage mit neuen Substanzen, wie z.B. dem Flowseal. Auch kommt während der Operation ein Ultraschall zum Einsatz, um tiefer gelegene Strukturen sichtbar zu machen. 
Die Risiken dieses Eingriffs liegen darin, dass der Tumor nicht komplett entfernt werden kann, eine Blutung oder eine Urinfistel auftreten können.

Die sogenannte Schlüssellochchirurgie (Laparoskopie) wird in der organerhaltenden Nierenchirurgie bei der VHL-Erkrankung fast nicht eingesetzt. Ein Nachteil bei dieser Methode ist z. B, dass der Chirurg die Nieren nicht abtasten kann.

Hingegen kommen sogenannte thermoablative Verfahren wie die Radiofrequenz Ablation auch bei VHL Betroffenen zum Einsatz. Hierbei wird entweder mit Hitze oder Kälte der Tumor zerstört, in dem eine Sonde durch einen kleinen Schnitt unter CT oder MRT zum Tumor geführt und dann dieser zerstört wird. Es können jedoch bei weitem nicht alle Nierentumoren damit behandelt werden, so dass beim Vorliegen von mehreren Tumoren eine offene Operation angezeigt ist, um mit einer Operation die Niere zu „sanieren“
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VHL-Rundbrief Nov./2006; Heft 4; Jahrgang 7
Zusammenfassung Vorträge Informationsveranstaltung Mainz 2006

Vortrag Prof. Thüroff, Direktor der Urologischen Klinik der Johannes-Gutenberg-Universität Mainz
Thema: Organerhaltende Operationen bei Nierentumoren

Einleitung:
Prof. Dr. Thüroff ist Direktor der Urologischen Klinik der Johannes-Gutenberg-Universität in Mainz. Da bei VHL Patienten Nierentumoren beidseitig (zeitgleich oder auch hintereinander) auftreten können, ist eine organerhaltende Tumorchirurgie für sie zwingend (imperativ), um eine Dialysepflicht zu vermeiden. 

Die erste organerhaltende Nierenoperation wurde bereits 1890 von Czerny beschrieben. Die Kriterien, wonach imperativ organerhaltend operiert werden muss, wurden schon 1950 von Vermooten festgelegt. Neben dem beidseitigen Auftreten von Nierentumoren gibt es weitere Kriterien: der Patient hat nur noch eine Niere, es droht ein Nierenversagen oder die gegenüberliegende Niere ist erkrankt.

Außer der imperativen Indikation gibt es noch die elektive Indikation. Elektiv bedeutet hier, dass es die Wahl zur organerhaltende Operation gibt, sie ist nicht zwingend. Die elektive Indikation kann vorliegen, wenn die Tumoren klein sind und sich am Rande der Niere befinden bzw. wenn unklar ist, ob der Tumor gut- oder bösartig ist.

Operative Techniken
Je nach Lage des Tumors können verschiedene Operationstechniken zur Anwendung kommen. Die „Polresektion“ bei Tumoren am oberen bzw. unteren Ende der Niere, die „Mittelgeschossresektion“ bei zentral gelegenen Tumoren, sowie die noch nierengewebeschonenderen Keilresektionen und Konusresektionen.

Allen gemein ist, dass zunächst die Blutzufuhr zur Niere abgeklemmt und die Niere gekühlt wird. Mit einem Infrarotlaser werden die Blutgefäße zum Tumor verödet (koaguliert) und der Tumor mit einem Saum gesunden Nierengewebes entfernt. Ein Pathologe teilt dem Operateur noch während der Operation mit, ob der Schnittrand tumorfrei ist. Findet er am Rand noch Tumorgewebe, muss der Chirurg weiteres Gewebe entfernen. Mit einem Argonlaser wird die operierte Oberfläche verschorft, um Blutungen zu vermeiden.

Bei der Polresektion wird die Niere umgebende Nierenkapsel zum Teil entfernt. Die Niere wird dann mit Bauchfelllappen oder körperfremden Material umgeben und zugenäht. Sind die Tumoren noch klein, sitzen sie oft wie ein Pilz auf den Polkappen auf und können mit einem Sicherheitsabstand von 2 mm entfernt werden (Konusresektion, Keilresektion), so dass ein Maximum an Nierengewebe erhalten bleibt.

Mittelgeschossresektion
Befindet sich der Tumor in der Mitte der Niere, ist die Operation deutlich schwieriger. Eine Zerlegung der Niere ist dann notwendig. Die Blutgefäße und das Hohlsystem der Niere müssen durchtrennt werden. Bei dieser Operation kann es auch sein, dass die Niere entnommen werden muss, um außerhalb des Körpers auf einer sogenannten Werkbank die Niere zu rekonstruieren und um sie anschließend wieder einzupflanzen. Ist bei der Operation auch das Nierenbecken betroffen, ist es notwendig eine Drainage zu legen, die so lange im Körper verbleiben muss, bis das Operationsgebiet abgeheilt ist. Dies kann bis zu 8 – 14 Tage dauern.

Analyse der statistischen Daten
Der Anteil organerhaltender Operationen hat in Mainz seit 1980 deutlich zugenommen, wobei die Operationen mit imperativer Indikation prozentual relativ konstant blieben, die mit elektiver Indikation allerdings deutlich anstiegen (1980-1989: 12% / 2000-2004: 33 %) Dies ging zu Lasten der radikalen Nierenentfernung (1980-1989: 85% / 2000-2004: 62%).

Auf grund der verbesserten Diagnosemöglichkeiten (zunächst Ultraschall, später CT und MRT) gibt es immer mehr Zufallsbefunde, die dazu führen, dass die Tumoren früher entdeckt werden und dann noch recht klein sind (Anteil der Tumoren <4cm: 1983-1989: 32% / 2000-2004: 48%)

Je kleiner der Tumor ist, desto größer ist die Lebenserwartung nach 5 Jahren und desto geringer ist das Risiko Metastasen zu entwickeln. Kleine Tumoren sind eher gutartig. Bei einer Größe von 1 cm oder weniger beträgt der Anteil ca. 50 Prozent.

Unterteilt man die Tumoren, die kleiner als 4 cm sind nach ihrer Größe in die Gruppen: 0-2 cm, 2-3 cm und 3-4 cm so kann festgestellt werden, dass je kleiner der Tumor ist, desto geringer ist das Risiko bereits Metastasen entwickelt zu haben (3% bei 0-2 cm, 3% bei 2-3 cm, 6%.3-4 cm). Auch steigt das Risiko an, dass der Tumor bereits in die Nebenniere oder die Fettkapsel eingewachsen ist (3% bei 0-2 cm, 5% bei 2-3 cm, 12%.3-4 cm). 

Die häufigsten Komplikationen bei der organerhaltender Nierenresektion sind ein Urinom (Urin fließt nicht in den Harnleiter sondern in das Gewebe), Blutungen, eine erneute Operation ist nötig sowie ein akutes oder chronisches Nierenversagen. Seltener muss die Niere entfernt werden und der Patienten überlebt die Operation nicht. Die Komplikationen treten häufiger bei imperativer - als bei elektiver Indikation auf. Dies ist aber durch das Wahlverfahren zu erklären. Große Tumoren bzw. zentral gelegene Tumoren müssen beim imperativen Verfahren organerhaltend operiert werden, während ansonsten die Niere komplett entfernt wird. Auch dürften die Komplikationen mit der Größe des Tumors zunehmen.

Die Überlebensrate (5 Jahre nach Operation) ist bei den Patienten, die organerhaltend operiert wurden im Vergleich zu den Patienten, die sich einem radikalen Eingriff (Nierenentfernung) unterziehen mussten, höher.

Ausblick: 
Abschließend führte Prof. Dr. Thüroff aus, dass es mittlerweile auch Operationstechniken gibt, die für den Patienten schonender sind als die offene Operation. Er nannte hier insbesondere die thermoablativen Techniken sowie die laparoskopische Nierenresektion.

Bei den thermoablativen Techniken wird der Tumor mittels einer Sonde durch Kälte (Kryoablation) bzw. durch Hitze (Radiofrequenz-ablation) zerstört. Das Problem bei diesen Verfahren ist jedoch die Unsicherheit, ob genug Kälte bzw. Hitze dem Tumor zugeführt wurde, so dass dieser auch ausreichend zerstört ist. Auf der anderen Seite besteht die Gefahr, zuviel gesundes Gewebe mit zu zerstören. Prof. Dr. Thüroff gab hier der Kryoablation den Vorzug, da mit Hilfe des Endoskops besser gesehen werden kann, ob der dabei entstehende Eisball tatsächlich den Tumor zerstört hat.

Bei der laparoskopischen Nierenteilresektion wird der Tumor endoskopisch (Schlüsselloch OP) entfernt. Dabei wird die Bauchdecke nicht eröffnet, sondern es werden lediglich zwei oder drei bewegliche Schläuche in den Bauch eingeführt. Durch diese lassen sich die erforderlichen Instrumente und eine Kamera schieben. Dieses Verfahren ist in der Regel für den Betroffenen schonender. Die endoskopische Operation ist zeitaufwendiger und beschränkt sich eher auf Tumoren, die sich nicht tief in der Niere befinden. Auftretende Blutungen sind etwas schwieriger zu stillen. Dieses Verfahren ist aufgrund der aufwändigen Technik und der nötigen Erfahrung des Operateurs auf wenige Zentren beschränkt.

Zusammenfassung
Die Ergebnisse bei der organerhaltenden OP sind hervorragend, wobei sie bei der elektiven Indikation noch besser sind als bei der imperativen Indikation. Im Vergleich zur radikalen Operation schneidet die organerhaltende Operation nicht schlechter ab. Kleine Tumoren sind nicht harmlos, aber es handelt sich häufiger um die gutartigere Variante. Die Prognose ist umso schlechter je größer der Tumor ist. Es gibt mittlerweile Operationstechniken, die für den Patienten schonender sind.

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VHL-Rundbrief Nov./2005; Heft 4; Jahrgang 6
Zusammenfassung Vorträge Informationsveranstaltung Dresden 2005
Vortrag Oberarzt PD Dr. Roigas, Klinik und Poliklinik für Urologie, Campus Mitte, Charité - Universitätsmedizin Berlin, jan.roigas@charite.de
Thema: Neue Behandlungsmöglichkeiten bei Nierentumoren

Dr. Roigas ist ein operierender Urologe, der in der Charite viele Patienten mit Nierenzellkarzinomen betreut. Sein Arbeitsschwerpunkt ist u.a. die Immuntherapie. Ziel seiner Arbeit ist es immer, die Nierenfunktion zu erhalten.

Circa zwanzig Prozent der Raumforderungen an der Niere sind gutartig, die anderen achtzig Prozent sind bösartig. Hierbei handelt es sich sehr oft um Nierenzellkarzinome, an denen ca. 14.000 Menschen jährlich in Deutschland erkranken. 
Vor 20 Jahren kamen 40-50 Prozent der Patienten mit drei Symptomen Flankenschmerz, Blut im Urin und einem tastbaren Tumor zum Arzt. Heute ist dieser Anteil auf 10 Prozent zurückgegangen. Der Grund sind die deutlich verbesserten bildgebenden Verfahren, wie Ultraschall, CT und MRT. Bei den anderen 90 Prozent treten oben beschriebene Symptome nicht gemeinsam auf; bei 60 Prozent handelt es sich um Zufallsbefunde.

Seit 1969 war die radikale Operation die Standardoperationsmethode. Dabei wurden neben der Niere auch die Nebenniere und die Lymphknoten komplett entfernt. Vor 10-15 Jahren begann man damit, Nierentumoren organerhaltend zu operieren. Zunächst als offene Operation, mit einem großen Schnitt. Hier kam es jedoch oft zu Komplikationen. Seit etwa 10 Jahren wird endoskopisch (Schlüsselloch-Operation) die Niere entfernt. Seit wenigen Jahren ist auch eine organerhaltende Nierenoperation endoskopisch möglich. Ein Nierentumor muss jedoch nicht immer sofort operiert werden, es gibt auch manchmal die Option zu warten, wenn ein geringes Wachstum oder ein geringes Metastasierungsrisiko bestehen.

Da die Nieren mit ca. 1,2 Liter Blut pro Minute sehr gut durchblutet werden und die Sauerstoffversorgung der Zellen nicht unterbunden werden darf, sind die Anforderungen an eine organerhaltende Nierenoperation sehr hoch. In folgenden stellte Dr. Roigas zwei Verfahren vor: die Laparoskopie sowie die organerhaltenden ablativen Verfahren.

Laparoskopie:
Der Begriff der Laparoskopie geht auf den Dresdener Mediziner Georg Kelling (1866-1945) zurück. Unter Laparoskopie versteht man die endoskopische Operation, bei der ein Zugang über den Bauch (von vorne) erfolgt. 1991 wurde erstmals die laparoskopische Entfernung der Nieren beschrieben. Im Jahre 1995 erfolgte die erste laparoskopische Nierenteilresektion, d.h. die Niere wurde organerhaltend operiert. Allein im Jahre 2003 wurden an der Charite über 650 Patienten laparoskopisch operiert, dies stellt einen großen Erfahrungsschatz dar. Insgesamt beträgt die Anzahl laparoskopischer Operationen an der Urologischen Klinik der Charité über 4200.

Bei der Laparoskopie wird die Bauchhöhle punktiert und das Gas Kohlendioxid eingefüllt, so dass ein Hohlraum zum operieren entsteht. Oft werden drei oder vier zusätzliche Öffnungen angelegt. Zwei bzw. drei sind für die Operationsinstrumente, eine ist für die Kamera. Das Gewebe wird mit einem Ultraschallmesser oder –schere zerteilt bzw. rundherum gelöst, kleinere Gefäße werden verödet. Schließlich wird der Tumor in einem Organbergebeutel aus Plastik entfernt. Bei der Entfernung einer Niere, ist ein zusätzlicher kleiner Schnitt erforderlich, um die Niere entnehmen zu können.

Die organerhaltende Nierenchirurgie wurde früher nur dann angewandt, wenn nur noch eine Niere vorhanden war bzw. wenn der Patient mehrere Tumoren hatte. Dieses Prinzip gilt heute nicht mehr. Es kann laparoskopisch organerhaltend operiert werden bis zu einer Tumorgröße von 5 cm. Wichtig ist jedoch die Lage des Tumors in der Niere. Mit Hilfe der Kernspinbilder kann der Tumor genau lokalisiert werden. Befindet er sich in der Mitte der Niere, ist er schwerer zu operieren als wenn er sich am Rand befindet. Während der Operation wird die Blutversorgung der Niere häufiger unterbrochen. Mit einer Ultraschallschere werden die umliegenden Gefäße verödet und dann der Tumor entfernt. In das Tumorbett wird eine gerinnungsaktive Substanz aufgetragen, welche eine Blutung verhindern soll.

Die Vorteile der laparoskopischen Operation bestehen für den Patienten in einem geringen Blutverlust, eine Bluttransfusion ist oft nicht erforderlich. Nach der Operation hat der Patient geringere Schmerzen, die Verweildauer im Krankenhaus ist deutlich kürzer und die Erholung von diesem Eingriff verläuft schneller. Die kleinen Narben beschleunigen den Heilungsprozess und sind zu dem kosmetisch schöner. Die Überlebenschancen der Patienten nach einer Krebsbehandlung unterscheiden sich nicht von den Patienten, die sich einer offenen OP unterziehen mussten.

Als Nachteil ist die längere Operationszeit zu nennen. Außerdem lässt sich das Operationsverfahren nur schwer in anderen Kliniken einführen, da diese Operationstechnik viel Erfahrung benötigt. 

Zusammenfassung
Heute ist die laparoskopische Operation neben der offenen Operationstechnik ein Standardverfahren in der Behandlung von Nierenkarzinomen. Es ist technisch sehr anspruchsvoll. Auch mehrere Tumoren sind laparoskopisch operierbar. Die Entscheidung, ob eine laparoskopische Operation möglich ist, muss individuell geklärt werden. Sie hängt von der Lage und Größe des Tumors ab sowie davon, ob die Niere bereits vorher operiert wurde.

Ablative Verfahren:
Unter ablativen Verfahren versteht man Behandlungsmethoden, bei denen die Raumforderung thermisch durch die Einwirkung von Hitze oder Kälte zerstört wird. Hohe Temperaturen können mit hochfrequentem Strom oder Ultraschall erzielt werden, niedrige Temperaturen erreicht man durch die Applikation von flüssigen 
Edelgasen. Alle Verfahren sich bislang noch experimentell, d.h. sie gelten nicht als Standardtherapie und werden nur in wenigen Kliniken klinisch erprobt. Anders als bei der klassischen Operation verbleibt die Raumforderung im Körper des Patienten. Eine ausführliche Gewebeuntersuchung ist daher nicht möglich, eine Biopsie hingegen schon.

Es gibt zur Zeit 3 verschiedene Therapieverfahren: die Radiofrequenzablation (RFA), die Kryotherapie und die hochfokussierte Ultraschalltherapie (HIFU). Da die Ergebnisse der HIFU-Therapie zur Zeit als nicht zufriedenstellend angesehen werden müssen, werden hier nur die RFA und Kryotherapie beschrieben. Ob die Behandlung erfolgreich war und der Tumor völlig zerstört wurde, wird durch ein späteres MRT oder CT überprüft.

Radiofrequenzablation (RFA)
Bei der Radiofrequenzablation wird der Tumor mittels einer Sonde punktiert. Durch hochfrequenten Strom wird Hitze erzeugt, die den Tumor verbrennt. Die RFA kann sowohl bei einer offenen Operation, als auch endoskopisch angewandt werden. Die beste Möglichkeit ist jedoch, die Sonde direkt durch die Haut (perkutan) unter Zuhilfenahme von bildgebenden Verfahren wie Computertomographie oder Ultraschall zum Tumor zu führen.
Damit die Raumforderung zerstört wird, muss sie auf ca. 45-50 Grad Celsius erhitzt werden. Die Temperatur direkt an der Sonde ist dabei mit über 100 Grad Celsius sehr hoch. Daher muss dort gekühlt werden. Die Sonden können wie ein Regenschirm ausgefahren werden, um im Tumor die Wärme gut zu verteilen.

Die RFA ist wiederholbar. Sie wird in der Regel ambulant oder mit einem kurzen stationären Aufenthalt durchgeführt, der Patient kann am folgenden Tag die Klinik verlassen. Damit durch die RFA kein umliegendes, gesundes Gewebe durch die Hitze ebenfalls zerstört wird, erfordert diese Therapieform viel Erfahrung. Auch sind eher periphere als zentrale Tumoren behandelbar. Die Raumforderung sollte eine gewisse Größe haben (3,5 cm), sollte andererseits aber auch nicht größer als 5 cm sein.

Kryotherapie (Kältetherapie)
Die Kryotherapie funktioniert genau umgekehrt wie die RFA. Hier wird die Raumforderung durch wiederholtes Gefrieren und Aufkühlen zerstört. Zum Gefrieren werden flüssiger Stickstoff oder Argon, zum Erwärmen Helium verwendet. Es entsteht ein Art Schneeball (Iceball). Die Ausdehnung des Iceballs ist jedoch schlechter voraussagbar, so dass bei dieser Behandlungsmethode ein größeres Risiko vorliegt, umliegendes Gewebe zu zerstören als bei der RFA. Die Kryotherapie kann ebenfalls offenen operativ, endoskopisch oder durch die Haut erfolgen.

Zusammenfassung
Die Therapie von Nierenkarzinomen hat sich rasant entwickelt. In den letzten 2-5 Jahren hat die Bedeutung von minimal-invasiven Verfahren immer mehr zugenommen. Auch wenn noch keine Langzeitergebnisse vorliegen, wagt Dr. Roigas die Prognose, dass in 5-10 Jahren 50 Prozent der Nierentumoren perkutan durch ablative Verfahren, 30 Prozent laparoskopisch und nur noch 20 Prozent offen behandelt werden.

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VHL-Rundbrief Nov./2003 und Feb. 2004;
Vortrag Dr. Nikolay,
KfH (Kuratorium für Dialyse und Nierentransplantation), Dialysezentrum Fürth; 
Thema: Medizinische Aspekte zur Dialysebehandlung und Nierentransplantation

Dr. Nikolay ist ärztlicher Leiter des Dialysezentrums Fürth. Dieses ist eine Einrichtung des Kuratoriums für Dialyse und Nierentransplantation e.V. Das Dialysezentrum verfügt über 42 Dialyseplätze und versorgt derzeit 180 Patienten ambulant mit allen erforderlichen Behandlungsmethoden. In seinem umfangreichen und sehr interessanten Vortrag ging er auf folgende Punkte ein:

  1. Zu Anatomie und Funktion der Nieren

  2. Zu den Krankheiten der Nieren und deren Diagnostik

  3. Von der chronischen zur terminalen Niereninsuffizienz

  4. Die Nierenersatzbehandlung: Hämodialyse (HD), die Peritonealdialyse (PD) und Nierentransplantation

Außerdem gab Dr. Nikolay einen Überblick über die Geschichte der Dialyse und Nierentransplantation. Das Dialysezentrum Fürth verfügt über eine umfangreiche Sammlung an alten medizinischen Geräten. Auf diesen Komplex wird in dieser Zusammenfassung nicht eingegangen.

1. Zu Anatomie und Funktion der Nieren 
Die Nieren sind paarig angeordnet und liegen beidseitig rechts und links der Wirbelsäule hinter der Bauchhöhle. Eine gesunde Niere wiegt bei einem Erwachsenen ca. 150 Gramm, ist etwa 12 cm lang und 5 cm breit. Die Nieren haben ein typisches bohnenförmiges Aussehen. Das eigentliche Nierengewebe setzt sich aus ca. zwei Millionen kleinster Funktionseinheiten zusammen. Eine solche Funktionseinheit gliedert sich in Nierenkörperchen (Glomeruli) und Harnkanälchen (Tubuli) mit den Sammelrohren. Die Nierenkörperchen stellen ein Knäuel von kleinsten Blutgefäßen dar, versehen mit zahlreichen winzigen Poren. Für rote und weiße Blutkörperchen, die Blutplättchen und größere Substanzen wie Eiweiß ist der Weg durch diese Poren versperrt. Andere Stoffe und Flüssigkeit werden aus diesem Netz von Blutgefäßchen in die Tubuli abgegeben. Der endgültige Harn, normalerweise ca. 1 bis 1,5 Liter pro Tag, gelangt über die Sammelrohre in das Nierenbecken und weiter durch den Harnleiter zuletzt in die Harnblase. 
Eine der wichtigsten Funktionen der Nieren ist die Ausscheidung von Harn. Mit dem Urin werden sogenannte harnpflichtige Substanzen, z. B. Harnstoff, Kreatinin und Harnsäure, ausgeschieden. Diese Substanzen stammen aus dem Stoffwechsel der Zellen des Körpers. Daneben können die Nieren überschüssige Mengen an Wasser und Salzen ausscheiden sowie die durch die Stoffwechselvorgänge fortlaufend entstehenden Säuren neutralisieren. Die gesunden Nieren sind in der Lage, im Durstzustand durch entsprechend geringere Urinproduktion den normalen Wasser- und Salzgehalt des Körpers zu bewahren. Auch viele körperfremde Stoffe, beispielsweise Medikamente, können nur über die Nieren ausgeschieden werden. Darüber hinaus haben die Nieren eine Drüsenfunktion mit innerer Sekretion. Sie bilden das sogenannte Renin, das in der Regulation des Blutdrucks eine bedeutende Rolle spielt. Außerdem produzieren sie das Erythropoetin, das für die Bildung der roten Blutkörperchen verantwortlich ist. Die mangelhafte Erythropoetinerzeugung in den Nieren ist eine der Ursachen der Blutarmut, der sogenannten Anämie bei chronischem Nierenversagen. Die Nieren greifen ebenfalls in den hormonellen Regelkreis des Knochenstoffwechsels ein. Hiervon sind vor allem der Vitamin D-Stoffwechsel sowie die Calcium- und Phosphataufnahme bzw. -ausscheidung betroffen. 

2. Zu den Krankheiten der Nieren und deren Diagnostik
Glomeruläre Erkrankungen 

Wie der Name besagt, handelt es sich um eine Entzündung aller in der Nierenrinde gelegenen Nierenkörperchen. In aller Regel betrifft sie beide Nieren in gleichem Ausmaß. Ein akutes Auftreten ist beispielsweise kurze Zeit im Anschluss an eine Mandelentzündung möglich. Diese akute Verlaufsform kann ausheilen, manchmal aber auch in die sogenannte chronische Glomerulonephritis übergehen, die oft über Jahre hinweg ohne irgendein vom Patienten bemerkte Symptom besteht. Gekennzeichnet ist diese Erkrankung typischerweise durch eine erhöhte Ausscheidung von Eiweiß und roten Blutkörperchen im Urin. Heute gibt es zahlreiche Formen der Glomerulonephritis mit unterschiedlichem Verlauf und unterschiedlicher Prognose. Durch die Entnahme einer Gewebsprobe ist es möglich, Erkenntnisse über Ursache und Verlauf einer Erkrankung zu gewinnen, um dann festzulegen, ob und welche Medikamente den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen können. 
Interstitielle und tubuläre Erkrankungen der Niere 
Hier sind zunächst die bakteriellen Entzündungen der Niere, die akute und die chronische Pyelonephritis oder auch bakterielle interstitielle Nephritis zu nennen. Bei der bakteriellen interstitiellen Nephritis sind zunächst das Nierenbecken und das benachbarte Nierengewebe betroffen, oft nur einseitig. Die Krankheit verläuft meist in Schüben mit Fieber und Schmerzen im Nierenlager oder auch beim Wasserlassen. Diese Erkrankungen werden durch Bakterien verursacht. Daneben entsteht die chronische Pyelonephritis oft bei angeborenen (z. B. Nierenbeckenmissbildungen) oder erworbenen (z. B. durch Nieren- und Harnleitersteine) Harnabflussstörungen, die eine bakterielle Besiedlung der Harnwege begünstigen. Die chronische Pyelonephritis tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern. Sie führt oft langsamer als die sogenannte Glomerulonephritis und in höherem Lebensalter zum chronischen Nierenversagen. Daneben gibt es sogenannte nichtbakterielle, chronische interstitielle Nierenerkrankungen, die z. B. durch jahrelange Einnahme von Schmerzmitteln verursacht werden können. Stellvertretend für die Formen der hereditären (erblichen) Krankheiten sollen die sogenannten Zystennieren erwähnt werden, die allmählich durch Entwicklung zahlreicher flüssigkeitsgefüllter Räume, sogenannter Zysten, zur Verdrängung und Zerstörung des funktionierenden Nierengewebes führen. 
Vaskuläre (gefäßbedingte) Nephropathien 
Hier ist vor allem der hohe Blutdruck (arterielle Hypertonie) von Bedeutung. Jahrelang bestehender erhöhter Blutdruck oder arteriosklerotische Gefäßveränderungen führen häufig zum chronischen Nierenversagen. Seltenere entzündliche Gefäßerkrankungen können ebenfalls Ursache einer chronischen Niereninsuffizienz sein. Ein erhöhter Blutdruck ist oft Folge einer der genannten chronischen Nierenleiden. Der hohe Blutdruck kann jedoch auch umgekehrt die Ursache einer chronischen Nierenerkrankung mit chronischem Nierenversagen sein. 
Sekundäre Nierenerkrankungen 
Hier sind zum Beispiel Nierenfunktionsstörungen beim Diabetes mellitus, die sogenannte Schwangerschaftsnephropathie, Nierenfunktionsstörungen bei Drüsenerkrankungen und Nierenfunktionsstörungen bei Lebererkrankungen zu nennen. Die wichtigste Rolle in diesem Bereich spielt sicherlich der Diabetes mellitus, die Zuckerkrankheit. 

Bedeutung des chronischen Nierenversagens
Die geschilderten Erkrankungen müssen nicht zwangsläufig, können aber zur chronischen Niereninsuffizienz, dem chronischen Nierenversagen, führen. Mit welchen Symptomen bzw. Folgen muss ein Patient rechnen? Die anfangs beschriebenen Aufgaben der Niere können beim chronischen Nierenversagen nicht mehr erfüllt werden. Es kommt damit

  1. zur verminderten Ausscheidung harnpflichtiger Substanzen wie Kreatinin, Harnstoff und Harnsäure. Die Folgen davon sind Müdigkeit, Kopfschmerzen, Erbrechen, Durchfall, Blutarmut, Herzbeutelentzündungen, Bewusstseinstrübungen und eine veränderte Hautfarbe. 

  2.  zur verminderten Ausscheidung von Salzen und Wasser. Dies führt zu Ödemen, das heißt Wasseransammlungen, sowohl im Gesicht und in den Beinen als auch in der Lunge, zur arteriellen Hypertonie (Bluthochdruck) und einer vermehrten Belastung des Herzens, 

  3. zur verminderten Ausscheidung von Säuren,

  4. zur Verminderung der Ausscheidung von Kalium. Die Folge sind Herzrhythmusstörungen, die bis zum Herzstillstand gehen können,

  5. zu Störungen des Calcium-Phosphat-Haushaltes. Es kommt zu erheblicher Knochenschädigung durch eine Überfunktion der Nebenschilddrüse. Das im Überschuss produzierte Parathormon verursacht einen Kalziumverlust der Knochen, 

  6. zu verminderter Bildung von Erythropoetin. Die Folge ist Blutarmut, die aber heute durch die Gabe eines gentechnologisch hergestellten Erythropoetins behebbar ist, 

  7. zu erhöhter Reninaktivität mit der Folge einer arteriellen Hypertonie, 

  8. zur verminderten Ausscheidung von Medikamenten. Es droht eine Vergiftung des Körpers durch zu hohe Wirkspiegel dieser Mittel, 

  9. zu Veränderungen im Kohlenhydrat- und Fettstoffwechsel mit der Folge von Blutgefäßerkrankungen. 

3. Von der chronischen zur terminalen Niereninsuffizienz

Im Verlauf der chronischen Niereninsuffizienz gibt es vier Stadien der Erkrankung.

Das Stadium I stellt eine geringgradige Einschränkung der Nierenfunktion dar und ist meist ohne Symptome. Der arterielle Blutdruck kann leicht erhöht sein. Harnstoff und Kreatinin sind normal, lediglich die Kreatinin-Clearance ist verringert. Im Stadium II ist die Nierenfunktion etwas stärker eingeschränkt. Die Kreatinin-Clearance sinkt bis unter 50 % des Normalwerts. Dies führt noch nicht zu einer großen Beeinträchtigung. Es treten u. a. Ruhelosigkeit und ein erhöhter Blutdruck auf. Im Stadium III kommt es zu einer weiteren Einschränkung der Nierenfunktion bis auf ca. 15 % der Normalfunktion. Es bestehen eine vermehrte Blutungsneigung, Juckreiz, Schlaflosigkeit, häufiges Erbrechen sowie manchmal Flüssigkeitsansammlungen (sogenannte Ödeme) in den Beinen und in der Lunge; letzteres führt zu vermehrter Atemnot, auch in Ruhe.

Beginn der Dialyse
Wenn in Stadium III eine auf ca. 15 bis 20 % eingeschränkte Kreatinin-Clearance (10 ml/min) erreicht ist, wird im allgemeinen die Dialysetherapie eingeleitet. Stadium IV bezeichnet das End- oder Terminalstadium, Vollbild der sogenannten Urämie (Harnvergiftung) und allerspätester Termin für den Beginn der Dialysebehandlung, weil eine tödlich verlaufende Harnvergiftung droht.

4. Behandlungsmöglichkeiten der chronischen Niereninsuffizienz

Neben der Nierentransplantation sind die Hämodialyse (HD) und die Peritonealdialyse (PD) als eigentliche Nierenersatzverfahren zu benennen. Beide Therapien können sowohl in einem Dialysezentrum wie auch unter Anleitung des behandelnden Nephrologen zu Hause durchgeführt werden. Die Frage, welches der beiden Nierenersatzverfahren durchgeführt werden sollte, kann nicht allgemein beantwortet werden. Nur eine gute, individuelle Beratung durch den behandelnden Nephrologen und sein Pflegeteam ist der Entscheidungsfindung dienlich. Dabei schließen sich die HD und PD als Therapieformen nicht aus.

Hämdialyse (HD)
Es gibt verschiedene Möglichkeiten der Hämodialyse: Heimhämodialyse oder die Zentrumsdialyse. Dr. Nikolay ging insbesondere auf die Zentrumsdialyse ein.

Ablauf der Hämodialysebehandlung und deren Überwachung
Das körpereigene Blut wird bei der Dialyse beim Durchfließen eines Filters von den harnpflichtigen Substanzen gereinigt. Dieser Filter wird Dialysator genannt. Im Dialysator sind Blut und Spülflüssigkeit (Dialysat) durch eine hauchdünne Membran mit mikroskopisch feinen Poren getrennt. Durch die Poren in dieser Membran wandern die Giftstoffe vom Blut in die Spülflüssigkeit, die später verworfen wird. Blutkörperchen und Eiweiß ist der Weg durch die Poren versperrt, sie gelangen mit den gereinigten Blutanteilen wieder in den Körper zurück.

Der Patient muss über einen geeigneten Gefäßzugang (Fistel/Shunt) verfügen. Die Verbindung von Arterie und Vene hat eine stärkere Blutfüllung der dicht unter der Haut liegenden Vene zur Folge. Die Vene erweitert sich und kann dadurch leicht mit einer Kanüle punktiert werden. Außerdem führt die Vene infolge dieser Veränderung eine so große Blutmenge, dass für die Hämodialyse problemlos 200 bis 300 ml Blut pro Minute entnommen werden können.

Zentrale Steuerungs- und Überwachungseinheit bei der Hämodialyse ist das Hämodialysegerät. Es steuert den Blutfluss, den Dialysatfluss und den Filtratfluss. Es werden ein Wasserkreislauf und ein extrakorporaler Blutkreislauf unterschieden, die ihren Berührungspunkt im Dialysator haben, dort jedoch durch eine Membran getrennt sind. In dem Dialysegerät wird aus aufbereitetem Reinwasser und Konzentraten die Dialyselösung (Dialysat) gemischt. Die Zusammensetzung der Dialyselösung wird so gewählt, dass die Entfernung der Stoffwechselgifte aus dem Blut begünstigt und gleichzeitig das Übertreten von fehlenden Substanzen in das Blut ermöglicht wird.

Nach der Punktion eines Blutgefäßes (Shunt, Fistel) wird kontinuierlich körpereigenes Blut entnommen und über ein Schlauchsystem (arterieller Teil) dem Dialysator zugeführt. Über ein zweites Schlauchsystem (venöser Teil) gelangt das gereinigte Blut vom Dialysator zurück.

Vor- und Nachteile der Zentrumsdialyse

Pro

- Ärztliches und nicht-ärztliches
   Personal ist immer vor Ort

- Medizinische Hilfe ist in Notfällen
   schnell zur Stelle

- Kontakt mit anderen Patientinnen

- das Dialysegerät samt Material
  steht zur Verfügung, es muss nicht
  zu Hause lagern

- Hämodialyse in der Regel 3 Mal
  wöchentlich

Contra

- Ihnen (zunächst) nicht bekanntes
  Personal wird mit Ihnen
  zusammenarbeiten

- Dialysetag und -zeit können
  vorgegeben sein

- Fahrten zu und von der Einrichtung
  dreimal wöchentlich

- Mahlzeiten während der Dialyse
  sind je nach Einrichtung und
  Tageszeit unterschiedlich


Die Peritonealdialyse (PD)
Alle PD-Verfahren nutzen das Bauchfell als Filter zur Entfernung von Giftstoffen und über­schüssigem Wasser aus dem Körper. Ihre Konzentration im Blut und im Gewebe wird damit verhindert. Das Bauchfell wird auch als Peritoneum bezeichnet, welches diesem Dialyseverfahren den Namen gab. Das Peritoneum ist eine dünne Haut, die alle Bauchorgane und die Innenwand der Bauchhöhle auskleidet. Es ist stark durchblutet. Die Oberfläche wird von einer Schicht winziger Körperzellen gebildet, die wie ein Sieb (Filter) wirken. Dieser Filter wird bei der PD benutzt, um Stoffwechselgifte und Wasser mittels einer speziell zusammen­gesetzten Dialyselösung zu entfernen. Voraussetzung für die PD ist ein Zugang zu dem natürlicherweise geschlossenen Bauchraum, über den die Dialyselösung ein- und ausgelassen werden kann. Dieser wird mit einem weichen Kunststoffschlauch, dem Peritonealkatheter, ermöglicht. Vor Beginn der Behandlung wird der Katheter in die Bauchwand implantiert. Die Austrittsstelle des Katheters durch die Bauchwand ist in der Regel mit einem kleinen Verband versehen.

Die Dialyselösung befindet sich in einem Beutel. Neben diesem Lösungsbeutel gibt es noch einen Leerbeutel, in den nach erfolgter Dialyse das Dialysat abgelassen wird. Zur Vermeidung von Infektionen sind die Systeme sterilisiert. Der Katheter stellt einen Dauerzugang zum Bauchraum dar. Bei unsachgemäßer Handhabung des Wechsels der Dialyselösung oder bei Missachtung der hygienischen Regeln im Umgang mit dem Katheter droht eine Bauchfellentzündung (Peritonitis).

Vor- und Nachteile der continuierlichen ambulanten Peritonealdialyse (CAPD) :

Pro

- Kann vielerorts durchgeführt werden
  und ist daher sehr reisefreundlich

- Keine Punktion

- Mehr Flexibilität in der Behandlung

- Es wird keine Maschine benötigt

- Einfacheres Training als bei der
  Heimhämodialyse

- Mehr Unabhängigkeit

Contra

- Beutelwechsel täglich alle vier bis
  sechs Stunden

- Nicht alle Dialyseeinrichtungen
  bieten CAPD an

- Dauerkatheter im Bereich des
  Bauchnabels

- Absolute Sauberkeit während des
  Beutelwechsels notwendig

- Erhöhtes Risiko einer Infektion des
  Bauchfells oder der Katheter-
  eintrittsstelle

- Lagerkapazität erforderlich

- Der Bauch ist immer voller Flüs-
  sigkeit


Nierentransplantation

Aufnahme auf die Warteliste und Organverteilung
Der erste Schritt auf dem Weg zu einer Transplantation ist die Meldung eines poten­tiellen Empfängers auf die Warteliste für eine Organtransplantation bei  der Eurotransplant Foundation (ET) in Leiden (Niederlande). Grundsätzlich hat jeder betroffene Mensch, bei dem aus medizinischer Sicht keine strengen Gründe gegen eine Organtransplantation bestehen, das Recht, auf eine Warteliste für eine Organtransplantation aufgenommen zu werden.

Zur medizinischen Abklärung vor der Aufnahme auf die Warteliste, werden zahlreiche Untersuchungen benötigt. Diese dienen dazu, Risiken, die nach einer Transplantation zu einer Gefährdung führen könnten, zu erkennen und wenn immer möglich auszuschalten. Ferner muss gerade in Hinblick auf die Knappheit der Transplantate sichergestellt sein, dass bei jedem Transplantatempfänger die größtmöglichen Erfolgsaussichten für eine Transplantation bestehen. Nachdem Betroffene auf die Warteliste für eine Nierentransplantation aufgenommen worden sind und als „transplantierfähig“ gemeldet wurden, erfolgt die Zuteilung der Transplantate individuell durch ET. Die Kriterien sind hierbei vor allem die Gewebsübereinstimmung zwischen dem Empfänger und Spender, die Wartezeit und die Konservierungszeit (Distanz zwischen dem Transplantat und dem Empfänger).

Die Transplantation
Wenn ein Organangebot von ET vorliegt, wird der betreffende Patient in das Trans­plantationszentrum einbestellt und für die Operation vorbereitet. Bevor die Trans­plantation stattfinden kann, muss aber zunächst noch das sogenannte Crossmatch abgewartet werden. Hierbei wird überprüft, ob eine direkte Reaktion zwischen Zellen des Spenders und des Empfängers auftritt, nur wenn dies nicht der Fall ist darf eine Transplantation erfolgen.

Bei der Transplantation wird das Spenderorgan oberhalb der Beckenschaufel, außerhalb des Bauchraums, transplantiert. Das Transplantat wird an die Beckengefäße und der Transplantatharnleiter an die Blase angeschlossen. Die Transplantation selber dauert ungefähr 2 Stunden. Die eigenen Nieren werden nur im Ausnahmefall entfernt.

Verlauf nach einer Transplantation
Beim Patienten werden engmaschig die Urinausscheidung, die Serumkreatinin- und die Harnstoffwerte beachtet. Außerdem wird die Durchblutungssituation des Trans­plantats mit einer Duplex-Sonographie überprüft. Hierbei kann überprüft werden, ob und wie gut das Transplantat durchblutet ist. Einschränkungen der Durchblutung können ebenso wie ein Anstieg des Serumkreatinins oder ein Rückgang der Urinausscheidung ein Hinweis auf eine Abstoßungsreaktion sein. Sollte der Verdacht einer Abstoßungsreaktion vorliegen, kann eine Punktion des Transplantats erforderlich sein.

Ergebnisse nach einer Nierentransplantation
Die Funktionsrate der Transplantate beträgt nach einem Jahr 80 – 90 %. Nach 5 Jahren beträgt die Funktionsrate noch 75 % und nach 10 Jahren 50%. Generell sind die Ergebnisse nach einer Lebendspende-Transplantation wesentlich besser als nach einer Leichennieren-Transplantation. Eine Nierentransplantation kann heute insgesamt ohne große Risiken durchgeführt werden. Die Mortalität innerhalb des ersten Jahres nach Transplantation beträgt in großen Statistiken ungefähr 5%.

Vor- und Nachteile der Nierentransplantation:

Pro

- Mehr Lebensqualität

- Mehr Leistungsfähigkeit

- Geringere Einschränkung bei Flüssigkeitszufuhr und Diät

- Unabhängigkeit von einer Maschine

Contra

- Lebenslange Immunsuppression mit
  möglichen Nebenwirkungen

- Erhöhtes Infektionsrisiko

- Risiko äußerer körperlicher
  Veränderungen

- Das Transplantat kann nach einer
  gewissen Zeit versagen

Literaturempfehlung „Nierenversagen“ herausgegeben vom Dialysepatienten Deutschlands e.V.
http://www.dialysepatienten-deutschlands.de

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VON HIPPEL-LINDAU ERKRANKUNG - Leitfaden für Patienten und Ärzte - Hrsg. Verein für von der Hippel - Lindau (VHL) Erkrankung betroffene Familien e.V., Nov. 2002
Autor: Prof. Dr. H. Neumann, Medizinische Universitätsklinik Freiburg
Beitrag: Veränderungen der Nieren

Der Mensch hat zwei etwa 12 cm lange Nieren, die im hinteren Bauchraum liegen. Bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung können flüssigkeitsgefüllte Nierenzysten oder Nierentumoren entstehen (Abb. 14 -17). Typischerweise findet man mehrere verschieden große Zysten und mehrere Tumoren (Abb. 14). Meistens sind beide Nieren betroffen (Abb. 16). Die Nierentumoren sind Karzinome und somit prinzipiell bösartig. Krankheitszeichen entwickeln sich sehr spät. Sie sind meist Ausdruck einer Absiedlung, d. h. von Tochtergeschwülsten (Metastasen) (Abb. 15). Nierentumoren sollten deshalb rechtzeitig erkannt und entfernt werden (Abb. 17).

Abb. 14:
Großer rechtsseitiger Nierentumor und Zysten in der linken Niere.
T = Tumor, Z = Zyste, N = Nierenanteile. Computertomographie mit intravenösem Kontrastmittel.

Abb. 15:
Lungenmetastase (Pfeil) bei einem großen Nierentumor  (Selber Patient wie Abb. 14).
Computertomographie des Brustraumes.

Abb. 16:
Etwa 3 cm großes Nierenkarzinom (Pfeil) am unteren Pol und eine Zyste am oberen Pol der rechten Niere. Die gegenseitige Niere wurde wegen eines Nierenkarzinoms einige Jahre zuvor entfernt. Kernpintomographie, frontale Abbildung. Kernspintomographie mit Gadolinium.

Abb. 17a und b:
Computertomogramme (CT) mit beidseitigen Nierenkarzinomen bei VHL-Erkrankung. Zwischen den Aufnahmen liegen 10 Jahre. Der Pfeil kennzeichnet in der linken Abbildung den sehr kleinen Tumor der Gegenseite im Anfangsstadium; im rechten Bild hat er sich zu einem sehr großen Tumor entwickelt. CT mit Kontrastmittel.
 

Üblicherweise werden Nierenkarzinome durch eine vollständige Entfernung der betroffenen Niere behandelt. Für VHL-Patienten, die häufig Tumoren in beiden Nieren haben, würde dies eine beidseitige Nierenentfernung und damit die Notwendigkeit einer regelmäßigen sogenannten Dialysebehandlung (Blutwäsche) bedeuten. Man ist deshalb dazu übergegangen, bei VHL-Patienten nur die Tumoren zu entfernen. Dabei werden die Nieren freigelegt, die Durchblutung durch Abbinden der Blutgefässe vorübergehend unterbrochen, das Organ gekühlt. Dann werden alle Tumoren ausgeschält. In erfahrener Hand ist der Eingriff nahezu immer erfolgreich. Die neueste Entwicklung geht dahin, dass man Nieren-erhaltende Operationen auch endoskopisch durchführen kann. Ob ein Eingriff endoskopisch durchgeführt werden sollte, hängt jedoch von dem genauen Befund und letztlich auch von der Erfahrung des Operateurs
ab. Eine zentrale Frage ist, ob man jeden Nierentumor operieren soll. Die Empfehlungen sind verschieden. Die meisten Zentren haben die amerikanischen Empfehlungen übernommen, nach denen Tumoren ab einer Größe von 3 cm entfernt werden sollen. Allerdings hat eine vom Freiburger Zentrum koordinierte internationale Untersuchung ergeben, dass nur bei Tumoren von 7 cm Durchmesser Metastasen gesehen wurden (Abb. 14 / 15), und dass die Tumoren sehr langsam wachsen. Vor diesem Hintergrund erscheint es gerechtfertigt, erst ab einer Tumorgröße von 4 - 5 cm Durchmesser zu einer Operation zu raten. Die Entscheidungen sollten in ausführlichen Gesprächen mit den Patienten getroffen werden, wobei auch weitere Gesichtspunkte, insbesondere die Lage der Tumoren innerhalb der Nieren berücksichtigt werden sollten.

Für Diagnostik und Verlaufskontrollen ist eine Kernspintomographie mit Gadolinium als Kontrastmittel zu empfehlen. Eine konventionelle Computertomographie ergibt etwa gleich gute Resultate. Der jüngste bekannt gewordene VHL-Patient mit einem Nierentumor war 16 Jahre alt, so dass ab diesem Alter Vorsorgeuntersuchungen für Nierenveränderungen bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung anzuraten sind. Bei den Kontrolluntersuchungen ist es wichtig, dass die Befunde sehr genau hinsichtlich der radiologischen Schnittführung und der Größe verglichen werden. Nicht selten schien ein Größenwachstum vorzuliegen, das durch stärkere Vergrößerungen, andere Schichtdicken oder andere Schichtwahl vorgetäuscht war.

Die Nierentumoren können bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung so zahlreich, so ungünstig gelegen und so groß sein, dass sich keine der beiden Nieren mehr erhalten lässt. Dann wird eine lebenslange Dialysebehandlung notwendig. Solche Patienten können Nieren-transplantiert werden. In diesem Zusammenhang ergeben sich eine Reihe von Fragen, die mit einem Nieren-Spezialisten (Nephrologen) besprochen werden sollten.

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VHL-Rundbrief Nov./2002; Heft 4; Jahrgang 3
Vortrag Prof. Dr. Schulze-Seemann, Urologische Klinik Universität Freiburg
Thema: Therapie von Nierenkarzinomen bei der VHL Erkrankung

Herr Prof. Schulze-Seemann ist Leitender Oberarzt der Urologischen Klinik der Universitätsklinik in Freiburg. Er hat in den letzten Jahren viele organerhaltende Nierenoperationen bei VHL-Patienten durchgeführt.

Herr Prof. Schulze-Seemann referierte in seinem Vortrag den derzeitigen Stand der Behandlung des Nierenkarzinoms bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung.

Der Vortrag hatte besondere Aktualität, weil immer wieder Personen neu als Anlageträger und VHL-Patienten erkannt werden, bei denen eine Niere wegen eines Tumors entfernt wurde. Auch kommt es hin und wieder vor, dass Patienten Kontakt zum Freiburger Zentrum oder zur Selbsthilfegruppe aufnehmen, die berichten, dass bei Ihnen die Entfernung einer Niere geplant ist. Die organerhaltende Behandlung des Nierenkarzinoms ist eine relative neue Behandlungsmethode bei VHL-Patienten, die im Zusammenhang mit den diagnostischen aktuellen Möglichkeiten gesehen werden muss, worauf Prof. Schulze-Seemann ausführlich einging. 

Die Qualität der radiologischen Abbildungen und damit das Auflösungsvermögen für Feinstrukturen von Nierentumoren sowohl in der Computertomographie als auch der Kernspintomographie hat sich enorm verbessert. Daher stellt sich die Frage: "Warum wird eine Niere - oftmals mit Nebennieren - komplett entfernt?" Bis heute ist die organerhaltende Nierenoperation noch immer nicht in den Lehrbüchern als Standardverfahren benannt. 

Vor zehn Jahren wurde in der Freiburger Urologischen Klinik angefangen Nierentumoren organerhaltend zu operieren. Mittlerweile werden jährlich 40-45 organerhaltene Operation pro Jahr durchgeführt, insgesamt sind über 300 Patienten in Freiburg operiert worden. 

Über neunzig Prozent der klarzelligen Nierenkarzinome sind sporadisch, d.h. sie sind nicht erblich. Die restlichen zehn Prozent der Tumoren sind erblich, davon sind die Nierenkarzinome bei der VHL-Erkrankung die häufigsten. Auch bei den sporadischen Tumoren findet sich oft eine Mutationen des VHL Gens, so dass es auf molekularer Ebene Gemeinsamkeiten gibt. 

Für das operative Vorgehen gibt es jedoch Unterschiede, daher sollte keine erbliche Form übersehen werden. 

Gegenüber den Patienten mit sporadischen Tumoren sind die Patienten mit erblichen Nierenkarzinomen deutlich jünger. Auch treten häufig mehrere Tumoren in beiden Nieren auf. Die erblichen Tumoren wachsen hingegen in der Regel langsamer, und sie verursachen deutlich später Metastasen. Es steht somit mehr Zeit für die OP Planung zur Verfügung. Auch ist die Überlebenschance sehr viel größer als bei sporadischen Nierentumoren.

Indikation 
Bei sporadischen Tumoren wird operationstechnisch anders verfahren als bei erblichen Tumoren. Bei sporadischen Tumoren wird ein 3-5 Millimeter breiter Saum von gesundem Nierengewebe um den Tumor mitentfernt, um sicher zu sein, den Tumor komplett entfernt zu haben. 

Bei erblichen Tumorerkrankungen bleibt die genetische Veränderung bestehen. Sechzig Prozent der Betroffenen werden in den nächsten Jahren wieder Tumoren entwickeln. Die Erhaltung von möglichst viel gesundem Gewebe ist daher von großer Bedeutung. 

In einer von Freiburg koordinierten Studie fanden sich Metastasen nur bei VHL - Nierenkarzinomen, die eine Größe von 7 cm Durchmesser hatten. In der Literatur finden sich inzwischen Einzelfälle von VHL, bei denen der Tumor kleiner war. Vor diesem Hintergrund werden in Freiburg Tumoren, die größer als 4 cm sind, als operationswürdig angesehen. Bis zu dieser Größe besteht, soweit nur ein zu vernachlässigendes Risiko bei VHL Patienten für Metastasen.

Die OP 
Bei einem Ersteingriff wird in der Regel von der Flanke her operiert. Die Niere wird vor Ort, also im Körper, mit Eis gekühlt. So kann etwa eine Stunde bei unterbrochener Blutzufuhr operiert werden, ohne dass das Gewebe Schaden nimmt. Die Blutgefäße werden mit Gummibändern abgeklemmt. Um den Saum so gering wie möglich zu haben, wird mit Hilfe eines mikrochirurgischen Instrumentariums der Tumor entfernt. Mit Argongas werden die Blutgefäße verödet (koaguliert). Die Wundfläche wird nach dem Eingriff nicht vernäht, sondern sie wird mit einem Kollagenflies verklebt, welches sich später auflöst. In letzter Zeit werden die Tumoren angefärbt, dies ermöglicht es den Chirurgen aufgrund eines Enzymdefekt, die Grenze zwischen gesunden und tumorösen Gewebe sichtbar zu machen. Alle erreichbaren kleinen Tumoren werden bei einer Operation mitentfernt. Ziel ist es dann, Tumorfreiheit zu erlangen. Auch bei der Operation eines Nebennierentumors (Phäochromozytoms) werden manchmal Nierentumoren gleich mitentfernt, oder umgekehrt.

Bei einer organerhaltenden Nierenoperation kann es in seltenen Fällen zu Komplikationen kommen: Beispielsweise zu Blutungen, die in den allermeisten Fällen so gering sind, dass Transfusionen nicht notwendig werden. Wundeinfektion kommen in etwa drei Prozent vor. Ebenfalls selten kann es zu Harnabflussstörungen kommen.

Alternative Behandlungsmöglichkeiten: 
Im Freiburger VHL Zentrum wird immer wieder die Frage gestellt: Wie lange geht es bei immer neuen Tumoren gut? Geht es weniger eingreifend? Mit anderen Verfahren? 
Es werden verschiedene Verfahren erprobt, die jedoch bei VHL Patienten keine Anwendung fanden, sondern nur bei sporadischen Nierentumoren:
Die Kältebehandlung (Kryo), die laparoskopische (Schlüsselloch-) Operationsmethode sowie mit "RITA" und "HIFO" zwei Behandlungsformen, die mittels Hitze den Tumor zerstören.

In Freiburg wird derzeit die laparoskopische Nieren-Operation noch nicht bei einer Teilentfernung der Niere, d.h. mit Ausschälen von VHL-Tumoren durchgeführt. Unter verschiedenen Problemen ist derzeit das größte, dass die VHL-Tumoren oft nicht an der Nierenoberfläche gelegen sind.

RITA und HIFO sind thermische Behandlungsmethoden, bei denen Tumoren und somit auch Nierenkarzinome mittels Hitze zerstört werden. Beide Verfahren haben jedoch den Nachteil, dass auch gesundes Gewebe oder der Tumor selbst nicht komplett zerstört werden. Immer verbleibt das zerstörte Gewebe im Körper, was anhand von Nachuntersuchungen mit CT oder MR verfolgt werden kann.

Bei der Kältebehandlung gibt es ebenfalls einen ziemlich großen Saum von 0,5 bis 1 cm. Der Tumor wird mit einer Sonde oder kleinem Schnitt mit Stickstoff vereist und wie ein Eisball herausgenommen.

Fazit
Bei der organerhaltenden Nierenoperation handelt es sich um einen sicheren Eingriff, der in der Regel komplikationsfrei verläuft. Mehrfache Operation an einer Niere sind möglich. Neue Tumoren treten anlagebedingt bei der VHL-Erkrankung mit zeitlichem Intervall leider häufig auf. Als bildgebendes Verfahren ist die Kernspintomographie (MRI) zu empfehlen. Sie ermöglicht die Darstellung in allen drei Ebenen. Die Computertomographie ist von geringerer Abbildungsqualität und liefert derzeit nur Abbildungen in einer Ebene. Immer ist das CT eine (Röntgen-) Strahlenbelastung.

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