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Stand: 12.12.2007
Betroffene Organe -
Veränderungen der Niere
Informationen über die Diagnose und Therapie von Nierenzellkarzinom Nierenzysten bei von Hippel Lindau VHL
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VHL-Rundbrief Nov./2009; Heft 4; Jahrgang 10
Vorträge Informationsveranstaltung Berlin 2009
Thema: Nierenbeteiligung bei der VHL Erkrankung
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VHL-Rundbrief
Nov./2006; Heft 4; Jahrgang 7
Zusammenfassung Vorträge Informationsveranstaltung Mainz 2006
Vortrag Prof. Thüroff, Direktor der Urologischen Klinik der Johannes- Gutenberg-Universität
Mainz
Thema: Organerhaltende Operationen bei Nierentumoren
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VHL-Rundbrief Nov./2005; Heft 4; Jahrgang 6
Zusammenfassung Vorträge Informationsveranstaltung Münster 2004
Vortrag Dr. Roigas
Thema: Neue Behandlungsmöglichkeiten bei Nierentumoren
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VHL-Rundbrief
Nov./2003 und Feb./2004;
Vortrag Dr. Nikolay,
KfH (Kuratorium für Dialyse und Nierentransplantation), Dialysezentrum Fürth;
Thema: Medizinische Aspekte zur Dialysebehandlung und Nierentransplantation
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VON HIPPEL-LINDAU ERKRANKUNG - Leitfaden für Patienten und Ärzte - Hrsg.
Verein für von der Hippel - Lindau (VHL) Erkrankung betroffene Familien e.V.,
Nov. 2002
Autor: Prof. Dr. H. Neumann, Medizinische Universitätsklinik Freiburg
Beitrag: Veränderungen der Nieren
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VHL-Rundbrief Nov./2002; Heft 4; Jahrgang 3
Vortrag Prof. Dr. Schulze-Seemann, Urologische Klinik Universität Freiburg
Thema: Therapie von Nierenkarzinomen bei der VHL Erkrankung

VHL-Rundbrief Nov./2009; Heft 4; Jahrgang 10
Vorträge Informationsveranstaltung Berlin 2009
Vortrag: Prof. Dr. Roigas, Vivantes Kliniken für Urologie, Am Urban und lm Friedrichshain Berlin
Thema: Nierenbeteiligung bei der VHL Erkrankung
Bei VHL Betroffenen treten Nierenzellkarzinome häufig auf, 75 Prozent aller über 60 jährigen VHL Betroffenen haben ein Nierenzellkarzinom. Sie treten oft beidseitig und mehrfach auf. Der Chirurg muss immer abwägen zwischen dem Schutz der Nierenfunktion und auf der anderen Seite dem Risiko, dass der Tumor Metastasen verursacht; auch unter dem Aspekt, das eine Niere mehrfach operiert werden kann.
Beim sporadischen (nicht erblichen) Nierenzellkarzinom liegt das Risiko der Metastasierung bei einer Größe von weniger als 3 cm bei unter 5 Prozent und steigt bei einer Größe von 4 cm auf über 8 Prozent an. Beim VHL Patienten liegt das Risiko der Metastasierung mit einer Größe von 3-4 cm bei 4 Prozent und steigt bei einer Größe von 4 - 5,5 cm auf über 20 Prozent an.
An Hand dieser Daten rät Dr. Roigas bei einer Größe von 3 cm eher zum Abwarten, eine OP sollte aber ab einer Größe von 4 cm durchgeführt werden, um das Risiko der Metastasenbildung so gering wie möglich zu halten.
Das Standardoperationsverfahren ist immer noch die offene Operation, wobei durch einen Flankenschnitt der Tumor entfernt wird und dabei die Nierenfunktion erhalten bleibt (Nierenteilresektion). Eine komplette Entfernung einer Niere
(Nephrektomie) sollte nur in Ausnahmefallen durchgeführt werden. Die Nierenteilresektion ist technisch sehr anspruchsvoll. Es ist jedoch ein sicherer Eingriff, wenn sie durch einen erfahrenen Urologen durchgeführt wird.
Während der Operation wird die Niere von der Blutzufuhr abgeklemmt. Dies ist jedoch nur für eine gewisse Zeit möglich, ohne die Niere zu schädigen, so dass immer unter Zeitdruck operiert wird. Zudem wird die Niere während der OP gekühlt, welches ebenfalls eine Schädigung zu verhindern hilft. Die Blutstillung erfolgt heutzutage mit neuen Substanzen, wie z.B. dem
Flowseal. Auch kommt während der Operation ein Ultraschall zum Einsatz, um tiefer gelegene Strukturen sichtbar zu machen.
Die Risiken dieses Eingriffs liegen darin, dass der Tumor nicht komplett entfernt werden kann, eine Blutung oder eine Urinfistel auftreten können.
Die sogenannte Schlüssellochchirurgie (Laparoskopie) wird in der organerhaltenden Nierenchirurgie bei der VHL-Erkrankung fast nicht eingesetzt. Ein Nachteil bei dieser Methode ist z. B, dass der Chirurg die Nieren nicht abtasten kann.
Hingegen kommen sogenannte thermoablative Verfahren wie die Radiofrequenz Ablation auch bei VHL Betroffenen zum Einsatz. Hierbei wird entweder mit Hitze oder Kälte der Tumor zerstört, in dem eine Sonde durch einen kleinen Schnitt unter CT oder MRT zum Tumor geführt und dann dieser zerstört wird. Es können jedoch bei weitem nicht alle Nierentumoren damit behandelt werden, so dass beim Vorliegen von mehreren Tumoren eine offene Operation angezeigt ist, um mit einer Operation die Niere zu „sanieren“.
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VHL-Rundbrief
Nov./2006; Heft 4; Jahrgang
7
Zusammenfassung Vorträge Informationsveranstaltung Mainz 2006
Vortrag Prof. Thüroff, Direktor der Urologischen Klinik der
Johannes-Gutenberg-Universität Mainz
Thema: Organerhaltende Operationen bei Nierentumoren
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VHL-Rundbrief Nov./2005; Heft 4; Jahrgang 6
Zusammenfassung Vorträge Informationsveranstaltung Dresden 2005
Vortrag Oberarzt PD Dr. Roigas, Klinik und Poliklinik für Urologie, Campus Mitte, Charité - Universitätsmedizin Berlin,
jan.roigas@charite.de
Thema: Neue Behandlungsmöglichkeiten bei Nierentumoren
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VHL-Rundbrief
Nov./2003 und Feb. 2004;
Vortrag Dr. Nikolay,
KfH (Kuratorium für Dialyse und Nierentransplantation), Dialysezentrum Fürth;
Thema: Medizinische Aspekte zur Dialysebehandlung und Nierentransplantation
Dr. Nikolay ist ärztlicher Leiter des Dialysezentrums Fürth. Dieses ist eine Einrichtung des Kuratoriums für Dialyse und Nierentransplantation e.V. Das Dialysezentrum verfügt über 42 Dialyseplätze und versorgt derzeit 180 Patienten ambulant mit allen erforderlichen Behandlungsmethoden. In seinem umfangreichen und sehr interessanten Vortrag ging er auf folgende Punkte ein:
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Zu Anatomie und Funktion der Nieren
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Zu den Krankheiten der Nieren und deren Diagnostik
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Von der chronischen zur terminalen Niereninsuffizienz
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Die Nierenersatzbehandlung: Hämodialyse (HD), die Peritonealdialyse (PD) und Nierentransplantation
Außerdem gab Dr. Nikolay einen Überblick über die Geschichte der Dialyse und Nierentransplantation. Das Dialysezentrum Fürth verfügt über eine umfangreiche Sammlung an alten medizinischen Geräten. Auf diesen Komplex wird in dieser Zusammenfassung nicht eingegangen.
1. Zu Anatomie und Funktion der Nieren
Die Nieren sind paarig angeordnet und liegen beidseitig rechts und links der Wirbelsäule hinter der Bauchhöhle. Eine gesunde Niere wiegt bei einem Erwachsenen ca. 150 Gramm, ist etwa 12 cm lang und 5 cm breit. Die Nieren haben ein typisches bohnenförmiges Aussehen. Das eigentliche Nierengewebe setzt sich aus ca. zwei Millionen kleinster Funktionseinheiten zusammen. Eine solche Funktionseinheit gliedert sich in Nierenkörperchen (Glomeruli) und Harnkanälchen (Tubuli) mit den Sammelrohren. Die Nierenkörperchen stellen ein Knäuel von kleinsten Blutgefäßen dar, versehen mit zahlreichen winzigen Poren. Für rote und weiße Blutkörperchen, die Blutplättchen und größere Substanzen wie Eiweiß ist der Weg durch diese Poren versperrt. Andere Stoffe und Flüssigkeit werden aus diesem Netz von Blutgefäßchen in die Tubuli abgegeben. Der endgültige Harn, normalerweise ca. 1 bis 1,5 Liter pro Tag, gelangt über die Sammelrohre in das Nierenbecken und weiter durch den Harnleiter zuletzt in die Harnblase.
Eine der wichtigsten Funktionen der Nieren ist die Ausscheidung von Harn. Mit dem Urin werden sogenannte harnpflichtige Substanzen, z. B. Harnstoff, Kreatinin und Harnsäure, ausgeschieden. Diese Substanzen stammen aus dem Stoffwechsel der Zellen des Körpers. Daneben können die Nieren überschüssige Mengen an Wasser und Salzen ausscheiden sowie die durch die Stoffwechselvorgänge fortlaufend entstehenden Säuren neutralisieren. Die gesunden Nieren sind in der Lage, im Durstzustand durch entsprechend geringere Urinproduktion den normalen Wasser- und Salzgehalt des Körpers zu bewahren. Auch viele körperfremde Stoffe, beispielsweise Medikamente, können nur über die Nieren ausgeschieden werden. Darüber hinaus haben die Nieren eine Drüsenfunktion mit innerer Sekretion. Sie bilden das sogenannte Renin, das in der Regulation des Blutdrucks eine bedeutende Rolle spielt. Außerdem produzieren sie das Erythropoetin, das für die Bildung der roten Blutkörperchen verantwortlich ist. Die mangelhafte Erythropoetinerzeugung in den Nieren ist eine der Ursachen der Blutarmut, der sogenannten Anämie bei chronischem Nierenversagen. Die Nieren greifen ebenfalls in den hormonellen Regelkreis des Knochenstoffwechsels ein. Hiervon sind vor allem der Vitamin D-Stoffwechsel sowie die Calcium- und Phosphataufnahme bzw. -ausscheidung betroffen.
2. Zu den Krankheiten der Nieren und deren Diagnostik
Glomeruläre Erkrankungen
Wie der Name besagt, handelt es sich um eine Entzündung aller in der Nierenrinde gelegenen Nierenkörperchen. In aller Regel betrifft sie beide Nieren in gleichem Ausmaß. Ein akutes Auftreten ist beispielsweise kurze Zeit im Anschluss an eine Mandelentzündung möglich. Diese akute Verlaufsform kann ausheilen, manchmal aber auch in die sogenannte chronische Glomerulonephritis übergehen, die oft über Jahre hinweg ohne irgendein vom Patienten bemerkte Symptom besteht. Gekennzeichnet ist diese Erkrankung typischerweise durch eine erhöhte Ausscheidung von Eiweiß und roten Blutkörperchen im Urin. Heute gibt es zahlreiche Formen der Glomerulonephritis mit unterschiedlichem Verlauf und unterschiedlicher Prognose. Durch die Entnahme einer Gewebsprobe ist es möglich, Erkenntnisse über Ursache und Verlauf einer Erkrankung zu gewinnen, um dann festzulegen, ob und welche Medikamente den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen können.
Interstitielle und tubuläre Erkrankungen der Niere
Hier sind zunächst die bakteriellen Entzündungen der Niere, die akute und die chronische Pyelonephritis oder auch bakterielle interstitielle Nephritis zu nennen. Bei der bakteriellen interstitiellen Nephritis sind zunächst das Nierenbecken und das benachbarte Nierengewebe betroffen, oft nur einseitig. Die Krankheit verläuft meist in Schüben mit Fieber und Schmerzen im Nierenlager oder auch beim Wasserlassen. Diese Erkrankungen werden durch Bakterien verursacht. Daneben entsteht die chronische Pyelonephritis oft bei angeborenen (z. B. Nierenbeckenmissbildungen) oder erworbenen (z. B. durch Nieren- und Harnleitersteine) Harnabflussstörungen, die eine bakterielle Besiedlung der Harnwege begünstigen. Die chronische Pyelonephritis tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern. Sie führt oft langsamer als die sogenannte Glomerulonephritis und in höherem Lebensalter zum chronischen Nierenversagen. Daneben gibt es sogenannte nichtbakterielle, chronische interstitielle Nierenerkrankungen, die z. B. durch jahrelange Einnahme von Schmerzmitteln verursacht werden können. Stellvertretend für die Formen der hereditären (erblichen) Krankheiten sollen die sogenannten Zystennieren erwähnt werden, die allmählich durch Entwicklung zahlreicher flüssigkeitsgefüllter Räume, sogenannter Zysten, zur Verdrängung und Zerstörung des funktionierenden Nierengewebes führen.
Vaskuläre (gefäßbedingte) Nephropathien
Hier ist vor allem der hohe Blutdruck (arterielle Hypertonie) von Bedeutung. Jahrelang bestehender erhöhter Blutdruck oder arteriosklerotische Gefäßveränderungen führen häufig zum chronischen Nierenversagen. Seltenere entzündliche Gefäßerkrankungen können ebenfalls Ursache einer chronischen Niereninsuffizienz sein. Ein erhöhter Blutdruck ist oft Folge einer der genannten chronischen Nierenleiden. Der hohe Blutdruck kann jedoch auch umgekehrt die Ursache einer chronischen Nierenerkrankung mit chronischem Nierenversagen sein.
Sekundäre Nierenerkrankungen
Hier sind zum Beispiel Nierenfunktionsstörungen beim Diabetes mellitus, die sogenannte Schwangerschaftsnephropathie, Nierenfunktionsstörungen bei Drüsenerkrankungen und Nierenfunktionsstörungen bei Lebererkrankungen zu nennen. Die wichtigste Rolle in diesem Bereich spielt sicherlich der Diabetes mellitus, die Zuckerkrankheit.
Bedeutung des chronischen Nierenversagens
Die geschilderten Erkrankungen müssen nicht zwangsläufig, können aber zur chronischen Niereninsuffizienz, dem chronischen Nierenversagen, führen. Mit welchen Symptomen bzw. Folgen muss ein Patient rechnen? Die anfangs beschriebenen Aufgaben der Niere können beim chronischen Nierenversagen nicht mehr erfüllt werden. Es kommt damit
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zur verminderten Ausscheidung harnpflichtiger Substanzen wie Kreatinin, Harnstoff und Harnsäure. Die Folgen davon sind Müdigkeit, Kopfschmerzen, Erbrechen, Durchfall, Blutarmut, Herzbeutelentzündungen, Bewusstseinstrübungen und eine veränderte Hautfarbe.
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zur verminderten Ausscheidung von Salzen und Wasser. Dies führt zu Ödemen, das heißt Wasseransammlungen, sowohl im Gesicht und in den Beinen als auch in der Lunge, zur arteriellen Hypertonie (Bluthochdruck) und einer vermehrten Belastung des Herzens,
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zur verminderten Ausscheidung von Säuren,
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zur Verminderung der Ausscheidung von Kalium. Die Folge sind Herzrhythmusstörungen, die bis zum Herzstillstand gehen können,
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zu Störungen des Calcium-Phosphat-Haushaltes. Es kommt zu erheblicher Knochenschädigung durch eine Überfunktion der Nebenschilddrüse. Das im Überschuss produzierte Parathormon verursacht einen Kalziumverlust der Knochen,
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zu verminderter Bildung von Erythropoetin. Die Folge ist Blutarmut, die aber heute durch die Gabe eines gentechnologisch hergestellten Erythropoetins behebbar ist,
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zu erhöhter Reninaktivität mit der Folge einer arteriellen Hypertonie,
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zur verminderten Ausscheidung von Medikamenten. Es droht eine Vergiftung des Körpers durch zu hohe Wirkspiegel dieser Mittel,
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zu Veränderungen im Kohlenhydrat- und Fettstoffwechsel mit der Folge von Blutgefäßerkrankungen.
3. Von der chronischen zur terminalen Niereninsuffizienz
Im Verlauf der chronischen Niereninsuffizienz gibt es vier Stadien der Erkrankung.
Das Stadium I stellt eine geringgradige Einschränkung der Nierenfunktion dar
und ist meist ohne Symptome. Der arterielle Blutdruck kann leicht erhöht sein.
Harnstoff und Kreatinin sind normal, lediglich die Kreatinin-Clearance ist verringert.
Im Stadium II ist die Nierenfunktion etwas stärker eingeschränkt. Die
Kreatinin-Clearance
sinkt bis unter 50 % des Normalwerts. Dies führt noch nicht zu einer großen
Beeinträchtigung. Es treten u. a. Ruhelosigkeit und ein erhöhter Blutdruck auf.
Im Stadium III kommt es zu einer weiteren Einschränkung der Nierenfunktion bis
auf ca. 15 % der Normalfunktion. Es bestehen eine vermehrte Blutungsneigung,
Juckreiz, Schlaflosigkeit, häufiges Erbrechen sowie manchmal Flüssigkeitsansammlungen
(sogenannte Ödeme) in den Beinen und in der Lunge; letzteres führt zu vermehrter
Atemnot, auch in Ruhe.
Beginn der Dialyse
Wenn in Stadium III eine auf ca. 15 bis 20 % eingeschränkte Kreatinin-Clearance
(10 ml/min) erreicht ist, wird im allgemeinen die Dialysetherapie eingeleitet.
Stadium IV bezeichnet das End- oder Terminalstadium, Vollbild der sogenannten
Urämie (Harnvergiftung) und allerspätester Termin für den Beginn der Dialysebehandlung,
weil eine tödlich verlaufende Harnvergiftung droht.
4. Behandlungsmöglichkeiten der chronischen Niereninsuffizienz
Neben der Nierentransplantation sind die Hämodialyse (HD) und
die Peritonealdialyse (PD) als eigentliche Nierenersatzverfahren zu benennen.
Beide Therapien können sowohl in einem Dialysezentrum wie auch unter Anleitung
des behandelnden Nephrologen zu Hause durchgeführt werden. Die Frage, welches
der beiden Nierenersatzverfahren durchgeführt werden sollte, kann nicht allgemein
beantwortet werden. Nur eine gute, individuelle Beratung durch den behandelnden
Nephrologen und sein Pflegeteam ist der Entscheidungsfindung dienlich. Dabei
schließen sich die HD und PD als Therapieformen nicht aus.
Hämdialyse (HD)
Es gibt verschiedene Möglichkeiten der Hämodialyse: Heimhämodialyse oder die
Zentrumsdialyse. Dr. Nikolay ging insbesondere auf die Zentrumsdialyse ein.
Ablauf der Hämodialysebehandlung und deren Überwachung
Das körpereigene Blut wird bei der Dialyse beim Durchfließen eines Filters
von den harnpflichtigen Substanzen gereinigt. Dieser Filter wird Dialysator
genannt. Im Dialysator sind Blut und Spülflüssigkeit (Dialysat) durch eine hauchdünne
Membran mit mikroskopisch feinen Poren getrennt. Durch die Poren in dieser
Membran wandern die Giftstoffe vom Blut in die Spülflüssigkeit, die später verworfen
wird. Blutkörperchen und Eiweiß ist der Weg durch die Poren versperrt, sie gelangen
mit den gereinigten Blutanteilen wieder in den Körper zurück.
Der Patient muss über einen geeigneten Gefäßzugang
(Fistel/Shunt) verfügen.
Die Verbindung von Arterie und Vene hat eine stärkere Blutfüllung der dicht
unter der Haut liegenden Vene zur Folge. Die Vene erweitert sich und kann dadurch
leicht mit einer Kanüle punktiert werden. Außerdem führt die Vene infolge dieser
Veränderung eine so große Blutmenge, dass für die Hämodialyse problemlos 200
bis 300 ml Blut pro Minute entnommen werden können.
Zentrale Steuerungs- und Überwachungseinheit bei der Hämodialyse ist das
Hämodialysegerät.
Es steuert den Blutfluss, den Dialysatfluss und den Filtratfluss. Es werden
ein Wasserkreislauf und ein extrakorporaler Blutkreislauf unterschieden, die
ihren Berührungspunkt im Dialysator haben, dort jedoch durch eine Membran getrennt
sind. In dem Dialysegerät wird aus aufbereitetem Reinwasser und Konzentraten
die Dialyselösung (Dialysat) gemischt. Die Zusammensetzung der Dialyselösung
wird so gewählt, dass die Entfernung der Stoffwechselgifte aus dem Blut begünstigt
und gleichzeitig das Übertreten von fehlenden Substanzen in das Blut ermöglicht
wird.
Nach der Punktion eines Blutgefäßes
(Shunt, Fistel) wird kontinuierlich körpereigenes
Blut entnommen und über ein Schlauchsystem (arterieller Teil) dem Dialysator
zugeführt. Über ein zweites Schlauchsystem (venöser Teil) gelangt das gereinigte
Blut vom Dialysator zurück.
Vor- und Nachteile der Zentrumsdialyse
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Pro
-
Ärztliches und nicht-ärztliches
Personal ist immer vor
Ort
- Medizinische Hilfe ist in Notfällen
schnell zur Stelle
-
Kontakt mit anderen Patientinnen
- das Dialysegerät samt Material
steht zur Verfügung, es muss
nicht
zu Hause lagern
- Hämodialyse in der Regel 3 Mal
wöchentlich
|
Contra
- Ihnen (zunächst) nicht bekanntes
Personal wird mit Ihnen
zusammenarbeiten
- Dialysetag und -zeit können
vorgegeben sein
- Fahrten zu und von der Einrichtung
dreimal wöchentlich
- Mahlzeiten während der Dialyse
sind je nach Einrichtung
und
Tageszeit unterschiedlich
|
Die Peritonealdialyse (PD)
Alle PD-Verfahren nutzen das Bauchfell als Filter zur Entfernung von Giftstoffen
und überschüssigem Wasser aus dem Körper. Ihre Konzentration im Blut und im
Gewebe wird damit verhindert. Das Bauchfell wird auch als Peritoneum bezeichnet,
welches diesem Dialyseverfahren den Namen gab. Das Peritoneum ist eine dünne
Haut, die alle Bauchorgane und die Innenwand der Bauchhöhle auskleidet. Es ist
stark durchblutet. Die Oberfläche wird von einer Schicht winziger Körperzellen
gebildet, die wie ein Sieb (Filter) wirken. Dieser Filter wird bei der PD benutzt,
um Stoffwechselgifte und Wasser mittels einer speziell zusammengesetzten Dialyselösung
zu entfernen. Voraussetzung für die PD ist ein Zugang zu dem
natürlicherweise
geschlossenen Bauchraum, über den die Dialyselösung ein- und ausgelassen werden
kann. Dieser wird mit einem weichen Kunststoffschlauch, dem Peritonealkatheter,
ermöglicht. Vor Beginn der Behandlung wird der Katheter in die Bauchwand implantiert.
Die Austrittsstelle des Katheters durch die Bauchwand ist in der Regel mit einem
kleinen Verband versehen.
Die Dialyselösung befindet sich in einem Beutel. Neben diesem Lösungsbeutel
gibt es noch einen Leerbeutel, in den nach erfolgter Dialyse das Dialysat abgelassen
wird. Zur Vermeidung von Infektionen sind die Systeme sterilisiert. Der Katheter
stellt einen Dauerzugang zum Bauchraum dar. Bei unsachgemäßer Handhabung des
Wechsels der Dialyselösung oder bei Missachtung der hygienischen Regeln im Umgang
mit dem Katheter droht eine Bauchfellentzündung (Peritonitis).
Vor- und Nachteile der continuierlichen ambulanten Peritonealdialyse
(CAPD)
:
|
Pro
- Kann vielerorts durchgeführt werden
und ist daher sehr reisefreundlich
- Keine Punktion
- Mehr Flexibilität in der Behandlung
- Es wird keine Maschine benötigt
- Einfacheres Training als bei der
Heimhämodialyse
- Mehr Unabhängigkeit
|
Contra
- Beutelwechsel täglich alle vier bis
sechs Stunden
- Nicht alle Dialyseeinrichtungen
bieten CAPD an
- Dauerkatheter im Bereich des
Bauchnabels
-
Absolute Sauberkeit während des
Beutelwechsels notwendig
- Erhöhtes Risiko einer Infektion des
Bauchfells oder der Katheter-
eintrittsstelle
- Lagerkapazität erforderlich
- Der Bauch ist immer voller Flüs-
sigkeit
|
Nierentransplantation
Aufnahme auf die Warteliste und Organverteilung
Der erste Schritt auf dem Weg zu einer Transplantation ist die Meldung eines
potentiellen Empfängers auf die Warteliste für eine Organtransplantation bei
der Eurotransplant Foundation (ET) in Leiden (Niederlande). Grundsätzlich hat
jeder betroffene Mensch, bei dem aus medizinischer Sicht keine strengen Gründe
gegen eine Organtransplantation bestehen, das Recht, auf eine Warteliste für
eine Organtransplantation aufgenommen zu werden.
Zur medizinischen Abklärung vor der Aufnahme auf die Warteliste, werden zahlreiche
Untersuchungen benötigt. Diese dienen dazu, Risiken, die nach einer Transplantation
zu einer Gefährdung führen könnten, zu erkennen und wenn immer möglich
auszuschalten.
Ferner muss gerade in Hinblick auf die Knappheit der Transplantate
sichergestellt
sein, dass bei jedem Transplantatempfänger die größtmöglichen
Erfolgsaussichten
für eine Transplantation bestehen. Nachdem Betroffene auf die Warteliste für
eine Nierentransplantation aufgenommen worden sind und als „transplantierfähig“
gemeldet wurden, erfolgt die Zuteilung der Transplantate individuell durch ET.
Die Kriterien sind hierbei vor allem die Gewebsübereinstimmung zwischen dem
Empfänger und Spender, die Wartezeit und die Konservierungszeit (Distanz zwischen
dem Transplantat und dem Empfänger).
Die Transplantation
Wenn ein Organangebot von ET vorliegt, wird der betreffende Patient in das
Transplantationszentrum einbestellt und für die Operation vorbereitet. Bevor
die Transplantation stattfinden kann, muss aber zunächst noch das sogenannte
Crossmatch abgewartet werden. Hierbei wird überprüft, ob eine direkte Reaktion
zwischen Zellen des Spenders und des Empfängers auftritt, nur wenn dies nicht
der Fall ist darf eine Transplantation erfolgen.
Bei der Transplantation wird das Spenderorgan oberhalb der Beckenschaufel,
außerhalb des Bauchraums, transplantiert. Das Transplantat wird an die Beckengefäße
und der Transplantatharnleiter an die Blase angeschlossen. Die Transplantation
selber dauert ungefähr 2 Stunden. Die eigenen Nieren werden nur im Ausnahmefall
entfernt.
Verlauf nach einer Transplantation
Beim Patienten werden engmaschig die
Urinausscheidung, die Serumkreatinin-
und die Harnstoffwerte beachtet. Außerdem wird die Durchblutungssituation des
Transplantats mit einer Duplex-Sonographie überprüft. Hierbei kann überprüft
werden, ob und wie gut das Transplantat durchblutet ist. Einschränkungen der
Durchblutung können ebenso wie ein Anstieg des Serumkreatinins oder ein Rückgang
der Urinausscheidung ein Hinweis auf eine Abstoßungsreaktion sein. Sollte der
Verdacht einer Abstoßungsreaktion vorliegen, kann eine Punktion des Transplantats
erforderlich sein.
Ergebnisse nach einer Nierentransplantation
Die Funktionsrate der Transplantate beträgt nach einem Jahr 80 – 90 %. Nach
5 Jahren beträgt die Funktionsrate noch 75 % und nach 10 Jahren 50%. Generell
sind die Ergebnisse nach einer Lebendspende-Transplantation wesentlich besser
als nach einer Leichennieren-Transplantation. Eine Nierentransplantation kann
heute insgesamt ohne große Risiken durchgeführt werden. Die Mortalität innerhalb
des ersten Jahres nach Transplantation beträgt in großen Statistiken ungefähr
5%.
Vor- und Nachteile der Nierentransplantation:
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Pro
- Mehr Lebensqualität
- Mehr Leistungsfähigkeit
-
Geringere Einschränkung bei Flüssigkeitszufuhr und Diät
- Unabhängigkeit von einer Maschine
|
Contra
- Lebenslange Immunsuppression mit
möglichen Nebenwirkungen
- Erhöhtes Infektionsrisiko
- Risiko äußerer körperlicher
Veränderungen
- Das Transplantat kann nach einer
gewissen Zeit versagen
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VON HIPPEL-LINDAU ERKRANKUNG - Leitfaden für Patienten und Ärzte - Hrsg.
Verein für von der Hippel - Lindau (VHL) Erkrankung betroffene Familien e.V.,
Nov. 2002
Autor: Prof. Dr. H. Neumann, Medizinische Universitätsklinik Freiburg
Beitrag: Veränderungen der Nieren
Der
Mensch hat zwei etwa 12 cm lange Nieren, die im hinteren Bauchraum liegen.
Bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung können flüssigkeitsgefüllte Nierenzysten
oder Nierentumoren entstehen (Abb. 14 -17). Typischerweise findet man mehrere
verschieden große Zysten und mehrere Tumoren (Abb. 14). Meistens sind beide
Nieren betroffen (Abb. 16). Die Nierentumoren sind Karzinome und somit prinzipiell
bösartig. Krankheitszeichen entwickeln sich sehr spät. Sie sind meist Ausdruck
einer Absiedlung, d. h. von Tochtergeschwülsten (Metastasen) (Abb. 15). Nierentumoren
sollten deshalb rechtzeitig erkannt und entfernt werden (Abb. 17).

Abb. 14:
Großer rechtsseitiger Nierentumor und Zysten in der linken Niere.
T = Tumor, Z = Zyste, N = Nierenanteile. Computertomographie mit intravenösem
Kontrastmittel.

Abb. 15:
Lungenmetastase (Pfeil) bei einem großen Nierentumor (Selber Patient wie Abb. 14).
Computertomographie des Brustraumes.
Abb. 16:
Etwa 3 cm großes Nierenkarzinom (Pfeil) am unteren Pol und eine Zyste
am oberen Pol der rechten Niere. Die gegenseitige Niere wurde wegen eines
Nierenkarzinoms einige Jahre zuvor entfernt. Kernpintomographie, frontale
Abbildung. Kernspintomographie mit Gadolinium.
Abb. 17a
und b:
Computertomogramme (CT) mit beidseitigen Nierenkarzinomen bei
VHL-Erkrankung.
Zwischen den Aufnahmen liegen 10 Jahre. Der Pfeil kennzeichnet in der linken
Abbildung den sehr kleinen Tumor der Gegenseite im Anfangsstadium; im rechten
Bild hat er sich zu einem sehr großen Tumor entwickelt. CT mit Kontrastmittel.
Üblicherweise
werden Nierenkarzinome durch eine vollständige Entfernung der betroffenen
Niere behandelt. Für VHL-Patienten, die häufig Tumoren in beiden Nieren haben,
würde dies eine beidseitige Nierenentfernung und damit die Notwendigkeit einer
regelmäßigen sogenannten Dialysebehandlung (Blutwäsche) bedeuten. Man ist
deshalb dazu übergegangen, bei VHL-Patienten nur die Tumoren zu entfernen.
Dabei werden die Nieren freigelegt, die Durchblutung durch Abbinden der Blutgefässe
vorübergehend unterbrochen, das Organ gekühlt. Dann werden alle Tumoren ausgeschält.
In erfahrener Hand ist der Eingriff nahezu immer erfolgreich. Die neueste
Entwicklung geht dahin, dass man Nieren-erhaltende Operationen auch endoskopisch
durchführen kann. Ob ein Eingriff endoskopisch durchgeführt werden sollte,
hängt jedoch von dem genauen Befund und letztlich auch von der Erfahrung des
Operateurs
ab. Eine zentrale Frage ist, ob man jeden Nierentumor operieren soll. Die
Empfehlungen sind verschieden. Die meisten Zentren haben die amerikanischen
Empfehlungen übernommen, nach denen Tumoren ab einer Größe von 3 cm entfernt
werden sollen. Allerdings hat eine vom Freiburger Zentrum koordinierte internationale
Untersuchung ergeben, dass nur bei Tumoren von 7 cm Durchmesser Metastasen
gesehen wurden (Abb. 14 / 15), und dass die Tumoren sehr langsam wachsen.
Vor diesem Hintergrund erscheint es gerechtfertigt, erst ab einer Tumorgröße
von 4 - 5 cm Durchmesser zu einer Operation zu raten. Die Entscheidungen sollten
in ausführlichen Gesprächen mit den Patienten getroffen werden, wobei auch
weitere Gesichtspunkte, insbesondere die Lage der Tumoren innerhalb der Nieren
berücksichtigt werden sollten.
Für
Diagnostik und Verlaufskontrollen ist eine Kernspintomographie mit Gadolinium
als Kontrastmittel zu empfehlen. Eine konventionelle Computertomographie ergibt
etwa gleich gute Resultate. Der jüngste bekannt gewordene VHL-Patient mit
einem Nierentumor war 16 Jahre alt, so dass ab diesem Alter Vorsorgeuntersuchungen
für Nierenveränderungen bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung anzuraten sind.
Bei den Kontrolluntersuchungen ist es wichtig, dass die Befunde sehr genau
hinsichtlich der radiologischen Schnittführung und der Größe verglichen werden.
Nicht selten schien ein Größenwachstum vorzuliegen, das durch stärkere Vergrößerungen,
andere Schichtdicken oder andere Schichtwahl vorgetäuscht war.
Die
Nierentumoren können bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung so zahlreich, so
ungünstig gelegen und so groß sein, dass sich keine der beiden Nieren mehr
erhalten lässt. Dann wird eine lebenslange Dialysebehandlung notwendig. Solche
Patienten können Nieren-transplantiert werden. In diesem Zusammenhang ergeben
sich eine Reihe von Fragen, die mit einem Nieren-Spezialisten (Nephrologen)
besprochen werden sollten.
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VHL-Rundbrief Nov./2002; Heft 4; Jahrgang 3
Vortrag Prof. Dr. Schulze-Seemann, Urologische Klinik Universität Freiburg
Thema: Therapie von Nierenkarzinomen bei der VHL Erkrankung
Herr Prof. Schulze-Seemann ist Leitender Oberarzt der Urologischen Klinik der Universitätsklinik in Freiburg. Er hat in den letzten Jahren viele organerhaltende Nierenoperationen bei VHL-Patienten durchgeführt.
Herr Prof. Schulze-Seemann referierte in seinem Vortrag den derzeitigen Stand der Behandlung des Nierenkarzinoms bei der Von Hippel-Lindau Erkrankung.
Der Vortrag hatte besondere Aktualität, weil immer wieder Personen neu als Anlageträger und VHL-Patienten erkannt werden, bei denen eine Niere wegen eines Tumors entfernt wurde. Auch kommt es hin und wieder vor, dass Patienten Kontakt zum Freiburger Zentrum oder zur Selbsthilfegruppe aufnehmen, die berichten, dass bei Ihnen die Entfernung einer Niere geplant ist. Die organerhaltende Behandlung des Nierenkarzinoms ist eine relative neue Behandlungsmethode bei VHL-Patienten, die im Zusammenhang mit den diagnostischen aktuellen Möglichkeiten gesehen werden muss, worauf Prof. Schulze-Seemann ausführlich einging.
Die Qualität der radiologischen Abbildungen und damit das Auflösungsvermögen für Feinstrukturen von Nierentumoren sowohl in der Computertomographie als auch der Kernspintomographie hat sich enorm verbessert. Daher stellt sich die Frage: "Warum wird eine Niere - oftmals mit Nebennieren - komplett entfernt?" Bis heute ist die organerhaltende Nierenoperation noch immer nicht in den Lehrbüchern als Standardverfahren benannt.
Vor zehn Jahren wurde in der Freiburger Urologischen Klinik angefangen Nierentumoren organerhaltend zu operieren. Mittlerweile werden jährlich 40-45 organerhaltene Operation pro Jahr durchgeführt, insgesamt sind über 300 Patienten in Freiburg operiert worden.
Über neunzig Prozent der klarzelligen Nierenkarzinome sind sporadisch, d.h. sie sind nicht erblich. Die restlichen zehn Prozent der Tumoren sind erblich, davon sind die Nierenkarzinome bei der VHL-Erkrankung die häufigsten. Auch bei den sporadischen Tumoren findet sich oft eine Mutationen des VHL Gens, so dass es auf molekularer Ebene Gemeinsamkeiten gibt.
Für das operative Vorgehen gibt es jedoch Unterschiede, daher sollte keine erbliche Form übersehen werden.
Gegenüber den Patienten mit sporadischen Tumoren sind die Patienten mit erblichen Nierenkarzinomen deutlich jünger. Auch treten häufig mehrere Tumoren in beiden Nieren auf. Die erblichen Tumoren wachsen hingegen in der Regel langsamer, und sie verursachen deutlich später Metastasen. Es steht somit mehr Zeit für die OP Planung zur Verfügung. Auch ist die Überlebenschance sehr viel größer als bei sporadischen Nierentumoren.
Indikation
Bei sporadischen Tumoren wird operationstechnisch anders verfahren als bei erblichen Tumoren. Bei sporadischen Tumoren wird ein 3-5 Millimeter breiter Saum von gesundem Nierengewebe um den Tumor mitentfernt, um sicher zu sein, den Tumor komplett entfernt zu haben.
Bei erblichen Tumorerkrankungen bleibt die genetische Veränderung bestehen. Sechzig Prozent der Betroffenen werden in den nächsten Jahren wieder Tumoren entwickeln. Die Erhaltung von möglichst viel gesundem Gewebe ist daher von großer Bedeutung.
In einer von Freiburg koordinierten Studie fanden sich Metastasen nur bei VHL - Nierenkarzinomen, die eine Größe von 7 cm Durchmesser hatten. In der Literatur finden sich inzwischen Einzelfälle von VHL, bei denen der Tumor kleiner war. Vor diesem Hintergrund werden in Freiburg Tumoren, die größer als 4 cm sind, als operationswürdig angesehen. Bis zu dieser Größe besteht, soweit nur ein zu vernachlässigendes Risiko bei VHL Patienten für Metastasen.
Die OP
Bei einem Ersteingriff wird in der Regel von der Flanke her operiert. Die Niere wird vor Ort, also im Körper, mit Eis gekühlt. So kann etwa eine Stunde bei unterbrochener Blutzufuhr operiert werden, ohne dass das Gewebe Schaden nimmt. Die Blutgefäße werden mit Gummibändern abgeklemmt. Um den Saum so gering wie möglich zu haben, wird mit Hilfe eines mikrochirurgischen Instrumentariums der Tumor entfernt. Mit Argongas werden die Blutgefäße verödet (koaguliert). Die Wundfläche wird nach dem Eingriff nicht vernäht, sondern sie wird mit einem Kollagenflies verklebt, welches sich später auflöst. In letzter Zeit werden die Tumoren angefärbt, dies ermöglicht es den Chirurgen aufgrund eines Enzymdefekt, die Grenze zwischen gesunden und tumorösen Gewebe sichtbar zu machen. Alle erreichbaren kleinen Tumoren werden bei einer Operation mitentfernt. Ziel ist es dann, Tumorfreiheit zu erlangen. Auch bei der Operation eines Nebennierentumors (Phäochromozytoms) werden manchmal Nierentumoren gleich mitentfernt, oder umgekehrt.
Bei einer organerhaltenden Nierenoperation kann es in seltenen Fällen zu Komplikationen kommen: Beispielsweise zu Blutungen, die in den allermeisten Fällen so gering sind, dass Transfusionen nicht notwendig werden. Wundeinfektion kommen in etwa drei Prozent vor. Ebenfalls selten kann es zu Harnabflussstörungen kommen.
Alternative Behandlungsmöglichkeiten:
Im Freiburger VHL Zentrum wird immer wieder die Frage gestellt: Wie lange geht es bei immer neuen Tumoren gut? Geht es weniger eingreifend? Mit anderen Verfahren?
Es werden verschiedene Verfahren erprobt, die jedoch bei VHL Patienten keine Anwendung fanden, sondern nur bei sporadischen Nierentumoren:
Die Kältebehandlung (Kryo), die laparoskopische (Schlüsselloch-) Operationsmethode sowie mit "RITA" und "HIFO" zwei Behandlungsformen, die mittels Hitze den Tumor zerstören.
In Freiburg wird derzeit die laparoskopische Nieren-Operation noch nicht bei einer Teilentfernung der Niere, d.h. mit Ausschälen von VHL-Tumoren durchgeführt. Unter verschiedenen Problemen ist derzeit das größte, dass die VHL-Tumoren oft nicht an der Nierenoberfläche gelegen sind.
RITA und HIFO sind thermische Behandlungsmethoden, bei denen Tumoren und somit auch Nierenkarzinome mittels Hitze zerstört werden. Beide Verfahren haben jedoch den Nachteil, dass auch gesundes Gewebe oder der Tumor selbst nicht komplett zerstört werden. Immer verbleibt das zerstörte Gewebe im Körper, was anhand von Nachuntersuchungen mit CT oder MR verfolgt werden kann.
Bei der Kältebehandlung gibt es ebenfalls einen ziemlich großen Saum von 0,5 bis 1 cm. Der Tumor wird mit einer Sonde oder kleinem Schnitt mit Stickstoff vereist und wie ein Eisball herausgenommen.
Fazit
Bei der organerhaltenden Nierenoperation handelt es sich um einen sicheren Eingriff, der in der Regel komplikationsfrei verläuft. Mehrfache Operation an einer Niere sind möglich. Neue Tumoren treten anlagebedingt bei der VHL-Erkrankung mit zeitlichem Intervall leider häufig auf.
Als bildgebendes Verfahren ist die Kernspintomographie (MRI) zu empfehlen. Sie ermöglicht die Darstellung in allen drei Ebenen. Die Computertomographie ist von geringerer Abbildungsqualität und liefert derzeit nur Abbildungen in einer Ebene. Immer ist das CT eine (Röntgen-) Strahlenbelastung.
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