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Verein für von der von Hippel-Lindau (VHL) Erkrankung betroffene Familien e.V.
 
VHL-Rundbrief Februar 2011   |   Heft 1   |   Jahrgang 12

In Kürze vorneweg

Liebe Leserinnen, liebe Leser,
und, wie finden Sie das neue Aussehen unseres Rundbriefes? Mit diesem Designwechsel wollen wir unseren Veröffentlichungen – so weit wie möglich - ein einheitliches Erscheinungsbild geben und so unseren Auftritt nach außen weiter professionalisieren. Die Optik des Rundbriefes entspricht nun der Patientenorientierten Krankheitsbeschreibung (PKB) sowie der neuen „Mini-PKB“, welche ebenfalls neben diesem Rundbrief im Umschlag steckt. Das Handbuch für Kinder wird jedoch auch weiterhin aus unserem vorbeschriebenen neuen Rahmen fallen. In diesem Fall sind wir an die Vorgaben der amerikanischen Selbsthilfeorganisation gebunden.

Nun aber zurück zu diesem Rundbrief. Ich freue mich sehr darüber, dass wir in dieser Ausgabe gleich zwei persönliche Beiträge von VHL-Betroffenen veröffentlichen können, da diese mangels Masse meist zu kurz kommen. Die Rubrik „Wir machen uns bekannt“ wird nach gefühlten 100 Jahren Abstinenz wieder ... 

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Natürliche Wachstumsrate von im Großhirn gelegenen Hämangioblastomen
Natural History of Supratentorial Hemangioblastomas in von Hippel-Lindau Disease

aus der Zeitschrift Neurosurgery, Ausgabe September 2010, Volume 67, Nummer 3, Seite 577-587

Zusammenfassung und Übersetzung des Artikels durch:
PD Dr. M. Nakamura, Stellvertr. Direktor, Klinik für Neurochirurgie, Medizinische Hochschule Hannover
nakamura.makoto@mh-hannover.de 

In dem von Peyre et al. publizierten Artikel handelt es sich um eine retrospektive (zurück schauende) Analyse der natürlichen Wachstumsrate von insgesamt 18 supratentoriell, d.h. im Großhirn gelegenen Hämangioblastomen bei 13 Patienten mit von Hippel-Lindau Syndrom. Die supratentorielle Lokalisation ist extrem selten, bisher wurden 152 Fälle in der Literatur publiziert. Ziel der retrospektiven Analyse in dieser Arbeit war es die natürliche Wachstumsrate von Hämangioblastomen speziell in der supratentoriellen Lokalisation mit anderen Lokalisationen zu vergleichen und festzustellen, ob ein anderes Wachstumsverhalten bei dieser Untergruppe von Hämangioblastomen zu beobachten ist. 

Die untersuchten Patienten wurden aus der französischsprachigen VHL-Study-Group-Datenbank zwischen 1981 und 2008 selektiert. Unter insgesamt 409 Patienten, bei denen aufeinander folgende bildgebende Kontrolluntersuchungen zwischen 1981 und 2008 durchgeführt wurden, waren 13 Patienten mit insgesamt 18 supratentoriellen Hämangioblastomen. Somit lag die Inzidenz (Häufigkeit) von supratentoriellen Hämangioblastomen bei 3,2 %. Das mittlere Lebensalter dieser Patienten war 29 Jahre (zwischen 14 und 48 Jahren). Im Mittel wurden die bildgebenden Verlaufskontrollen über einen Zeitraum von 29 Monaten (0-160 Monaten) durchgeführt und die klinische Nachbeobachtungszeit betrug im Mittel 9 Jahre (0-20 Jahre). Am Häufigsten traten die supratentoriellen Hämangioblastome im Temporallappen und in der sogenannten Hippocampus-Region auf (7 Tumore). Jeweils 2 Tumoren waren am Hypophysenstiel, am Corpus callosum (Hirnbalken) und anderen Lokalisationen.

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Bestimmung von TSH bei CT Untersuchungen
0von Prof. Neumann, Freiburg

Bei CT Untersuchungen (nicht bei MRT Untersuchungen) werden Kontrastmittel gegeben, die Jod enthalten. Dies kann in seltenen Fällen eine Schilddrüsenüberfunktion auslösen. Meistens ist eine solche Überfunktion unterschwellig schon vorhanden. Dies lässt sich durch die Bestimmung des von der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) gebildeten, die Schilddrüse regulierenden Hormons TSH (Thyroid Stimulierendes Hormon) erkennen, das dann erniedrigt ist.

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Regionale Treffen 2011

Zu den regionalen VHL-Treffen im Frühjahr möchten wir herzlich einladen. Nachdem der „geführte“ Erfahrungsaustausch im letzten Jahr sehr gut ankam, wollen wir dies auch in diesem Jahr fortführen. Außerdem werden – bis auf das Treffen in Neufahrn bei München – auch zeitweilig Ärzte anwesend sein, die uns über aktuelle Entwicklungen informieren. 

Die Veranstaltungen beginnen jeweils um 10.00 Uhr (Eintreffen ab 9.30 Uhr) und enden um ca. 16.00 Uhr. Wir hoffen wieder auf rege Teilnahme. Es können selbstverständlich auch Personen aus anderen Regionen an den jeweiligen regionalen Treffen teilnehmen. Verwandte, Freunde und Bekannte sind ebenfalls herzlich eingeladen. Eine vorherige Anmeldung ist notwendig. Eine Teilnahmegebühr wird nicht erhoben. Anmeldungen sind bitte an die angegebene Person zu richten. Die jeweiligen Anschriften finden Sie im hinteren Teil des Rundbriefes.

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Rundbrief im neuen Gewand

Wie Sie sicherlich gemerkt haben, halten Sie den VHL-Rundbrief in einem anderen Format und leicht modifizierter Optik in Händen. Der Vorstand hat in seiner letzten Vorstandsitzung beschlossen den Rundbrief professionell drucken zu lassen und nicht mehr wie bislang in einer Kopieranstalt (Copyshop) vervielfältigen zu lassen

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Mehrsprachige Webseite für VHL-Betroffene und Angehörige

Seit Anfang des Jahres läuft ein Projekt, welches in Zusammenarbeit von EURORDIS (Europäische Organisation für seltene Krankheiten) und NORD (Nationale Organisation für seltene Krankheiten) betrieben wird.

Auf der Webseite http://www.rarediseasecommunities.org/de/community/von-hippel-lindau können sich VHL-Betroffene und Angehörige in fünf verschiedenen Sprachen über VHL informieren aber insbesondere auch austauschen. Die Webseite besteht aus drei Teilen:

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VHL als Lichtkunstperformance

Liebe VHL-Gemeinschaft,
wie Ihr sicher gemerkt habt, habe ich mich in den letzten Jahren ein wenig rar gemacht auf unseren Treffen. Alles in allem hatte ich das große Glück 15 Jahre lang neben den Routineuntersuchungen und wenigen sehr unangenehmen Laseroperationen am Auge keine dramatischen Entwicklungen in Sachen VHL erlebt zu haben. Sogar der Tumor im Rückenmark stagnierte bis 2009. Also habe ich mich ganz meiner kulturellen Tätigkeit gewidmet, in deren Rahmen ich fast 40 Länder bereiste, einige legendäre Höhepunkte schaffen konnte, darunter ein Konzert einer deutschen Band auf dem Roten Platz in Moskau, das erste Konzert einer deutschen Rockband in Wladiwostok sowie den „Zug der Freiheit“ am 1.10.2009 von Prag nach Hof in Anlehnung an die Botschaftsflüchtlingszüge von 1989. Auch privat hatte ich Glück und am 22.6.2009 wurde mein Sohn Artur Cosmo gesund und ohne VHL-Mutation geboren. 

Umso schwieriger war es für mich angesichts der anstehenden Operation der rechten Niere mein bis dato turbulentes Leben für eine Weile anzuhalten, zumal das Näher rücken des Termins auch psychisch eine enormen Druck aufbaute "nichts verpassen" zu wollen, was dann zu einer völligen Überarbeitung samt Zusammenbruch führte.

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Wir machen uns bekannt

Ich war an einem Freitag im Juli 2009 mit einer Kollegin in der Mittagspause und wunderte mich, dass sie einen Riss mitten durch ihr Gesicht hatte. Dann schaute ich meine Umgebung an und stellte fest, dass es nicht an dem Gesicht meiner Kollegin lag, sondern irgendwas mit meinem rechten Auge war. Also bin ich direkt zum Augenarzt, der meinte: „Ruhig verhalten, Sie haben eine Netzhautablösung, ich laser Sie am Montag. Alles wird gut!“ Gesagt, getan. Mein Sehvermögen verschlechterte sich in der darauf folgenden Woche nach dem Lasern erheblich und ich stellte mich im Krankenhaus vor. 
Der Augenarzt nahm mich sofort notfallmäßig auf. Ich war mit meinen 39 Jahren noch nie im Krankenhaus! Und jetzt als Notfall! Am nächsten Tag wurde ein MRT vom Kopf gemacht und es wurde ein Hämangioblastom am Kleinhirn festgestellt. Der Radiologe „beglückwünschte“ mich, da ich mit hoher Wahrscheinlichkeit eine seltene Erkrankung habe, die sich von Hippel- Lindau nennt. Ich habe ihn nur gefragt, ob ich jetzt sterben muss. Er verneinte es! Zum Glück! Trotzdem brach an diesem Tag eine Welt zusammen. 

Dann habe ich meinen Freund auf der Arbeit informiert und er bleibt geistesgegenwärtig. Er schaut im Internet und trifft auf die Hippel-Lindau Seite und nimmt noch am selben Tag Kontakt auf. Wir bekommen sofort viele hilfreiche Informationen und Erklärungen zu VHL. 

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Bericht aus der Schweiz

EINLADUNG

Mitgliederversammlung VHL-Schweiz und 10. Informationsveranstaltung
am Samstag, 9. April 2011 Blue City Hotel, Haselstrasse 17, CH 5400 Baden

Liebe Mitglieder,
sehr geehrte Damen und Herren,
Wir freuen uns, Sie zur Mitgliederversammlung 2011 und zur 10. Informationsveranstaltung des Vereins für die von der von Hippel – Lindau (VHL) Erkrankung betroffenen Familien (VHL-Schweiz) wie folgt einladen zu dürfen:

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Bericht über das Ungarische VHL-Symposium vom November 2010
Von Frau Dr. Helga Süli-Vargha, Leiterin der ungarischen VHL-Gesellschaft

Das erste ungarische von Hippel-Lindau-Symposium fand am 11. November 2010 an der Semmelweis-Universität in Budapest statt, und wurde von der zweiten medizinischen Fakultät und der ungarischen VHL-Gesellschaft organisiert. Nachdem sie die Teilnehmer begrüßt hatte, erinnerte Helga Süli-Vargha, die Leiterin der Gesellschaft, die Anwesenden daran, dass dieses Symposium mit der aktuellen Gesundheitspolitik der EU konform geht, die auf seltene Krankheiten im Rahmen der nationalen Gesundheitsversorgung einen besonderen Schwerpunkt legt und den Mitgliedsstaaten empfiehlt, bis Ende 2013 auf nationaler Ebene Pläne zum Umgang mit seltenen Krankheiten auszuarbeiten. Das wissenschaftliche Programm (siehe Tagesordnung) war von Dr. Miklós Tóth (Dozent), Dr. Peter Igaz (Wissenschaftlicher Mitarbeiter) und Dr. Attila Patócs, dem leitenden Wissenschaftler, ausgearbeitet worden. 

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Ehrendoktorwürde an Herrn Prof. Dr. Dr. h.c. Hartmut Neumann

Am 12. November 2010 - einen Tag nach dem ungarischen VHL-Symposium - wurde Herrn Prof. Dr. med. Hartmut P.H. Neumann, die Ehrendoktorwürde (Doctor honoris causa) der Semmelweis Universität in Budapest verliehen. Diese Ehre wurde ihm insbesondere auf Grund seiner VHL-Arbeit zuteil. Prof. Neumann wurde 1995 von der 1. Kinderklinik der Semmelweis Universität um Hilfe für einen 15jährigen Patienten gebeten, der umgehend nach Freiburg kommen konnte und dort erfolgreich operiert wurde. Im Laufe der folgenden Jahre wurden immer wieder Hilfen für die Beratung und Behandlung von VHL-Patienten in Ungarn gegeben. Die Überreichung der Urkunde erfolgte durch den Rektor der Semmelweis Universität, Herrn Prof. Dr. Tivadar Tulassay, in einer Feierstunde, in der 3 weitere Herren aus Deutschland, Rumänien und den USA geehrt wurden, in Anwesenheit der Botschafterinnen der Bundesrepublik Deutschland und von Rumänien.

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EU-Richtlinie über Patientenrechte bei der grenzüberschreitenden Gesundheitsversorgung angenommen

Klarere Regeln für medizinische Behandlung im Ausland angenommen

Die EU-Abgeordneten haben am 19. Januar 2011 ein neues Gesetz angenommen, in dem die Rechte von Patienten, die sich im Ausland medizinisch behandeln lassen möchten, geklärt werden. Hierbei geht es unter anderem um die Regeln für die Kostenerstattung von Behandlungen im Ausland, insbesondere auch in den Fällen, in denen eine vorherige Genehmigung notwendig ist.

Die Abgeordneten haben den Bericht mit einer großen Mehrheit angenommen. Die Berichterstatterin Françoise Grossetête (EVP, Frankreich) erklärte: "Patienten werden in Zukunft nicht mehr allein gelassen werden, wenn sie sich im Ausland medizinisch behandeln lassen wollen und entsprechende Kosten zurückerstattet bekommen wollen. Die Richtlinie wird die Rechte der Patienten klären, die bisher sehr vage waren."

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Aktuelles aus dem Verein

Vorstandsitzung
Am 5. Februar fand die diesjährige Vorstandsitzung in Stuttgart statt. Im Vordergrund standen die Aktivitäten für das laufende Jahr. Insbesondere die Planung der regionalen Treffen im Frühjahr sowie die Informationsveranstaltung im Oktober in Stuttgart (siehe beides an anderer Stelle im Rundbrief).

Auf Basis der in 2010 erschienenen patientenorientierten Krankheitsbeschreibung (PKB) wurde die Herausgabe einer weiteren Publikation, der sogenannten „Mini-PKB“, besprochen. Die Mini-PKB ist eine Kurzversion der PKB und enthält das Kapitel 1 „Übersicht“, die Zusammenfassungen der Kapitel 2 bis 8, 12 sowie 15 bis 17. Mit den Abmessungen von 12 x 19 cm und einem Umfang von 52 Seiten ist sie sehr handlich. Die Mini-PKB soll insbesondere an Medizinstudenten, aber auch an VHL-Betroffene und Angehörige verteilt werden und diesem Rundbrief beiliegen. Sie wird jedoch weder auf unserer Homepage als Download hinterlegt noch im Handel als Buch zu beziehen sein.

Im Vordergrund der Öffentlichkeitsarbeit steht in diesem Jahr die Versendung der neuen Publikationen: PKB, Mini-PKB und VHL-Handbuch für Kinder an Universitätskliniken und genetische Beratungsstellen. Es wurde festgelegt, welche Zielgruppe welche Publikation in den nächsten Monaten erhalten wird. 

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Impressum: 
Verein für von der von Hippel-Lindau (VHL) Erkrankung betroffene Familien e.V.
Gerhard Alsmeier
Rembrandtstraße 2
D-49716 Meppen
Deutschland
Telefon: (+49) 05931 / 929552
E-Mail: info@hippel-lindau.de
Internet: www.hippel-lindau.de
Vereinsregister-Nr.: VR 120590 beim Amtsgericht Osnabrück
als gemeinnützig durch das Finanzamt Lingen/Ems (St.-Nr. 61/270/06515) anerkannt.

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