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Verein VHL (von Hippel-Lindau) betroffener Familien e.V.

Veränderungen der Bauchspeicheldrüse

Bei vielen VHL-Betroffenen (77,2%) treten im Verlauf der Erkrankung zystische oder solide Tumore in der Bauchspeicheldrüse auf. Die häufigsten Veränderungen sind mit 91,1% Zysten. In der Regel sind diese gutartig und müssen nur behandelt werden, wenn sie Beschwerden verursachen. Zysten treten meistens mehrfach auf (87,5%). In wenigen Fällen kommen auch Zysten vor, die entarten können (10%) und als zystische neuroendokrine Neoplasien(NEN) (4%). Gutartige zystische Tumore sind die serösen Zystadenome, die bei 11% aller VHL-Betroffenen gefunden werden. Neuroendokrine Neoplasien (NEN) treten im Pankreas bei 8-17% der VHL-Betroffenen auf und kommen bei 39% mehrfach vor. Die pankreatischen NEN haben das Potential zu entarten und können sich daher wie ein bösartiger Tumor entwickeln und in benachbarte Organe einwachsen oder Tochtergeschwülste bilden. Die besten Kriterien um dieses Risiko abzuschätzen sind Größe, Lage, Wachstumsgeschwindigkeit und Art der VHL-Genveränderung. Die Indikation zur Beobachtung oder Operation, einschließlich der Wahl des Operationsverfahrens, muss individuell anhand des individuellen Risikoprofils des betroffenen Menschen gestellt werden. Im Falle einer Operation sollte diese so organschonend wie möglich aber auch so radikal wie nötig erfolgen. Je nach Lage des Tumors gibt es verschiedene organerhaltende Operationstechniken. Eine komplette Entfernung der Bauchspeicheldrüse sollte jedoch möglichst vermieden werden. Der chirurgische Eingriff sollte in einem spezialisierten Zentrum erfolgen, das über ausreichend Erfahrung und Sicherheit bei der operativen Therapie verfügt und auch über Expertise bei der Behandlung von Komplikationen.

 

Die Indikation zur Beobachtung oder Operation, einschließlich der Wahl des Operationsverfahrens, muss für jeden Patienten anhand des individuellen Risikoprofils gestellt werden. Im Falle einer Operation sollte diese so organschonend wie möglich, aber auch so radikal wie nötig erfolgen. Je nach Lage des Tumors gibt es verschiedene organerhaltende Operationstechniken. Der chirurgische Eingriff sollte in einem spezialisierten Zentrum erfolgen, das über ausreichend Erfahrung und Sicherheit bei der operativen Therapie von Betroffenen verfügt. Dadurch ist auch gewährleistet, dass die angesichts der Seltenheit der Tumore häufig schwierige Entscheidung so professionell erfolgt, dass nicht nur aktuelle wissenschaftliche Studienergebnisse, sondern auch die individuelle Situation des Patienten berücksichtigt werden.

Weitere Informationen finden Sie in unserer PKB (Patientenorientierte Krankheitsbeschreibung) sowie in unseren anderen Publikationen.