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Verein VHL (von Hippel-Lindau) betroffener Familien e.V.

Veränderungen der Nieren

Die Manifestationen der VHL-Erkrankung in der Niere sind Nierenzysten und klarzellige Nierenzellkarzinome. 25 – 45 % der Genträger entwickeln Nierentumoren, beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. Das Diagnosealter liegt in der Regel vor dem 40. Lebensjahr.

Das Wachstum der meisten Tumoren ist langsam. Spätestens wenn der größte Tumor einen Durchmesser von 4 cm erreicht, sollte die vollständige Entfernung aller Tumoren unter Erhalt der Niere angestrebt werden. Bei kleineren Tumoren kann bereits frühzeitiger eine interventionelle Thermoablation (Radiofrequenz-, Kryo- oder Mikrowellenablation) erwogen werden. Bei Tumoren, die größer als 5 cm sind, sollte eine operative Therapie gewählt werden.

Bei Tumoren in Einzelnieren müssen Voroperationen und Vorerkrankungen in der Therapieplanung berücksichtigt werden. Therapieziel ist der Erhalt der Nierenfunktion. Das Nachsorgeintervall beträgt 12 Monate, in der Regel sollten MRT-Untersuchungen erfolgen. Medikamentöse Therapien sind nur bei Metastasen angezeigt

Weitere Informationen finden Sie in unserer PKB (Patientenorientierte Krankheitsbeschreibung) sowie in unseren anderen Publikationen.