Im Rahmen der VHL-Erkrankung können sich in der Niere Zysten und klarzellige Nierenzellkarzinome bilden. 60% der VHL-Betroffenen weisen Nierenzysten und ca. 25-45% Nierenzellkarzinome auf. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. Das Diagnosealter liegt in der Regel zwischen dem 39-40. Lebensjahr. Oft treten mehrere Nierentumoren in beiden Nieren auf. Das Wachstum der meisten Nierentumoren ist langsam. In Abhängigkeit von der Tumorgröße besteht ein gewisses Metastasierungsrisiko. Spätestens wenn der größte Tumor einen Durchmesser von ≥ 4 cm erreicht, sollte die vollständige Entfernung aller Tumoren unter Erhalt der Niere angestrebt werden. Bei kleineren Tumoren kann bereits frühzeitig eine minimalinvasive interventionelle Ablation (Radiofrequenz-, Kryo- oder Mikrowellenablation) erwogen werden. Bei Tumoren in Einzelnieren müssen Voroperationen und Vorerkrankungen in der Therapieplanung berücksichtigt werden. Therapieziel ist der Erhalt der Nierenfunktion. Niereneingriffe bei VHL-Betroffenen sollten ausschließlich an erfahrenen Zentren durchgeführt werden. Medikamentöse Therapien sind derzeit nur bei Metastasen angezeigt.
Weitere Informationen finden Sie in unserer PKB (Patientenorientierte Krankheitsbeschreibung) sowie in unseren anderen Publikationen.